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बहुमूत्र

केंद्रीय बहुमूत्र की एक बार स्थापित निदान. सीटी और एमआरआई की पिट्यूटरी भागों - आगे etiological आधार खोजने की कोशिश की, आंशिक या पूरी तरह स्पष्ट करना चाहिए, हाइपोथैलेमस सहित दृश्य तीक्ष्णता, दृष्टि का क्षेत्र, मस्तिष्क, मापा जा सकता है. आप वास्तव में मस्तिष्क और hypothalamus नहीं करते हैं - पिट्यूटरी साइट जैविक रोग आधार, हम प्राथमिक केंद्रीय बहुमूत्र के निदान पर विचार कर सकते हैं. रोगी का यह हिस्सा लंबे समय से अधिक होना चाहिए.बाल चिकित्सा रोगियों में, हम सक्रिय रूप से मस्तिष्क ट्यूमर को छोड़कर, ध्यान देना, अनुवर्ती बंद, कारणों के लिए दिखना चाहिए. घावों के लिए और पूर्वकाल पिट्यूटरी समारोह के पीछे पालि मूल्यांकन करने के लिए.

वृक्कजनक बहुमूत्र के लिए विशिष्ट प्रदर्शन: अतिपिपासा, बहुमूत्रता. Toddlers के लिए मरीजों:, उल्टी के रूप में व्यक्त किया जा सकता है घुट, मतली, गरीब खाने, कब्ज या दस्त, विकास विकारों, अस्पष्टीकृत बुखार, बेचैनी, यहां तक ​​कि निर्जलीकरण, उच्च रक्त ADH कम विशिष्ट गुरुत्व के नैदानिक ​​लक्षण के बिना, और exogenous ADH के जवाब गरीब, 1 वर्ष, जन्म के समय का पता चला. कम नमक आहार और थियाजिड diuretics के 50% से कम मूत्र उत्पादन कर सकते हैं. जन्मजात, कम तीव्रता से अधिक ने अधिग्रहण कर लिया. कारणों में शामिल हैं: लिथियम उपचार, hypokalemia, नाड़ी, ग्रेन्युलोमा, सिस्टिक गुर्दा रोग, संक्रमण, मूत्र मार्ग में बाधा.

जन्मजात वृक्कजनक बहुमूत्र सबूत की आनुवंशिकी: एक्स जुड़े: AVPR2 जीन (Xq28), 90% के लिए लेखांकन AQP2 जीन (2q13), 10% के लिए लेखांकन.

आंशिक वृक्कजनक बहुमूत्र सामान्य से भी बदतर ADH की प्रतिक्रिया पर, देर से बचपन में कोई वृद्धि और विकास में देरी का पता चला है.

प्राथमिक अतिपिपासा या साइकोजेनिक अतिपिपासा और मधुमेह insipidus कभी कभी दोनों रूपों में मौजूद है, कभी कभी मुश्किल है. बहुत अधिक पानी की लंबे समय तक सेवन, आसानी से बहुमूत्र साथ भ्रमित hypotonic बहुमूत्रता का कारण बनता है. हालांकि, इन रोगियों को अक्सर अतिपिपासा और बहुमूत्रता रात बहुमूत्रता बिना अक्सर अस्थिर है, और. रक्तमेह आसमाटिक दबाव और पानी के अभाव परीक्षण के साथ संयुक्त एक निदान कर सकते हैं. [17]

रोग उपचार

उपचार के सिद्धांतों

गंभीर लक्षण के साथ बहुमूत्र के रोगियों के विभिन्न प्रकार, आप तुरंत सामान्य प्लाज्मा परासरणीयता को बहाल करने Hypernatremia, सही जलयोजन को सही करना होगा. यदि आवश्यक हो तो शिक्षित मरीजों से होने वाली संभावित खतरों से बचने के लिए, खुराक को समायोजित करना चाहिए.

1. सौभाग्य, डि प्यास केंद्र के समारोह के साथ रोगियों के बहुमत पूरा हो गया है पानी homeostasis को बनाए रखें, आप पानी के लिए मरीज की जरूरत निगरानी कर सकते हैं. प्यास केंद्र अगर व्यक्ति के रोगियों की भागीदारी, वे बारीकी से पानी का सेवन और छुट्टी के साथ ही विरोधी मूत्रवर्धक हार्मोन थेरेपी के रिश्ते के बीच संतुलन निगरानी की जानी चाहिए.

2 डि पानी पीने के पानी के रोगियों के इलाज की मुख्य विधि है. पर्याप्त सुधारात्मक और निवारक डि पानी पानी चयापचय विकारों के कई करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं. अन्य दवाओं निशामेह और रात में नींद के प्रभाव को रोकने के लिए आवश्यक उचित जल का सेवन करने के लिए सुनिश्चित करना है. निशामेह पर सोने के लिए कम बच्चे भी विकास पर प्रभाव को कम कर सकते हैं.

