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Neurofibromatosis

भी वॉन Recklinghausen रोग Huozeng शि, एक autosomal प्रमुख आनुवंशिक रोग, बाहरी झिल्ली और mesoderm ऊतक विकार विभाग के रूप में जाना neurofibromatosis (Neurofibromatosis), के कारण होता है. बहु - प्रणाली, बहु अंग भागीदारी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विशेषता है जो सबसे स्पष्ट है. दो प्रकार के ट्यूमर: NFI त्वचा के प्रकार कैफे au lait धब्बे और neurofibromas की विशेषता है त्वचा कैंसर की तरह दिखाई देते हैं. इसके अलावा अक्सर असामान्यताएं की एक किस्म है और इस तरह स्कोलियोसिस, tibial जोड़ों, मानसिक मंदता, तानिकार्बुद, neurofibroma और आंख आईरिस पिंड, और संबंधित neurofibromatosis में घातक परिवर्तन के रूप में कुछ अन्य रोगों, के साथ. NFII neurofibromatosis टाइप स्पष्ट सुविधा द्विपक्षीय ध्वनिक तंत्रिका schwannomas, meningiomas और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका schwannoma के पृष्ठीय रूट है, केंद्रीय neurofibromatosis है, शायद ही कभी त्वचा में परिवर्तन किया है.
बीमारी के कारण

भी वॉन Recklinghausen रोग Huozeng शि, एक autosomal प्रमुख आनुवंशिक रोग, बहिर्जनस्तरीय और mesodermal ऊतक विकार विभाग के रूप में जाना neurofibromatosis, कारण होता है.

Neurofibromatosis बहु - प्रणाली, बहु अंग भागीदारी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विशेषता है सबसे स्पष्ट है. दो प्रकार के ट्यूमर: NFI त्वचा के प्रकार कैफे au lait धब्बे और neurofibromas की विशेषता है त्वचा कैंसर की तरह दिखाई देते हैं.

Neurofibromatosis भी अक्सर असामान्यताएं की एक किस्म है और इस तरह स्कोलियोसिस, tibial जोड़ों, मानसिक मंदता, तानिकार्बुद, neurofibroma और आंख आईरिस पिंड के रूप में कुछ अन्य रोगों, के साथ, लेकिन है neurofibromatosis के साथ घातक परिवर्तन से संबंधित प्रवृत्तियों.

NFII neurofibromatosis टाइप स्पष्ट सुविधा द्विपक्षीय ध्वनिक तंत्रिका schwannomas, meningiomas और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका schwannoma के पृष्ठीय रूट है, केंद्रीय neurofibromatosis है, शायद ही कभी त्वचा में परिवर्तन किया है.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

Neurofibromatosis उन दूधिया कॉफी धब्बे, कई फाइब्रॉएड के लिए त्वचा, द्विपक्षीय ध्वनिक न्युरोमा के विशिष्ट त्वचा pigmentation, देखें. केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र इतने पर तानिकार्बुद, glioma और साथ जुड़ा हो सकता है.

Metastatic त्वचा कैंसर सामान्य त्वचा का रंग, एक ही रंग के साथ प्रयोग किया जा सकता है जो त्वचा या चमड़े के नीचे पिंड का सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, है, लेकिन यह भी लाल, गुलाबी या बैंगनी रंग, बनावट मुश्किल या कठिन है. Adhesions, लेकिन कुछ छालों के साथ चमड़े के नीचे पिंड. त्वचा के metastatic कार्सिनोमा आमतौर पर प्राथमिक ट्यूमर निदान के बाद होता है, और देर से अधिक घातक नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ तक पहुँच गया है, ताकि त्वचा पिंड पर उपस्थिति, कैंसर रोगी ध्यान पैदा करने के लिए यकीन है कि ढेर सारी. कैंसर रोगियों के पहले लक्षण के रूप में मेटास्टेसिस के लिए विशेष रूप से उन घावों केवल प्रदर्शन.

