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बहुमूत्र

और सामान्य शारीरिक गतिविधि को बनाए रखने के लिए एक निश्चित संतुलन बनाए रखने के लिए पानी के लोग रोजाना की खुराक का बहिष्कार. बहुमूत्र विभिन्न कारणों विरोधी मूत्रवर्धक हार्मोन (ADH) उत्पादन और बाधा की कार्रवाई की वजह से है, गुर्दे कम पारगम्यता, मूत्र की कम विशिष्ट गुरुत्व और अतिपिपासा, अतिपिपासा और अन्य लक्षणों के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ की एक बड़ी संख्या को छोड़कर, नमी बनाए रखने के लिए नहीं कर सकते हैं एक रोग. चिकित्सकीय, ज्यादातर ADH की कमी के कारण केंद्रीय बहुमूत्र कारण होता है, लेकिन यह भी ADH वृक्कजनक बहुमूत्र की प्रतिक्रिया की वजह से गुर्दे ट्यूबलर विकार की वजह से. अतिपिपासा, बहुमूत्रता लक्षण द्वारा प्रदर्शन अत्यधिक शराब पीने के लिए नेतृत्व कि विभिन्न कारक हैं.
एटियलजि और रोगजनन

1 केंद्रीय बहुमूत्र

केन्द्रीय बहुमूत्र अतिपिपासा, बहुमूत्रता, hypotonic मूत्र की एक बड़ी संख्या के रूप में प्रकट मूत्र एकाग्रता विकारों, जिससे संश्लेषण और ADH की रिहाई की कमी हुई सभी कारणों की वजह से है, प्लाज्मा ADH के स्तर में कमी आई एक्सोजेनस ADH की प्रभावी अनुप्रयोग. केन्द्रीय बहुमूत्र कारकों की एक किस्म की वजह से, पिट्यूटरी प्राथमिक बहुमूत्र (अस्पष्टीकृत या अज्ञातहेतुक), 25% और मस्तिष्क, ट्यूमर के हाइपोथेलेमस हिस्सा (सौम्य सहित साथ रोगियों के लगभग 30% , दुष्टता), 20% कपाल सर्जरी में मस्तिष्क आघात के माध्यमिक 16% हुआ.

बहुमूत्र की वजह से प्राथमिक intracranial ट्यूमर अक्सर craniopharyngioma और पीनियल ट्यूमर है, सबसे आम फेफड़ों के कैंसर और स्तन कैंसर मेटास्टेसिस है. इसके अलावा, इस तरह के इओसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, कोरिया के रूप में ऊतक रोगों, - बर्फ - के रोग, इन्सेफेलाइटिस या मैनिंजाइटिस, granulomatous बीमारियों (जैसे सारकॉइडोसिस, वेगनर के कणिकागुल्मता के रूप में), लिम्फोसाईटिक hypophysitis, intraventricular रक्तस्राव हो सकता है केंद्रीय बहुमूत्र कारण. दुर्लभ वंशानुगत केंद्रीय मधुमेह autosomal प्रमुख विरासत insipidus. कई अध्ययनों से जीन ADH-neurohypophysis जीन म्यूटेशन पाया है. ADH और पीछे पिट्यूटरी ही एन्कोडिंग एक जीन के रूप में जाना जाता है. [1-2]

2 वृक्कजनक बहुमूत्र

केंद्रीय बहुमूत्र के साथ तुलना nephrogenic बहुमूत्र, बहुमूत्रता, hypotonic मूत्र लक्षण है, लेकिन एक्सोजेनस adh के जवाब की कमी, प्लाज्मा ADH स्तर सामान्य या बुलंद थे. चित्रा 1 के आम कारण है.