बहुमूत्र के लंबे समय तक इलाज

केंद्रीय बहुमूत्र की 1 उपचार

 (ए) के जलीय वैसोप्रेसिन

बहुमूत्र हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का इस्तेमाल किया जा सकता है. ओरल वैसोप्रेसिन इंजेक्शन अमान्य. 3 6 स्थायी जलीय वैसोप्रेसिन subcutaneously 5-10U,. सामान्यतः मस्तिष्क आघात या मधुमेह के साथ पश्चात रोगियों में इस्तेमाल योगों बेसुध प्रारंभिक उपचार insipidus. इसकी क्षमता कम है, पानी नशे की नसों में जान फूंकना प्राप्त रोगियों के पीछे पिट्यूटरी समारोह वसूली, रोकथाम और उपचार की पहचान में मदद कर सकते हैं.

(2) पाउडर बहुमूत्र रोक

लाइसिन वैसोप्रेसिन नाक स्प्रे का एक प्रकार है, एक 4 6 antidiuretic प्रभाव का उपयोग कर बनाए रखा जा सकता है. सांस की नली में संक्रमण या परिणाम को प्रभावित करने के लिए दवा के अवशोषण को कम एलर्जी rhinitis, नाक mucosal सूजन, में.

(3) दीर्घकालिक बहुमूत्र रोक

लंबे समय तक बहुमूत्र रोक, tannic वैसोप्रेसिन तैयारी है गहरी इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन की जरूरत है. मापन बचपन से ही शुरू कर देना चाहिए. प्रारंभिक दैनिक खुराक 1.5U, खुराक धीरे - धीरे मूत्र के अनुसार समायोजित किया जाना चाहिए. Vivo में 24 48h उचित हार्मोन का स्तर, आमतौर पर साप्ताहिक इंजेक्शन दो बार के भीतर बनाए रखा, लेकिन व्यक्तिगत मतभेद हैं किया जा सकता है, प्रत्येक मामले अत्यधिक पानी नशे की वजह से नहीं, व्यक्ति प्रशासन को करना चाहिए. इंजेक्शन उचित इन्सुलेशन पहले, अच्छी तरह हिला.

(4) सिंथेटिक DDADH (1 - deaminase -8 डी - arginine वैसोप्रेसिन, अमाइन वैसोप्रेसिन जाना)

DDADH विरोधी मूत्रवर्धक प्रभाव की वृद्धि हुई है, लेकिन केवल ADH के 1/400 की एक vasoconstrictor प्रभाव, और 4000:1 के एन्टिडाययूरेटिक अनुपात की भूमिका को बढ़ावा देने, ऊपर गायब 12-24 के लिए समय की भूमिका, सबसे अच्छा विरोधी मूत्रवर्धक है. वर्तमान मौखिक खुराक फार्म दवा (जैसे कि "एम आई घनीभूत" गोलियों के रूप में) पर, अधिकांश रोगियों के लिए 0.1-0.2mg मौखिक 0.1mg / गोलियाँ, 8-12H antidiuretic प्रभाव बनाए रख सकते हैं. प्रति दिन से 0.1mg की प्रारंभिक खुराक धीरे - धीरे अधिक मात्रा के कारण पानी नशा रोकने के लिए खुराक को समायोजित करने के लिए शुरू करते हैं. मौखिक प्रशासन के बाद नाक दवा दवा, गोली bioavailability के साथ तुलना में लगभग 5% है. नशीली दवाओं के इंजेक्शन और नाक स्प्रे ,1-4 μ जी चमड़े के नीचे इंजेक्शन या 10-20 μ जी intranasal प्रशासन, रोगियों के बहुमत 12 24 antidiuretic प्रभाव के लिए वहाँ रखा जा सकता है.

