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अधिवृक्क - प्रांतस्थ संबंधी |
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विभेदक निदान: Dexamethasone के परीक्षण अधिवृक्क ट्यूमर या प्लाज्मा एसीटीएच सांद्रता मापा जा सकता है अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम, पता चलता है इस तरह के रूप में. प्लाज्मा एसीटीएच (आमतौर> 200pg/ml) काफी अधिक था अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम, अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद के कारण कुशिंग सिंड्रोम एसीटीएच स्थिति अधिवृक्क ट्यूमर की दुर्लभ एसीटीएच स्राव होता है जब तक कि पता लगाने के लिए मुश्किल. कुशिंग रोग के मरीजों को आमतौर पर प्लाज्मा एसीटीएच की मामूली उच्च स्तर (75 ~ 200pg/ml) है कि बहुत कम है. प्रयोगशाला के परिणाम के रूप में भी एकीकृत अस्थानिक एसीटीएच कुशिंग समर्थन कर सकते हैं आंतरिक कारणों में शामिल हैं: कम रक्त कश्मीर (एल) और HCO3 -> 30mEq / एल, 9 पर हूँ सीरम कोर्टिसोल> 200μg/dl (> 5520nmol / एल), मूत्र मुक्त कोर्टिसोल उत्सर्जन> 450μg/24h (> 1242nmol/24h).CRH के परीक्षण (प्रयोगात्मक परीक्षा एडिसन रोग ऊपर देखें) आमतौर पर एसीटीएच अधिवृक्क ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद के अत्यधिक स्राव (परीक्षण कोई प्रतिक्रिया) और पिट्यूटरी कुशिंग रोग के प्रकार (सामान्य या ऊंचा प्रतिक्रिया) की पहचान की जा सही अस्थानिक हो सकता है हालांकि इस परीक्षा में सबसे बड़ा मूल्य के साथ संयुक्त सकारात्मक dexamethasone के साथ परीक्षण जब सामान्य और असामान्य प्रतिक्रियाओं की एक ओवरलैप है क्योंकि वहाँ निदान करने के लिए गुमराह किया जा सकता है. अधिवृक्क hyperfunction के निदान के बाद, मूल्यांकन भी इस तरह के ट्यूमर या पीयूषिका ट्यूमर स्थानीयकरण की उपस्थिति निश्चित नहीं है के रूप में कुशिंग सिंड्रोम, लेकिन अधिमानतः एमआरआई पिट्यूटरी सीटी परीक्षा में शामिल करना चाहिए, सबसे उपयोगी दृष्टिकोण दवा के पहले और बाद में लिया जाता है, रोगी CRH1μg/kg दे रहा है ACTH के स्तरों के एक साथ दृढ़ संकल्प के दोनों किनारों पर अवर प्रस्तरवत् साइनस खून. सामान्य प्रतिक्रिया दोनों तरफ बराबर है, उत्साह पहले CRH के अधिक से अधिक प्रतिक्रिया पर ट्यूमर पक्ष के बिना उन,. से साइनस ट्यूमर रक्त एसीटीएच स्तर से अस्थानिक एसीटीएच एसीटीएच रोगी के दोनों तरफ बराबर है वृद्धि हुई CRH कोई जवाब नहीं. इसके अतिरिक्त, ट्यूमर के गैर पिट्यूटरी एसीटीएच उत्पादन ध्यान की तलाश में होना चाहिए. स्कैनिंग के बाद रोगियों के लिए radioiodinated कोलेस्ट्रॉल अधिवृक्क hyperplasia और ग्रंथ्यर्बुद या कैंसर की पहचान कर सकते हैं, तथापि, जैव रासायनिक प्रयोगों कि अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति, अधिवृक्क सीटी (यह सुझाव है कि अगर जब एमआरआई) सीटी के लिए बेहतर नहीं है पसंद है. बच्चों और वयस्कों के एक ही निदान विधियों और मानकों, जोखिम से गर्भवती महिलाओं एमआरआई पसंद करते हैं जब तक. Hydrocortisone अत्यधिक जिगर की बीमारी विशेष रूप से कुशिंग सिंड्रोम के समान शराबियों, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ में कुछ जीर्ण जिगर की बीमारी,. प्रयोगशाला परीक्षण ऊंचा प्लाज्मा कोर्टिसोल और सीमित प्रतिदिन भिन्नता देखी गई. कोर्टिसोल स्राव दर सामान्य है. उच्च