केन्द्रीय बहुमूत्र ADH के स्थान और हद से बिगड़ा संश्लेषण और स्राव के कारण लक्षण की गंभीरता पर निर्भर करता है. मधुमेह insipidus के लक्षण दिखाई देते हैं जब नाभिक पर निर्भर करता है, बड़े कोशिकाओं में परानिलयी नाभिक न्यूरॉन्स नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को हो सकता है अलग है, इसलिए, 90% से अधिक गायब हो गया. इसके प्रदर्शन उपनैदानिक ​​बहुमूत्र, आंशिक केंद्रीय बहुमूत्र और पूरा केंद्रीय बहुमूत्र हो सकता है. सिर दर्द के विभिन्न प्रकार के सदमे के बाद केंद्रीय बहुमूत्र के लिए नेतृत्व कर सकते हैं: बहुमूत्र की तीव्र चरण पीयूषिका के पीछे पालि को नुकसान निर्देशित करने के लिए कारण है, बहुमूत्र की देरी (पिट्यूटरी में संग्रहीत पिट्यूटरी डंठल transection की वजह से है ADH के पीछे पालि कुछ ही दिन दूर है, के बाद सर्जरी के बाद 1-6 दिन होता है सर्जरी आमतौर पर मधुमेह insipidus के कारण होता है,) कुछ समय के लिए बनाए रखा जा सकता है. रुक - रुक कर अवधि 1-5 दिनों के बाद, मधुमेह के लक्षण स्थायी लापता होने insipidus या पुराना हो गया है.

किसी भी घटना में शिथिलता के एक हिस्से में ADH के उत्पादन और रिहाई की बीमारी हो सकती है. टाइप 1: सामान्य पीने के पानी, पानी लोड, पानी के अभाव मामलों प्लाज्मा और केंद्रीय बहुमूत्र रोग के रूप में चार प्रकार संक्षेप किया जा सकता है कि मूत्र osmolality परिवर्तन की तुलना करके पानी के अभाव में काफी प्लाज्मा osmolality वृद्धि हुई है जब और मूत्र घुसपैठ शायद ही कभी ऊंचा दबाव, ADH रिलीज, ADH की कमी के इस प्रकार के अस्तित्व के बिना अतिपरासारी खारा के इंजेक्शन. टाइप 2: प्रतिबंध पानी अचानक मूत्र osmolality वृद्धि हुई है, लेकिन अतिपरासारी खारा, कोई आसमाटिक दबाव सीमा के इंजेक्शन में. इन रोगियों को गंभीर निर्जलीकरण hypovolemia ADH रिलीज को प्रोत्साहित करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं, केवल जब एक कमी आसमाटिक तंत्र का अनुभव है. प्रकार 3: प्लाज्मा परासरणीयता में वृद्धि के साथ, मूत्र osmolality थोड़ी वृद्धि हुई. इन रोगियों को ADH रिलीज सीमा में वृद्धि हुई है, लेकिन अभी भी धीमी ADH रिलीज तंत्र, या कम संवेदनशीलता osmoreceptors है. प्रकार 4: प्लाज्मा परासरणीयता साथ रोगियों में सामान्य है, जो सामान्य के दाईं ओर, की ओर रक्त और मूत्र osmolality घटता ADH जारी कर शुरू किया, लेकिन सामान्य से अधिक की रिहाई कम. 2-4 प्रकार के रोगियों को मतली, निकोटीन, acetylcholine, chlorpropamide, clofibrate के नाम एक अच्छा विरोधी मूत्रवर्धक प्रभाव है. टिप ADH संश्लेषण और भंडारण, रिलीज से पहले ही उचित उत्तेजना मौजूद है. दुर्लभ मामलों में ,2-4 Hypernatremia और मधुमेह insipidus साथ स्पर्शोन्मुख रोगियों को मधुमेह insipidus आधार की कमी भी बहुत मामूली है, और के रूप में व्यक्त किया जा सकता है. [3-4]

3 प्राथमिक अतिपिपासा

 (1) वृक्कजनक बहुमूत्र पीना

ADH रिलीज सीमा के साथ रोगियों में अधिक तरल पदार्थ आसमाटिक दबाव पीने गुर्दे बहुमूत्र से पीड़ित सामान्य है, लेकिन ADH रिलीज सीमा से नीचे प्यास सीमा. यह लगातार कम परासरणीयता मूत्र के साथ ADH की रिहाई, ताकि रोगियों को प्रोत्साहित करने के लिए पर्याप्त कम आसमाटिक दबाव के कारण नहीं हो सकता.