(5) अन्य मौखिक दवाओं

अवशिष्ट कार्यात्मक बहुमूत्र के रोगियों के साथ ADH रिलीज, सकता है कि कुछ गैर मौखिक हार्मोन तैयारी उपचारात्मक. Chlorpropamide रिहाई ADH के पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित कर सकते हैं, और गुर्दे ट्यूबलर पर ADH की भूमिका को मजबूत करने के लिए, ट्यूबलर शिविर के गठन की वृद्धि हो सकती है, लेकिन वृक्कजनक बहुमूत्र अमान्य है. 200 500 मिलीग्राम / घ, विरोधी मूत्रवर्धक, टिकाऊ 24 घंटों में एक भूमिका निभा सकते हैं. यह दवा प्यास सनसनी, मरीजों की प्यास पर नींद की कमी एक भूमिका की थी बहाल कर सकते हैं. दवा hypoglycemic एजेंट है क्योंकि इसके अलावा, एक निश्चित hypoglycemic प्रभाव नहीं है, यह मरीज दवा को सूचित करना चाहिए, दवा हाइपोग्लाइसीमिया से बचने के लिए समय पर खाना चाहिए. जिगर की क्षति, क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता: दवा के अन्य दुष्प्रभाव शामिल हैं. हाइड्रोक्लोरोथियाजिड एन्टिडाययूरेटिक व्यवस्था अज्ञात है. नमक आम तौर पर हल्के नमक नुकसान, बाह्य तरल पदार्थ की कमी, पानी पर वृद्धि हुई समीपस्थ छोटी नली पुनः अवशोषण के कारण, एक मूत्रवर्धक प्रभाव माना जाता है. तो कमी आई मूत्र उत्पादन की ओर जाता है, जो मूत्र में जल्दी बाहर का छोटी नली कमी, में. केंद्रीय और वृक्कजनक बहुमूत्र पर दवा मान्य हैं, मूत्र 50 प्रतिशत तक कम किया जा सकता है. Chlorpropamide एक synergistic प्रभाव के साथ संयुक्त. 50-100mg की दैनिक खुराक, तीन बार दैनिक. कम नमक आहार के साथ दवा, कॉफी, कोको पेय पदार्थ पीने से बचें. Clofibrate ADH रिलीज, एक दिन मौखिक रूप से दैनिक 200-500mg, 3-4 बार उत्तेजित कर सकते हैं. साइड इफेक्ट शामिल हैं: जिगर की क्षति, myositis और जठरांत्र प्रतिक्रियाओं. Carbamazepine विरोधी मूत्रवर्धक प्रभाव में जिसके परिणामस्वरूप ADH रिलीज, दैनिक 400-600mg, विभाजित खुराकों को प्रोत्साहित कर सकते हैं. अधिक दुष्प्रभाव के कारण, और व्यापक रूप से इस्तेमाल नहीं किया जाता है.

उपचार के केंद्रीय बहुमूत्र माध्यमिक कारण इलाज नहीं है, तो आप दवा उपचार चुन सकते हैं, पहले विचार किया जाना चाहिए.

(2) वृक्कजनक बहुमूत्र का उपचार

Nephrogenic बहुमूत्र एक्सोजेनस ADH अमान्य कर रहे हैं, वहाँ कोई विशेष उपचार है, लेकिन निम्न विधियों लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है: ① ठीक से हाइड्रेटेड और बचने अतिपरासारी और अतिपरासारी मस्तिष्क विकृति. बच्चों और वयस्कों के मौखिक रूप से प्रशासित किया जा सकता है, नसों शिशुओं पूरक होना चाहिए, ② गैर इसके द्वारा शरीर विरोधी भड़काऊ दवाओं: इंडोमेथासिन मूत्र की मात्रा को कम कर सकते हैं, लेकिन अन्य दवाओं की तुलना में इंडोमेथासिन के अलावा इस तरह के इलाज बंद कर दिया गया था, ③ थियाजिड मूत्रवर्धक हाइड्रोक्लोरोथियाजिड, मौखिक रूप से प्रति दिन 50-100mg, कम नमक आहार होना चाहिए, सोडियम की मात्रा सीमित करने, मूत्र उत्पादन कर सकते हैं की कमी हुई. पोटेशियम, लंबी अवधि के उपयोग की दवा उत्सर्जन में महत्वपूर्ण भूमिका, सीरम पोटेशियम एकाग्रता hypokalemia को रोकने के लिए नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए, ④ माइक्रोफोन पाइराजिनद्ध (Amilcride) और संयोजन में हाइड्रोक्लोरोथियाजिड hypokalemia रोका जा सकता है. लिथियम नमक प्रेरित वृक्कजनक बहुमूत्र के लिए एम आई पाइराजिनद्ध एक विशिष्ट प्रभाव पड़ता है. [18]

विशेषज्ञ राय

आणविक जीव विज्ञान और नैदानिक ​​दवा के विकास के साथ, लोगों को मधुमेह insipidus एटियलजि आनुवंशिकी और रोगजनन एक बेहतर समझ मिल गया है. हाल के वर्षों में, एक अनुसंधान ध्यान के साथ जुड़े बहुमूत्र के निदान और उपचार मुख्य रूप से बहुमूत्र प्रोटीन की कार्यप्रणाली के अध्ययन के साथ जुड़े रोगजनन से संबंधित जीन उत्परिवर्तन की आणविक जीव विज्ञान पर ध्यान केंद्रित किया. मुख्य रूप से DDAVP की ADH के अनुरूप योगों के आसपास बहुमूत्र के इलाज के लिए. जन्मजात वृक्कजनक बहुमूत्र और जीन थेरेपी के लिए, परिवर्तन के लिए देख रहे प्रोटीन, कोशिका झिल्ली पर व्यक्त ऐसे उत्परिवर्ती रिसेप्टर्स, और ligand बाध्यकारी एन्कोडिंग जुड़े निगरानी जीन, शिविर इसी नाटक द्वारा मध्यस्थता जैविक प्रभाव, वर्तमान अध्ययन पशु प्रयोगों और नैदानिक ​​आवेदन में उपयोग नहीं किया है इन कोशिकाविज्ञान पढ़ाई तक ही सीमित है. [19]


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