प्लाज्मा कोर्टिसोल निष्क्रिय मेटाबोलाइट्स (कोर्टिसोल) क्षमता में कोर्टिसोल के कम यकृत ऑक्सीकरण की वजह से है, लेकिन उच्च कोर्टिसोल भी हाइपोथैलेमस को कम करने का तात्पर्य निरंतर - पिट्यूटरी - अधिवृक्क प्रतिक्रिया तंत्र संवेदनशीलता (लेकिन ACTH के स्राव को कम करना चाहिए ) मामले में ऐसा नहीं है. जिगर समारोह में सुधार इस विसंगति को ठीक कर सकते हैं. ऐसे कीटोकोनज़ोल रूप corticosteroid गतिविधि ब्लॉकर्स, सहायक हो सकता है. उपचार: पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क hyperfunction के लिए उपचार. सही विधि अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है. प्रारंभ करें, रोगियों को आम तौर पर इस तरह के एक गंभीर नैदानिक शर्तों के रूप में, उचित रूप से पोटेशियम और प्रोटीन का समर्थन किया जाना चाहिए, dapsone रिसपेरीडोन (250mg मौखिक रूप से दो बार दैनिक) या कीटोकोनज़ोल (घ / 400mg 1200mg / घ की अधिकतम खुराक के लिए बढ़ा) ब्लॉक हो पिट्यूटरी ग्रंथि से अत्यधिक एसीटीएच, मानक दृष्टिकोण तितली पिट्यूटरी अन्वेषण, इस तरह के ट्यूमर को खोजने के लिए, के रूप में सर्जरी कराने के लिए है जब स्टेरॉयड का स्राव अधिक उचित है. सर्जरी अनुभवी केन्द्रों में प्रदर्शन किया जाना चाहिए कि वहाँ कुछ आवश्यकताओं हैं. के बारे में की शल्य चिकित्सा की सफलता दर 70%, और अधिमानतः एक व्यास <1cm सूक्ष्म ग्रंथ्यर्बुद. ट्यूमर पुनरावृत्ति का लगभग 20%, पलटा. आवर्तक ट्यूमर reoperation अक्सर सफल. गर्भावस्था सर्जरी contraindicated नहीं है करने के लिए छोटे ट्यूमर होने की संभावना अधिक बड़े ट्यूमर. ट्यूमर नहीं पाया जाता है, कुछ डॉक्टरों को ठीक hypophysectomized की वकालत, लेकिन ज्यादातर लोगों को अगले कदम उच्च पिट्यूटरी रेडियोथेरेपी (40 ~ 50Gy) होना चाहिए. बच्चों पिट्यूटरी विकिरण जीएच स्राव को कम कर सकते हैं, और कभी कभी असामयिक यौवन कुछ भारी कणों केंद्र लाइन पैदा कर सकता है बीम विकिरण (लगभग 100Gy पैदा) अक्सर सफलतापूर्वक, विकिरण प्रतिक्रिया कई महीने लग सकते हैं कर सकते हैं. द्विपक्षीय अधिवृक्क - उच्छेदन केवल पीयूषिका adrenocortical hyperfunction रोगियों पिट्यूटरी अन्वेषण (संभव अधिवृक्क - उच्छेदन के साथ) और रेडियोथेरेपी (आमतौर पर सामान्य पीयूषिका समारोह बहाल) दी रोगी. अधिवृक्क - उच्छेदन की कोई प्रतिक्रिया ही आवश्यकता के प्राथमिक अधिवृक्क विफलता के रूप में, आजीवन स्टेरॉयड रिप्लेसमेंट थेरेपी की जरूरत है. नेल्सन भी एक गंभीर खतरा सिंड्रोम के रूप में विकसित किया गया है, लगभग 5% से 10% की एक घटना के लिए अधिवृक्क - उच्छेदन के बाद कुशिंग रोग रोगी पिट्यूटरी रेडियोथेरेपी, जोखिम में कमी, सर्जरी के रोगियों उम्र के> 35 साल, जोखिम बहुत कम है नेल्सन सिंड्रोम, पिट्यूटरी ग्रंथि गंभीर hyperpigmentation के लिए अग्रणी एसीटीएच और β-MSH की वृद्धि हुई है जिसके परिणामस्वरूप में वृद्धि जारी है. पिट्यूटरी विकिरण इन रोगियों को विकसित करने के लिए जारी है, लेकिन कई रोगियों को भी hypophysectomized जरूरत को रोका जा सकता है. संकेत अन्य पीयूषिका hypophysectomized ट्यूमर --- मात्रा बढ़ जाती है, अक्सर पिट्यूटरी सर्जरी के बाद आसपास के ऊतक, दृश्य क्षेत्र दोष दिखाई देते हैं, उत्पीड़न हाइपोथेलेमस या अन्य जटिलताओं. पारंपरिक रेडियोथेरेपी खिसक गया. गैर ट्यूमर सिकुड़ और दमन अधिवृक्क था के रूप में