इमेजिंग निष्कर्षों

Neurofibromatosis: NFIX रे कई चमड़े के नीचे पिंड से पता चलता है, नरम, लाइटर घनत्व पिंड. कारण उच्च स्थानिक संकल्प एक्स - रे के लिए, सीटी उच्च घनत्व संकल्प, NFI प्रकार स्कोलियोसिस, craniosynostosis दोष, फन्नी के आकार विंग हाइपोप्लेसिया में पाया जैसे NFI हड्डी घावों पर अपूरणीय श्रेष्ठता की खोज; एनएफ Ⅱ आंतरिक श्रवण क्रासिंग के प्रकार के विस्तार या इतने पर intramedullary ट्यूमर या तंत्रिका जड़ या रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका रंध्र हड्डी परिवर्तन और माध्यमिक हड्डी विनाश. एमआर की उच्च संवेदनशीलता, बहु - तलीय छवियों प्रदर्शित किया जा सकता, गैर इनवेसिव, गैर रेडियोधर्मी, अधिक छोटे अंतर्कपालीय घावों का पता लगाने और घाव आकार का वर्णन, सीटी से अंतर्कपालीय घावों पाया जा सकता है, यह बढ़ाया एमआर और एमआर पर भरोसा करना चाहिए कारण एनएफ को प्राप्त करने के लिए निरीक्षण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई घावों का कारण बन सकते हैं, एमआर सबसे महत्वपूर्ण रूप बहुमत की ओर करने के लिए, द्विपक्षीय ध्वनिक न्युरोमा पता चलता है, विलय तानिकार्बुद या glioma, कपाल नसों, तंत्रिका तंतुओं के परिधीय तंत्रिका ट्यूमर के कई जोड़े. इसके अलावा, एनएफ मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों में स्थित त्वचा को नुकसान, की दुर्लभ प्रकार Ⅱ, लेकिन कोई सुनवाई असामान्यताओं, दिनचर्या और बढ़ाया एमआर सिर होना चाहिए, भले ही रोगियों को केवल कई मस्तिष्क (रीढ़ की हड्डी) फिल्म ट्यूमर या एकाधिक neurofibromas दिखाया आगे ध्वनिक न्युरोमा कि क्या स्पष्ट करने के लिए स्कैन.

मुख्य रूप से सुई आकांक्षा कोशिका विज्ञान परीक्षा या बनाया सर्जिकल बायोप्सी वैकृत निदान के माध्यम से त्वचा के metastatic कार्सिनोमा का निदान, और वहाँ प्राथमिक ट्यूमर का एक इतिहास है. एकाधिक चमड़े के नीचे मेटास्टेसिस साइट त्वचा कठोर सतह, कोई छालों, सक्रिय गरीब, व्यास 1.5cm-7.0cm अभी भी चिकनी है, त्वचा के ऊपर, लाल, गोल दर्दरहित चमड़े के नीचे पिंड या गांठ पीली. पहले प्राथमिक घाव के लिए उपचार, स्थानीय त्वचा कैंसर, शल्य चिकित्सा, विकिरण चिकित्सा, cryotherapy या लेजर थेरेपी विवेक से हटाया जा सकता है. घातक ट्यूमर की त्वचा की मेटास्टेसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, घटना की दर 0.7% -9% थी. रक्त वाहिकाओं या लसीका metastatic कैंसर कोशिकाओं के विस्तार के लिए मौजूद हैं, एक लाल डॉट प्रारंभ करें. बाद धीरे - धीरे विस्तार किया. त्वचा जोड़ने टुकड़ा के बड़े फैल, फीका प्रेस गठान pimples बन सकता है, मुख्य रूप से कई metastases के साथ पिंड, लेकिन यह भी एकान्त त्वचा पिंड के लिए. 3cm से कम अधिकांश स्थानांतरण गुत्थी व्यास. और दूर मेटास्टेसिस के अन्य अंगों को मेटास्टेसिस के साथ जुड़े त्वचा के 60% से अधिक. त्वचा आम तौर पर है कि कैंसर मेटास्टेसिस माना जाता है कि एक बार, रोग का निदान अक्सर गरीब, गरीब उपचार है. त्वचा मेटास्टेसिस का इलाज आम तौर पर विकिरण और कीमोथेरेपी एक निश्चित प्रभाव है कि माना जाता है. लेकिन आम तौर पर बोल, और नहीं काफी अस्तित्व लम्बा.

निदान विधियों

Neurofibromatosis ठेठ अभिव्यक्तियों पर आधारित, सीटी, एमआर और अन्य अभिव्यक्तियों निदान की पुष्टि कर सकते हैं.

1, NFIX रे, कई चमड़े के नीचे पिंड दिखाता नरम, लाइटर घनत्व पिंड.

