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अधिवृक्क - प्रांतस्थ संबंधी

(7) औषधीय प्रभाव: उच्च खुराक corticosteroids के मुख्य रूप से विरोधी भड़काऊ, विरोधी विषाक्त, विरोधी सदमे और विरोधी एलर्जी प्रभाव के लिए औषधीय प्रभाव, कारण होगा, औषध विज्ञान में विस्तृत इस के साथ साथ उल्लेख किया है.
2, glucocorticoids के स्राव को विनियमित

Glucocorticoid स्राव, बेसल स्राव या तो या तनाव में स्रावित के स्राव को विनियमित करने, पिट्यूटरी एसीटीएच के नियंत्रण के अधीन हैं. पिट्यूटरी, अधिवृक्क Zona fasciculata और reticularis शोष जानवर को हटाने के बाद, glucocorticoid स्राव ऊतक और स्रावी समारोह बहाल कर रहे हैं सिकुड़ कर सकते हैं, एसीटीएच भरपाई जैसे, बंद कर दिया है. Fasciculata और reticularis एसीटीएच Zona विकास और विकास को बढ़ावा देने और glucocorticoids स्रावित करने के लिए उन्हें प्रोत्साहित करने के लिए, दिखाएँ. एसीटीएच और CRH का स्राव हाइपोथेलेमस द्वारा नियंत्रित किया. एसीटीएच 39 अमीनो एसिड से युक्त एक पॉलीपेप्टाइड है. यह प्राकृतिक circadian ताल secreted था. उठ रही है इससे पहले हर सुबह जागृति, स्राव रात में सो जाते हैं, तब धीरे - धीरे कमी आई है, एक चोटी पर पहुंच गया और फिर उसके बाद धीरे - धीरे वृद्धि, निम्नतम बिंदु पर पहुंच गया स्राव आधी रात को कम किया है. अब इस लय हाइपोथैलेमस circadian घड़ी द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है. पिट्यूटरी - - अधिवृक्क अक्ष कुछ लोगों CRH के स्राव इस लय, हाइपोथैलेमस का गठन किया है कि लगता है. CRH पर रक्त glucocorticoids, एसीटीएच बंद लूप के लिए एक नकारात्मक प्रतिक्रिया विनियमन है. Glucocorticoids के रक्त अत्यधिक स्राव, अपेक्षाकृत स्थिर है एसीटीएच का स्राव बाधित, या CRH कमजोर कोशिकाओं को एसीटीएच प्रतिक्रिया की पिट्यूटरी स्राव कारण, इस प्रकार आगे रक्त में glucocorticoid स्तर बनाए रखने के लिए glucocorticoids के स्राव को कम कर सकते हैं शरीर की आवश्यकताओं के लिए. एसीटीएच और CRH भी कम पाश नकारात्मक प्रतिक्रिया विनियमन के बीच मौजूद हो सकता है. संक्षेप में, हाइपोथैलेमस - पिट्यूटरी - एक कुशल शाफ्ट में तीन कार्यों के अधिवृक्क संयोजन.

तनाव के जवाब में, तंत्रिका रास्ते की एक किस्म के माध्यम से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हाइपोथैलेमस कि - पिट्यूटरी - अधिवृक्क अक्ष गतिविधि को मजबूत बनाया. एक ठेठ खुले पाश समायोजन है जो अस्थायी विफलता के glucocorticoid नकारात्मक प्रतिक्रिया विनियमन, नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र की विफलता अज्ञात है जब glucocorticoid स्राव वृद्धि,.

यह एक्सोजेनस glucocorticoids प्रतिक्रिया सेल गतिविधि की पिट्यूटरी स्राव का निषेध है, और लंबे समय तक बड़ी खुराक के अंत में अधिवृक्क प्रांतस्था खुद की शोष को जन्म दे सकता है कि विख्यात है, लेकिन हार्मोन स्रावित नहीं कर सकते हैं.

अधिवृक्क hyperfunction

अधिवृक्क हार्मोन के एक या अधिक अत्यधिक स्राव विभिन्न नैदानिक ​​सिंड्रोम उत्पादन अधिवृक्क एण्ड्रोजन के overproduction virilization कारण;. Glucocorticoids के अत्यधिक स्राव कुशिंग सिंड्रोम का उत्पादन, अक्सर इन सिंड्रोम के अत्यधिक एल्डोस्टेरोन रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना कारणों का उत्पादन अधिवृक्क hyperfunction की ओवरलैपिंग अभिव्यक्तियों ऐसी जन्मजात अधिवृक्क hyperplasia के रूप में, मुआवजा, या hyperplasia, ग्रंथ्यर्बुद या अधिवृक्क कैंसर प्राप्त की वजह से किया जा सकता है.