अधिवृक्क ट्यूमर intraoperative और पश्चात कोर्टिसोल में संभव. मरीजों की शल्य लकीर, जोड़ा जाना चाहिए. उपलब्ध सौम्य adenomas का सफल लेप्रोस्कोपिक लकीर. Multinodular अधिवृक्क hyperplasia, द्विपक्षीय अधिवृक्क - उच्छेदन की आवश्यकता होती है. यहां तक अटकलें पूरी तरह से संभव के रूप में रोगियों का 1/3 के बारे में अभी भी पुनरावृत्ति हटा दिया गया है, अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम गैर पीयूषिका ट्यूमर एसीटीएच उत्पादन हटाया जाना चाहिए. हालांकि, ट्यूमर के प्रसार के साथ सबसे अधिक रोगियों, जैसे कि मिथाइल रूप अधिवृक्क अवरोधकों का नहीं हटाने, टोपिरामेट 250mg चार बार दैनिक, एक दिन मौखिक रूप से 0.5 4 बार, मौखिक रूप से दो बार दैनिक dapsone 250mg के साथ संयुक्त अधिकतम 2 जी / घ, या डबल chlorobenzene dichloroethane (हे, P'-DDD) से अधिक नहीं रिसपेरीडोन की वृद्धि हुई 8 ~ घ / 20mg hydrocortisone लेते समय fenarimol dichloroethane लेने जब 12g / घ, आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था hyperfunction गंभीर चयापचय संबंधी विकार (जैसे hypokalemia के रूप में) को नियंत्रित कर सकते हैं रोकने के लिए आवश्यक है, corticosteroid का स्राव के साथ मरीजों को पूरी तरह से role.However कीटोकोनज़ोल गायब (400 ~ 1200mg / घ) dichloroethane और जोड़ी के रूप में chlorobenzene रूप में जिगर विषाक्तता का खतरा एडिसन पैदा कर सकता है, हालांकि शायद सबसे अच्छा, स्टेरॉयड के संश्लेषण अवरुद्ध किया जा सकता है बीमारी के लक्षण. इसके अतिरिक्त, corticosteroid रिसेप्टर्स इस प्रकार प्लाज्मा कोर्टिसोल के स्तर में सुधार. mifepristone (RU486) ब्लॉक से प्रभावित हैं, लेकिन हो सकता है स्टेरॉयड के प्रभाव अवरुद्ध. कभी कभी, अस्थानिक एसीटीएच सिंड्रोम ट्यूमर की लंबी अवधि के विकास पर ऐसे Octreotide (Octreotide) के रूप में सोमेटोस्टैटिन analogues प्रतिक्रियाओं, 100 ~ हल्के जठरशोथ, पित्ताशय की पथरी, चोलान्गितिस, पीलिया और विटामिन बी 12 कुअवशोषण वहाँ हो सकता है क्योंकि 125μg तीन बार दैनिक चमड़े के नीचे Octreotide चिकित्सा, अनुवर्ती दो वर्षों में करीब आवश्यकता . रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना एल्डोस्टेरोन नैदानिक सिंड्रोम के अत्यधिक स्राव के कारण होता है. एल्डोस्टीरोन छोटी नली कोशिकाओं, हाइड्रोजन विनिमय, लार ग्रंथियों, पसीने की ग्रंथियों और आंत्र mucosal कोशिकाओं में देखा ही प्रभाव में बाहर का ट्यूबलर सोडियम और पोटेशियम, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे, एल्डोस्टेरोन में सोडियम प्रतिधारण पैदा कर सकते हैं और सबसे शक्तिशाली mineralocorticoid, पोटेशियम का उत्पादन करने अधिवृक्क ग्रंथि है intracellular और बाह्य तरल पदार्थ विनिमय. रेनिन द्वारा एल्डोस्टीरोन स्राव -.. गुर्दे समीपस्थ कोशिकाओं में संग्रहित एंजियोटेंसिन विनियमन, कम एसीटीएच विनियमन से प्रभावित रेनिन (एक प्रोटीन एंजाइम) अभिवाही धमनियों को रक्त की मात्रा और प्रवाह को कम कर देता रेनिन स्राव प्रेरित किया जा सकता है गुर्दा. एंजियोटेंसिन Ⅱ (8 अमीनो एसिड पेप्टाइड) धर्मान्तरित जो एंजियोटेनसिन Ⅰ (10 अमीनो एसिड पेप्टाइड) में प्रधानमंत्री का कारण जिगर angiotensinogen (α2 ग्लोब्युलिन),. एंजियोटेंसिन Ⅱ और एल्डोस्टेरोन स्राव कम से कम डिग्री का कारण डिओक्सी