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वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार

वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार (वक्ष महाधमनी aneurysms) एक सच्चे ट्यूमर नहीं है, लेकिन विभिन्न कारणों की वजह से महाधमनी एक या तरह प्रतीत होता है "गांठ के रूप में" बाहर कई बदलाव उभड़ा. वक्ष महाधमनी aneurysms मतलब महाधमनी साइनस, आरोही महाधमनी, महाधमनी चाप या उतरते महाधमनी धमनीविस्फार, में होते अध: पतन, असामान्य विस्तार वक्ष महाधमनी, विरूपण, थे ट्यूमर की तरह प्रक्षेपण है.
एटियलजि

उच्च रक्तचाप atherosclerosis करने के लिए माध्यमिक वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार के बारे में 80%, 14% उपदंश कारणों की वजह से है, अन्य कारणों जन्मजात नए कारक, Marfan सिंड्रोम और छाती कुचलन डेटन शामिल हैं. अधिकांश 60 वर्ष की आयु में हुआ, महिला अनुपात को पुरुष 10:02 था. वक्ष महाधमनी aneurysms के प्रसार 20.3% महाधमनी aneurysms के -37% के लिए जिम्मेदार है.

Pathophysiology

मध्य वक्ष महाधमनी की सिस्टिक अध: पतन वक्ष महाधमनी aneurysms का सबसे महत्वपूर्ण कारण है, महाधमनी चिकनी पेशी सेल परिगलन, फाइब्रोसिस और myxoid लोचदार सामग्री बयान के बीच के रूप में व्यक्त किया जा सकता है. इस तरह के रोग परिवर्तन आरोही महाधमनी में हुई, कुछ उतरते महाधमनी में पाया जा सकता है. महाधमनी दीवार के thinning तकली जैसा धमनीविस्फार गठन विकृत कर सकते हैं, यह महाधमनी जड़ में होता है अगर महाधमनी regurgitation पैदा कर सकता है. सभी Marfan सिंड्रोम, महाधमनी दीवार भी ऐसे एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के रूप में अन्य वंशानुगत संयोजी ऊतक रोगों में देखा सिस्टिक परिवर्तन, में देखा गया था. महाधमनी aneurysms atherosclerosis कम ही होते हैं, लेकिन atherosclerosis की एक विस्तृत श्रृंखला, विशेष रूप से गुर्दे की धमनी, मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों के साथ जुड़ा हो सकता है. महाधमनी चाप धमनीविस्फार अक्सर आरोही महाधमनी से जुड़े या अक्सर कारण सिस्टिक अध: पतन, atherosclerosis, या गरमी की वजह से अन्य संक्रमणों के बीच करने के लिए, महाधमनी उतरते. वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार अक्सर धमनीविस्फार के विस्तार में तेजी, महाधमनी दीवार की शक्ति को प्रभावित कर सकते हैं, जो उच्च रक्तचाप, साथ जुड़ा हुआ है. सीने में, aneurysms की सीमाओं सिस्टिक अंगूठी या फैलाना धमनीविस्फार की तुलना में आम हैं.

क्लीनिकल वर्गीकरण

वक्ष महाधमनी aneurysms में बांटा जा सकता है: केवल अनामी धमनी की शुरुआत भाग को महाधमनी जड़ से शुरू, महाधमनी धमनीविस्फार आरोही, 1, महाधमनी regurgitation से जटिल हो सकता है. 2, बाएं अवजत्रुकी धमनी को अनामी धमनी से महाधमनी चाप धमनीविस्फार. 3, diaphragmatic महाधमनी की अगली अवधि तक वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार, बाएं अवजत्रुकी धमनी उतरते. उदर महाधमनी के ऊपरी छोर तक निचले सिरे से वक्ष महाधमनी उतरते 4, कम वक्ष उतरते महाधमनी,. इसके predilection साइटों थे: उतरते महाधमनी, आरोही महाधमनी, महाधमनी चाप, और वक्ष महाधमनी.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