(2) आध्यात्मिक पेय

मानसिक या स्नायविक रोग के साथ लोगों में आम आध्यात्मिक पीते हैं. अतिपिपासा रोगियों के साथ बहुमूत्र, इन रोगियों को आमतौर पर प्यास दहलीज बदलाव के साथ नहीं कर रहे हैं. अतिपिपासा और बहुमूत्रता की इसके लक्षण बीमारी की वजह से दोनों शारीरिक और मानसिक पीड़ा की वजह से है. [5-7]

नैदानिक

केन्द्रीय मधुमेह किसी भी उम्र में, आम तौर पर बचपन या जल्दी वयस्कता रोग, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में आम में देखा insipidus. औसत शुरुआत की तारीख स्पष्ट नहीं है. अधिकांश रोगियों अतिपिपासा, अतिपिपासा, बहुमूत्रता है. निशामेह काफी वृद्धि हुई है. जनरल मूत्र अक्सर अधिक 4L / घ, से 18L / घ तक पहुँचने के लिए. विशिष्ट गुरुत्व अपेक्षाकृत, तय 1.006 से कम मूत्र, मूत्र विशिष्ट गुरुत्व के कम विशिष्ट गुरुत्व निरंतर था, गंभीर निर्जलीकरण में आंशिक बहुमूत्र 1.010 तक पहुंच सकता है. अक्सर बहुत गंभीर प्यास. ठंड जनरल बहुमूत्र हाय. वंशानुगत बहुमूत्र बचपन शुरुआत में अक्सर होते हैं, प्यास के कारण नींद केंद्र हाइपोप्लेसिया, अक्सर जीवन के लिए खतरा गंभीर निर्जलीकरण और Hypernatremia पैदा कर सकता है. ट्यूमर और केंद्रीय तंत्रिका स्थिति के लक्षण के अलावा, प्यास लग रहा है को शामिल मस्तिष्क आघात और सर्जरी भी Hypernatremia हो सकती है. गंभीर Hypernatremia प्रलाप, आक्षेप और उल्टी के रूप में प्रकट. संयुक्त पीयूषिका रोग, मधुमेह insipidus, बहुमूत्र, प्रजनन के बाद चीनी (नमक) कॉर्टिकल हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी या बिगड़ती लक्षण के लक्षणों से छुटकारा कब होगा. [8-10]

प्रयोगशाला परीक्षण

1 विशिष्ट गुरुत्व

 अक्सर 1.005 विशिष्ट गुरुत्व, मूत्र osmolality, और प्लाज्मा परासरणीयता से अक्सर कम से कम. सोडियम गंभीर सोडियम 160mmol / एल तक की वृद्धि हुई है,

पीयूषिका बहुमूत्र: सामान्य सीरम परासरणीयता, hypotonic के मूत्र osmolality: प्लाज्मा या सामान्य की ऊपरी सीमा के लिए बढ़ा, मूत्र osmolality hypotonic, वृक्कजनक बहुमूत्र है

आध्यात्मिक पेय: रक्त और मूत्र osmolality hypotonic हैं.

2 दबाव पानी के अभाव परीक्षण

 मूत्र osmolality परिवर्तन में वैसोप्रेसिन के उपयोग के साथ तुलना में पानी के अभाव के बाद, बहुमूत्र और मधुमेह insipidus सरल और व्यावहारिक विधि के अंतर निदान निर्धारित करने के लिए है.