कोर्टिसोल और corticosterone स्राव. पानी और सोडियम प्रतिधारण की एल्डोस्टेरोन स्राव बढ़ जाता है, रेनिन स्राव, रक्त की मात्रा में वृद्धि हुई. एल्डोस्टेरोन radioimmunoassay द्वारा. प्राथमिक रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना: (क्ोन सिंड्रोम) प्राथमिक रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना कारण अधिवृक्क Zona ग्रंथ्यर्बुद, आमतौर पर एकतरफा, अपेक्षाकृत दुर्लभ अधिवृक्क कैंसर या हाइपरप्लासिया. Adenomas बच्चों में अत्यंत दुर्लभ हैं, लेकिन सिंड्रोम कभी कभी बच्चों अधिवृक्क कैंसर या अधिवृक्क hyperplasia के एक प्रकार है. 11β-hydroxylase, जन्मजात अधिवृक्क hyperplasia के अभाव के कारण भी लड़ाई में बच्चों में चिकित्सीय सुविधाओं के लक्षण नकल (Bartter) उच्च एल्डोस्टेरोन और hypokalemia साथ सिंड्रोम उच्च रक्तचाप के बिना अंतर रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना है. संकेत और लक्षण: एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव नैदानिक कमजोरी की अभिव्यक्ति, paresthesia, क्षणिक पक्षाघात और आक्षेप की शुरुआत के लिए, उच्च सोडियम, उच्च क्लोराइड, उच्च मात्रा और कम पोटेशियम क्षारमयता पैदा कर सकता है. डायस्टोलिक रक्तचाप उच्च और निम्न पोटेशियम नेफ्रोपैथी जुड़े बहुमूत्रता, कैंसर, उच्च सोडियम की मात्रा (> 10 ग्राम / घ) के रूप में आम अतिपिपासा, एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन आमतौर> 200μg / घ. से बचने सोडियम पोटेशियम प्रतिधारण पैदा कर सकता है. कभी कभी बहुत से देखा व्यक्तित्व परिवर्तन, उच्च रक्त शर्करा, मूत्र में शर्करा मध्यम उच्च रक्तचाप के लिए हल्के के साथ रोगियों के केवल अभिव्यक्तियों. निदान: Spironolactone परीक्षण का निदान कर सकते हैं. स्पैरोनोलाक्टोंन 200 ~ घ / 400mg, मौखिक 5 से 8 सप्ताह, उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन दुर्लभ गैर रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना पलट सकता है) सहित रोग की प्रतिवर्ती नैदानिक अभिव्यक्तियाँ,. गुर्दे प्लाज्मा दे दो रोगी लापरवाह प्लाज्मा रेनिन के स्तर, मौखिक furosemide 80mg, तो रोगी ईमानदार तीन घंटे, और फिर प्लाज्मा रेनिन के निर्धारण के सामान्य ईमानदार प्लाज्मा रेनिन काफी वृद्धि के बाद जब सुबह पता लगाने में मदद करने के लिए र दृढ़ संकल्प, जबकि रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना रोगियों वृद्धि नहीं करता है. लगभग आवश्यक उच्च रक्तचाप के रोगियों के 20% जरूरी उच्च और निम्न एल्डोस्टेरोन और रेनिन, ईमानदार स्थिति पर कोई जवाब नहीं है. प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के निर्धारण (परिधीय नस या अधिवृक्क नस कैथीटेराइजेशन) सहायक हो सकता है. इसलिए निदान की पुष्टि निर्भर करता है उच्च रक्त और मूत्र एल्डोस्टेरोन स्राव, और बाह्य तरल पदार्थ की मात्रा विस्तार और पोटेशियम विसंगतियों से इसकी पुष्टि प्लाज्मा रेनिन ईमानदार स्थिति में कोई वृद्धि. सीटी इन रोगियों को अक्सर छोटे अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद दिखा सकते हैं. एमआरआई नैदानिक क्षमताओं में सुधार नहीं करता है. उपचार: प्राथमिक रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना का निदान निश्चित रूप से कई adenomas के होते हैं क्योंकि द्विपक्षीय अधिवृक्क अन्वेषण, कटौती हो