अधिवृक्क virilization (अधिवृक्क सिंड्रोम):

कोई सिंड्रोम, जन्मजात या अधिग्रहण, अत्यधिक अधिवृक्क एण्ड्रोजन उत्पादन पुंस्त्वभवन पैदा कर सकता है.

संकेत और लक्षण:

संकेत और लक्षण बीमारी पर निर्भर रोगी लिंग और उम्र के पुरुषों की तुलना में काफी अधिक महिलाओं. वयस्क महिलाओं, अधिवृक्क कारण अधिवृक्क hyperplasia के virilizing जब शुरू होता है और दोनों बीमारियों के लक्षण हैं अतिरोमता, खालित्य, मुँहासे, कम आवाज में शामिल हैं जो अधिवृक्क ट्यूमर की वजह से हो सकता है कुंद, amenorrhea, गर्भाशय शोष, clitoral इज़ाफ़ा, स्तन कमी और मांसपेशियों में वृद्धि कामेच्छा बढ़ा जा सकता है. अतिरोमता हल्के मामलों का ही संकेत हो सकता है.

निरीक्षण

अधिवृक्क सीटी और एमआरआई virilization के एक कारण के रूप में ट्यूमर को बाहर करने के लिए प्रयोग किया जाता है और ट्यूमर पाया जाता है, तो एक्स - रे या छोटे सुई आकांक्षा बायोप्सी के लिए अल्ट्रासाउंड स्थिति का अर्थ है जैविक जानकारी का एक बहुत कुछ प्राप्त कर सकते हैं.

Pregnane estriol उत्सर्जन अक्सर बढ़ जाती है; tardive masculinized अधिवृक्क hyperplasia के मूत्र DHEA में दोष और उसके सल्फेट (DHEAS) में वृद्धि के कारण होता कोर्टिसोल hydroxylation के एक अग्रदूत के रूप में दोनों, जन्मजात अधिवृक्क hyperplasia के एक संस्करण है , और प्लाज्मा DHEA, DHEAS, 17 में मूत्र मुक्त कोर्टिसोल कमी - hydroxyprogesterone, टेस्टोस्टेरोन और androstenedione बढ़ा dexamethasone के 0.5mg मौखिक रूप से हर 6 घंटे 1, DHEA और pregnane calcitriol निषेध निश्चित रूप से निदान कर सकते हैं. Dexamethasone उपचार 0.5mg अधिवक्ताओं ~ 1mg, मौखिक रूप से सोते समय है, लेकिन फिर भी इस तरह एक छोटी सी खुराक भी कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण के साथ कुछ रोगियों में हो सकता है. समान रूप से इस्तेमाल hydrocortisone (25mg / घ) या 5 (प्रेडनिसोन लक्षण और virilization के संकेत के सबसे गायब हो गया, लेकिन अतिरोमता और खालित्य में धीमी गति से सुधार, कुंद स्वर कम रहता है, हालांकि ~ 10mg / घ) उपचार, गर्भावस्था प्रभावित हो सकते हैं.

विभिन्न पुरुष ग्रंथ्यर्बुद या dexamethasone के adenocarcinoma के साथ अधिवृक्क hyperplasia बाधित या केवल आंशिक रूप से एण्ड्रोजन उत्सर्जन रोकना. ट्यूमर स्थान उपलब्ध सीटी स्थानीयकरण. अधिवृक्क - उच्छेदन के लिए आवश्यक उपचार. कुछ ट्यूमर अत्यधिक एण्ड्रोजन छिपाना जबकि और कोर्टिसोल कुशिंग का कारण बनता नहीं है एसीटीएच स्राव और contralateral अधिवृक्क शोष की और यदि ऐसा है तो निषेध के साथ जुड़े सिंड्रोम, के रूप में नीचे वर्णित सर्जरी hydrocortisone, पहले और बाद में दिया जाना चाहिए. कुछ महीनों के बाद हल्के अतिरोमता और virilization, या पॉलीसिस्टिक में देखा बढ़ा प्लाज्मा टेस्टोस्टेरोन के साथ अंडाशय (स्टीन-Leventhal सिंड्रोम).

कुशिंग सिंड्रोम:

लंबे समय से अत्यधिक कोर्टिसोल (मुख्य रूप से corticosteroids के) या नैदानिक ​​असामान्यताएं के एक समूह को प्रेरित संबंधित कॉर्टीकॉस्टीरोइड किया गया है.