जैसे सीरम परासरणीयता में थोड़ा परिवर्तन, ADH मापा जा सकता है, जबकि परीक्षा के दौरान सामान्य मूत्र उत्पादन में कमी आई पीने के लिए मना गंभीर निर्जलीकरण, प्रकट नहीं होता है, मूत्र osmolality धीरे धीरे वृद्धि हुई है, रक्त और मूत्र ADH बढ़ रहे थे. Psychogenic अतिपिपासा बाद 12-16 घंटे पीने के लिए मना किया गया था, मूत्र osmolality धीरे - धीरे वृद्धि हुई है, और सामान्य करने के लिए लौटने के निम्न स्तर से सीरम परासरणीयता, सीरम परासरणीयता से अंत में अधिक से अधिक. मधुमेह insipidus के साथ मरीजों को स्पष्ट कम करने के लिए 12-16 घंटे के बाद मूत्र पीने के लिए मना किया, मूत्र osmolality 10-20 नीचे आमतौर पर 480 mOsm / kg.H2O में, केवल हल्का ऊंचा वृद्धि नहीं करता है या सीरम परासरणीयता, प्लाज्मा ADH वृद्धि हुई स्तर में कमी या थोड़ा पीने के लिए मना किया, वृद्धि हुई है, रोगी अक्सर काफी कमी आई है शरीर के वजन, निर्जलीकरण, लंबे समय से पीने के लिए मना किया है बर्दाश्त नहीं कर सकता.

प्लाज्मा ADH की 3 निर्धारण: केंद्रीय बहुमूत्र: ADH के स्तर में कमी, वृक्कजनक बहुमूत्र: ADH सामान्य, SIADH: ADH के स्तर में वृद्धि हुई.

आंशिक बहुमूत्र और लंबी अवधि के आध्यात्मिक प्यास, आसमाटिक ढाल के कारण क्षालन के कारण बहुमूत्रता, गुर्दे मज्जा (वार्शआउट) के साथ रोगियों के गुर्दे अंतर्जात ADH जेट को प्रभावित कमी हुई है, यह कुछ वृक्कजनक बहुमूत्र में मुश्किल है हर्नियेशन, पानी के अभाव परीक्षण कर रही है, इस बार यह भी प्लाज्मा ADH, विभेदक निदान में उपयोगी रक्त, मूत्र osmolality माप में मापा जाना चाहिए. [11-13]

इमेजिंग

साथ या महान मूल्य के घावों के बिना पिट्यूटरी साइट - केंद्रीय बहुमूत्र के रोगियों में इमेजिंग के उपयोग पर आगे हाइपोथैलेमस निर्धारित करते हैं. सामान्य पिट्यूटरी एमआरआई दिखाई पीछे पिट्यूटरी साइट एक उच्च घनत्व संकेत क्षेत्र, केंद्रीय बहुमूत्र रोगियों सिग्नल गायब हो जाता है, और वृक्कजनक बहुमूत्र और प्राथमिक अतिपिपासा रोगियों है, संकेत हमेशा मौजूद है. कभी कभी पिट्यूटरी एमआरआई भी दिखाई पिट्यूटरी डंठल और अधिक मोटा होना या पिंड, प्राथमिक या metastatic ट्यूमर का सुझाव दे. इसलिए, पिट्यूटरी एमआरआई की पहचान केंद्रीय बहुमूत्र, वृक्कजनक बहुमूत्र और प्राथमिक अतिपिपासा उपयोगी उपकरण के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है. [14-16]

विभेदक निदान

प्रयोगशाला परीक्षण के साथ संयुक्त विश्वसनीय नैदानिक ​​इतिहास और लक्षणों के अनुसार बुनियादी स्क्रीनिंग परियोजनाओं / सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स के निर्धारण, ग्लूकोज, इस तरह के सीरम और मूत्र osmolality के रूप में मूत्र विशिष्ट गुरुत्व, मूत्र विशिष्ट गुरुत्व <1.005, मूत्र osmolality <200mOsm शामिल की पुष्टि की एल, प्लाज्मा परासरणीयता> 287mOsm / एल एक निदान कर सकते हैं. बहुमूत्र की स्थापना, केंद्रीय बहुमूत्र, वृक्कजनक बहुमूत्र, घुला हुआ पदार्थ पेशाब होना, आध्यात्मिक पेय और बहुमूत्रता चरण पहचान के अन्य कारणों में होना चाहिए.


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