सकती है चाहिए एक बार ग्रंथियों adenomas के लिए ध्यान देने की जरूरत हो सकती है. एक भी ग्रंथ्यर्बुद सकारात्मक, तो रोग का निदान अच्छा है जब स्पष्ट रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना,. इन मामलों में हो सकता है लेप्रोस्कोपिक ग्रंथ्यर्बुद जरूरी है. लकीर एल्डोस्टेरोन ग्रंथ्यर्बुद, मरीज रक्तचाप सबसे अधिक रोगियों के रक्त दबाव को कम हालांकि अधिवृक्क hyperplasia के रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना,. 70% पूरी छूट के बारे में 50% से कम है, लेकिन यह अभी भी उच्च रक्तचाप से ग्रस्त लगभग 70% है गया प्राथमिक रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना साथ इन रोगियों को आम तौर पर धीरे - धीरे एक महीने के रखरखाव खुराक में कम है, स्पैरोनोलाक्टोंन, 300mg / घ की एक खुराक शुरू नियंत्रित किया, एक प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 100mg / घ, या पोटेशियम canrenoate है 200mg / घ, 3 महीने धीरे - धीरे 100mg / घ के बारे में बनाए रखने के लिए कम कर दिया. इसके अलावा, रोगियों के लगभग आधे (पृष्ठ 119 देखें) उच्चरक्तदाबरोधक इलाज की जरूरत है. द्विपक्षीय अधिवृक्क - उच्छेदन होना दुर्लभ. सामान्य पोटेशियम रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना, निदान और परिभाषाओं बेहद मुश्किल, शल्य चिकित्सा की खोज व्यर्थ में हो सकता है. माध्यमिक रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना: माध्यमिक रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना, कट्टरपंथी अवधि के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था अधिवृक्क उत्तेजना, अर्ध प्राथमिक रोग और उच्च रक्तचाप और शोफ (जैसे कि दिल की विफलता, सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में), माध्यमिक उच्च रक्तचाप से एल्डोस्टेरोन का उत्पादन बढ़ा रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना रेनिन के अत्यधिक स्राव के कारण गुर्दे वाहिकासंकीर्णन को माध्यमिक माना जाता है. रक्त में अधिक मात्रा में एल्डोस्टरोन हार्मोन का बनना भी कम गुर्दे रक्त रोग पक्ष की वजह से है जो प्रतिरोधी वृक्क धमनी उच्च रक्तचाप (जैसे atherosclerosis और एक प्रकार का रोग के रूप में), में देखा . प्रवाह के कारण hypovolemia शोफ खासकर रेनिन की उत्तेजना के दौरान, मूत्रवर्धक चिकित्सा में आम है - दिल की विफलता की उच्च एल्डोस्टेरोन स्राव स्राव दरों के साथ एंजियोटेनसिन प्रणाली सामान्य हो सकती है, लेकिन एल्डोस्टेरोन के कम यकृत रक्त प्रवाह और चयापचय, जिसके परिणामस्वरूप में हार्मोन परिसंचारी के स्तर में वृद्धि. अधिवृक्क hypofunction अवलोकन: अधिवृक्क बहुमत के दोनों पक्षों को नष्ट कर रहे हैं, अधिवृक्क hypofunction बुलाया corticosteroids के अपर्याप्त प्रदर्शन के सभी प्रकार के कर रहे हैं. प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जा सकता है. भी एडिसन के रोग के रूप में जाना जाता प्राथमिक पुरानी अधिवृक्क hypofunction, अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, दिखाई माध्यमिक हाइपोथैलेमस - अधिवृक्क प्रांतस्था शोष में जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी सीआरएफ के साथ रोगियों में रोग या एसीटीएच की अपर्याप्त स्राव के कारण,. |
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