एटियलजि:

अधिवृक्क hyperfunction एसीटीएच पर निर्भर या ऐसे adrenocortical ग्रंथ्यर्बुद या कार्सिनोमा के रूप में नहीं निर्भर एसीटीएच विनियमन, हो सकता है कोर्टिसोल उत्पन्न होने वाली है. एक्सोजेनस कोर्टिसोल समान या संबंधित दवाओं की उच्च शारीरिक खुराक रोकना अधिवृक्क समारोह का संश्लेषण, एक अनुरूप गैर . एसीटीएच निर्भर hyperthyroidism के एसीटीएच निर्भर अधिवृक्क hyperfunction के कारण हो सकते हैं: (1) अत्यधिक पीयूषिका एसीटीएच स्राव, (2) इस तरह के छोटे सेल फेफड़ों का कैंसर (अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम) के रूप में गैर पिट्यूटरी एसीटीएच स्रावित ट्यूमर, या (3) के बाहर अंतर्जात एसीटीएच. कुशिंग सिंड्रोम से किसी को लागू अवधि अत्यधिक कोर्टिसोल नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ का कारण बनता है, जबकि (के लिए जो भी कारण). कुशिंग रोग, जो अद्वितीय होते हैं इसका मतलब है बुलाया पिट्यूटरी एसीटीएच अतिरिक्त अधिवृक्क hyperfunction के कारण शारीरिक असामान्यताएं. कुशिंग रोग के रोगियों को एक पिट्यूटरी क्षाररागीय या कोई भी कोशिका, ऊतक अथवा रचना जो एक दम से अभिरंजित नहीं होती सेल ट्यूमर हो सकता है.

संकेत और लक्षण:

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ चांद चेहरा, आशावादी केंद्रीय मोटापा है, प्रमुख अक्षोत्तर खात और पृष्ठीय गर्दन वसा पैड (भैंस कूबड़) शामिल हैं, बाहर का अंग और उंगलियों, अक्सर मांसपेशी बर्बाद और कमजोरी, पतली त्वचा, शोष, बहुत पतला कर रहे हैं घाव भरने, आसान चोट. पेट बैंगनी धारियों से पता चलता है. उच्च रक्तचाप, गुर्दे की पथरी, ऑस्टियोपोरोसिस, बिगड़ा ग्लूकोज सहनशीलता, संक्रमण के लिए गरीब प्रतिरोध और आम विकारों मानसिक. बच्चों में लक्षण रैखिक विकास रुक गया. महिलाओं को अक्सर अनियमित मासिक धर्म है अधिवृक्क ट्यूमर, कोर्टिसोल के अलावा, एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि के अन्य लक्षणों के अतिरोमता, खालित्य अस्थायी पुरुषों और महिलाओं का कारण बन सकता है.

निदान:

प्लाज्मा कोर्टिसोल सामान्य 5 ~ 25μg/dl (138 ~ 690nmol / एल) तो, और (06:00 के बाद) शाम तक नीचे चली गई <10μg/dl (एल). पुस्तकालय के बीच सुबह (6:00-08:00) कुशिंग सिंड्रोम के रोगियों को आम तौर पर सुबह कोर्टिसोल की वृद्धि हुई, कोर्टिसोल उत्पादन में वृद्धि हुई 24 घंटे कुल कोर्टिसोल, सामान्य से अधिक कारण के लिए सामान्य दिन, शाम कोर्टिसोल के अभाव का उत्पादन कम किया है. एक प्लाज्मा कोर्टिसोल नमूनों की व्याख्या करने के लिए मुश्किल हो सकता है, क्योंकि नाड़ी प्रकार स्राव सामान्य मूल्यों की एक विस्तृत श्रृंखला जन्मजात corticosteroid बाध्यकारी globulin वृद्धि हुई रोगी प्लाज्मा कोर्टिसोल में झूठी वृद्धि हो सकती है दिखाई देते हैं, लेकिन इन रोगियों, कुशिंग रोग के साथ रोगियों में मूत्र मुक्त कोर्टिसोल, मूत्र उत्सर्जन सामान्य circadian लय है बनाता है सबसे अच्छा परीक्षण [सामान्य श्रेणी के 20 ~ 100μg/24h (55.2 ~ 276nmol/24h)], कुशिंग रोग के रोगियों> 120μg/24h (> 331nmol/24h) की वृद्धि हुई, मोटापा केवल थोड़ी वृद्धि हुई है <150μg / 24 (<414nmol/24h).

पारंपरिक dexamethasone के परीक्षण, dexamethasone के 1mg, 11:00-00:00 मौखिक पर, 7:00-08:00, इस विधि, सामान्य लोगों के बहुमत के लिए कुशिंग सिंड्रोम स्क्रीनिंग पद्धति के रूप में अगली सुबह प्लाज्मा कोर्टिसोल इस्तेमाल किया जा सकता है सुबह प्लाज्मा कोर्टिसोल ≤ 5μg/dl (≤ 138nmol / एल), जबकि अधिकांश गैर पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम के रोगियों, कम से कम 9μg/dl (248nmol / एल) में सुबह कोर्टिसोल का स्तर, और प्लाज्मा कोर्टिसोल के प्रारंभिक स्तर पर बनाए रखा.