2, की वजह से उच्च स्थानिक संकल्प एक्स - रे करने के लिए, आदि NFI स्कोलियोसिस में पाया प्रकार, craniosynostosis दोष, फन्नी के आकार पंख dysplasia, के रूप में NFI अपूरणीय फायदे, पर हड्डी घावों की खोज के साथ सीटी उच्च घनत्व संकल्प, ; एनएफ प्रकार Ⅱ आंतरिक श्रवण क्रासिंग को बड़ा या इतने पर intramedullary ट्यूमर या तंत्रिका जड़ या रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका रंध्र हड्डी परिवर्तन और माध्यमिक हड्डी विनाश.

3, एमआर की उच्च संवेदनशीलता, बहु - तलीय छवि प्रदर्शन, गैर इनवेसिव, गैर रेडियोधर्मी, सीटी से अंतर्कपालीय घावों पाया जा सकता हो और अधिक छोटे अंतर्कपालीय घावों का पता लगाने और घाव आकार का वर्णन करता है, और एमआर पर भरोसा करना चाहिए कर सकते हैं एनएफ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई घावों का कारण बन सकती है, क्योंकि प्राप्त करने के लिए एमआर परीक्षा बढ़ाया, एमआर सबसे महत्वपूर्ण रूप बहुमत की ओर करने के लिए, द्विपक्षीय ध्वनिक न्युरोमा पता चलता है, कपाल नसों के कई जोड़े, परिधीय नसों neurofibroma, विलय तानिकार्बुद या glioma .

विश्लेषण और चर्चा

ठेठ अभिव्यक्तियों पर आधारित नसों, त्वचा, कंकाल प्रणाली, शामिल neurofibromatosis, सीटी, एमआर अभिव्यक्तियों निदान की पुष्टि कर सकते हैं. घावों कई थे, चर संख्या, कम कुछ, अधिक सैकड़ों गिनती करना मुश्किल हो सकता है. एक बड़ी मुट्ठी की तरह चावल के एक दाने के रूप में छोटे. शिथिल त्वचा की सतह पर लटका दिया जा सकता, झुर्रियों और ढिलाई स्पष्ट विकृति पैदा कर सकता है. तंत्रिका स्टेम विकास मनके गया था जब हड़ताल, या कीड़ा की तरह पिंड साथ neurofibromatosis. इसके अलावा, त्वचा neurofibromas कॉफी धब्बे, आकार, एक छोटी सी बात की तरह freckles जैसे आकार, या बड़े परत, वितरण और neurofibromas जन वितरण स्वतंत्र है हो सकता है. कैंसर के रोगियों की संख्या में छोटे, त्वचा pigmentation बद hyperpigmentation कॉफी कई neurofibromatosis के एक महत्वपूर्ण निदान है, रोग ट्रंक, हाथ पैर और कभी कभी चेहरे पर, मरीज अक्सर कई रोगों के साथ जुड़ा हुआ है पर होता है.

त्वचा कैंसर के विभिन्न घातक ट्यूमर मेटास्टेसिस के एक metastatic साइट है, और प्राथमिक त्वचा कैंसर मेटास्टेसिस (9% कोलोरेक्टल कैंसर से पीछा किया, ज्यादातर स्तन कैंसर (लगभग 69%) के साथ महिलाओं से, शायद ही कभी साहित्य में सूचना दी, दुर्लभ है ), फेफड़ों के कैंसर, डिम्बग्रंथि के कैंसर, और 4% -5% के लिए घातक मेलेनोमा खातों से. Metastatic त्वचा कैंसर किसी भी आयु वर्ग में हो सकता है, लेकिन सबसे पुराने 40 -70 साल की उम्र में हो. Coslett विशेष रूप से, कभी कभी चमड़े के नीचे मेटास्टेसिस हो सकता है, अक्सर ठेठ परिधीय फेफड़ों के लक्षण सांस की कमी है, और निदान अक्सर देरी हो रही है, चिकित्सकीय कारण प्राथमिक फेफड़ों के कैंसर के घातक शुरुआत करने के लिए छाती, कांख और पेट की त्वचा एक अच्छा साइट मेटास्टेसिस है, का उल्लेख किया फेफड़ों के कैंसर की ही सुविधा. इसलिए, अस्पष्टीकृत दर्द रहित चमड़े के नीचे पिंड के नैदानिक ​​मामले, चमड़े के नीचे पिंड ऐसे कैंसर घावों के रूप में समय पर विकृति, होना चाहिए, यह निर्धारित करने के लिए समय पर सीने में एक्स - रे या सीटी स्कैन किया जाना चाहिए कि क्या प्राथमिक ट्यूमर फेफड़ों .


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