Dexamethasone 0.5mg खुराक एक दो दिन (कम खुराक) के लिए हर 6 घंटे, आधारभूत के साथ तुलना एसीटीएच स्राव परिणामों के सामान्य निषेध, मूत्र मुक्त कोर्टिसोल 50% या उससे भी कम करने में कमी आई है, लेकिन कुछ रोगियों दिन गिरावट को ≤ 10μg/24h (<27.6nmol/24h). कुशिंग रोग के रोगियों, रिश्तेदार टकराव dexamethasone के दमन, मूत्र मुक्त कोर्टिसोल सामान्य रूप से 2 दिन (देने के लिए स्थानीय dexamethasone के 2mg हर 6 घंटे कम नहीं होगा बड़ी खुराक), मूत्र मुक्त कोर्टिसोल साथ कुशिंग रोग के रोगियों को अक्सर क्योंकि रोग के कम से कम 50% से कम आधारभूत मूल्यों की तुलना में है पिट्यूटरी एसीटीएच निर्भर करता है.

अधिवृक्क कैंसर रोगियों, कोर्टिसोल इसलिए, dexamethasone के कोई निरोधात्मक प्रभाव गैर निर्भर एसीटीएच उत्पादन. अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम रोगियों, गैर पीयूषिका ट्यूमर dexamethasone के प्रभाव के बिना लगभग हमेशा एसीटीएच उत्पादन ऐसे मूत्र स्टेरॉयड अपरिवर्तित ही रहेंगे. प्लग करने के लिए betamethasone परीक्षण पिट्यूटरी असामान्यताएं और कुशिंग सिंड्रोम के अन्य प्रकार के भेद कर सकते हैं.

बेहतर तरीका 7 घंटे के लिए और अधिक सटीक dexamethasone के 1mg / घंटे निरंतर प्रेरणा है. कम से कम कोर्टिसोल 7μg/dl, अधिवृक्क ट्यूमर या अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम के रोगियों को कम से कुशिंग रोग के रोगियों कोई जवाब नहीं था. Dexamethasone दमन परीक्षण किया जा सकता है रिफैम्पिसिन दवा परीक्षण लेने के रोगियों के निदान में मदद नहीं करता है, ताकि अवरुद्ध है.

आधी रात metyrapone परीक्षण कुशिंग सिंड्रोम के etiological निदान निर्धारित करने के लिए प्रयोग किया जाता है पिट्यूटरी निर्भर कुशिंग रोग के रोगियों, प्लाज्मा 11 -. अधिवृक्क ट्यूमर या अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम रोगियों उत्पादित स्टेरॉयड की कुल राशि में वृद्धि नहीं करते, जबकि डिओक्सी कोर्टिसोल, काफी वृद्धि हुई है ( metyrapone ब्लॉक 11 के बाद - डिओक्सी कोर्टिसोल 11 - hydroxylation) निर्धारित किया जाना चाहिए, इसलिए, मापा कोर्टिसोल और 11 - डिओक्सी कोर्टिसोल स्टेरॉयड के बजाय 11 की कुल वृद्धि में मिला - प्लाज्मा कोर्टिसोल प्रतिस्थापन में डिओक्सी कोर्टिसोल.

कुशिंग सिंड्रोम मूल्यांकन दृष्टिकोण कम एसीटीएच उत्तेजना परीक्षण है. ACTH50u नसों में जान फूंकना 8 घंटा, 2 से 5 गुना की वृद्धि हुई मूत्र कोर्टिसोल साथ कुशिंग रोग के रोगियों, द्विपक्षीय अधिवृक्क पता चला है जो लंबे समय तक अंतर्जात एसीटीएच उत्तेजना, पर इन रोगियों hyperplasia और अत्यधिक एसीटीएच प्रतिक्रिया. अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद एसीटीएच उत्तेजना के साथ रोगियों के लगभग 50% महत्वपूर्ण है, कभी कभी काफी बढ़ प्लाज्मा और मूत्र कोर्टिसोल उत्पादन होगा. एसीटीएच अधिवृक्क कार्सिनोमा आमतौर अनुत्तरदायी.

पिट्यूटरी सीटी आमतौर पर पाया जा सकता है, लेकिन विशेष रूप से उच्च संकल्प gadolinium की वृद्धि के साथ बेहतर एमआरआई भी इस प्रौद्योगिकी के अनुप्रयोग, कुछ सूक्ष्म ग्रंथ्यर्बुद स्पष्ट अत्यधिक एसीटीएच उत्पादन के बावजूद पाते हैं और कुछ मामलों को अभी भी मुश्किल है, लेकिन करने में विफल ऊतकीय असामान्यताएं पाया.


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