धीरे रोग की शुरुआत, जल्दी स्पर्शोन्मुख और ऊतकों आसपास देर धमनीविस्फार उत्पीड़न के कारण, लक्षण और लक्षणों के कारण, आकार, आकार, स्थान और धमनीविस्फार और विभिन्न के विकास की दिशा के कारण अपनी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. इस तरह की महाधमनी धमनीविस्फार के रूप में ट्रेकिआ और ब्रोन्कियल खाँसी, श्वास, निमोनिया और श्वासरोध की तकलीफ के संपीड़न पैदा कर सकता है, घेघा के संपीड़न निगलने में कठिनाई के कारण, आवर्तक laryngeal तंत्रिका संपीड़न स्वर बैठना कारण बनता है, डायाफ्राम श्वासपटलीय तंत्रिका पक्षाघात के कारण उत्पीड़न, रग Cava और प्रगंडशीर्षी नस पर दबाव डाल सकती हैं ऊपरी अंग और गर्दन, चेहरे, सीने के ऊपरी हिस्से शोफ की वजह से, उत्पीड़न उरोस्थि सीने में दर्द पैदा कर सकता है.

1, आसन्न शामिल स्पष्ट उत्पीड़न बिना अंगों, या टूटना करने के ट्यूमर से पहले, वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार के सबसे स्पर्शोन्मुख हो सकता है, छाती में पाया कैमरा फिल्मों, रोगी के नैदानिक ​​प्रस्तुति और ट्यूमर के आकार और स्थान से संबंधित.

2, सीने में दर्द: वक्ष महाधमनी aneurysms शहर के सबसे सामान्य लक्षण, ज्यादातर दर्द या कोमलता के लिए, आम तौर पर गंभीर नहीं है, विभाग खिंचाव या उरोस्थि, पसलियों और रीढ़ की हड्डी के कटाव के उत्पीड़न की वजह से आसपास के ऊतकों के संपीड़न, धमनीविस्फार बढ़ जाती है उभड़ा समय और तंत्रिकाओं, दर्द बढ़ सकता है. दर्द वहाँ फाड़, तो ट्यूमर तोड़ने के कगार विस्तार कर सकते हैं.

3, संपीड़न लक्षण: धमनीविस्फार ट्रेकिआ ब्रोन्कियल खाँसी compressing या उत्पन्न हो सकता है कठिनाइयों श्वास, और tracheobronchial ऑफसेट, घेघा के उत्पीड़न हो सकता है, निगलने में कठिनाई, स्वर बैठना आवर्तक laryngeal तंत्रिका संपीड़न फेफड़े के एक प्रकार का रोग या बेहतर रग Cava तब हो सकती संवहनी संपीड़न के पास हो सकता है सिंड्रोम, प्रगंडशीर्षी संवहनी रुकावट मस्तिष्क ischemia पैदा कर सकता है.

4, टूटना: यह रोग का पहला लक्षण हो सकता है, मध्यावकाश में बिगड़ा रक्त प्रवाह, फुफ्फुस गुहा, घेघा, ट्रेकिआ या ब्रांकाई, घातक हो सकती है. महाधमनी जड़ से जुड़े घावों उत्पन्न किया जा सकता है जब महाधमनी कमी, गंभीर बाएं निलय विफलता.

रोग निदान

1.x रे निष्कर्ष: (एल) मध्यावकाश छाया छाया चौड़ी या कम से कम एक निश्चित स्थान पर, सीमाओं के गठन ब्लॉक, और वक्ष महाधमनी की एक इकाई जुड़ा हुआ है और अलग नहीं है. जनरल आरोही महाधमनी धमनीविस्फार उतरते और महाधमनी चाप aneurysms छोड़ा पीछे में स्थित थे उतरते, सही मध्यावकाश के सामने स्थित है. (2) जन या mediastinal चौड़ा छाया दिखाई फैली हुई हराया. (3) कभी कभी धमनीविस्फार दीवार कड़ा हो जाना. (4) (विशेष रूप से पित्ताशय में) ट्यूमर ऐसे कटाव दोष धमनीविस्फार के निदान के लिए योगदान रीढ़ या उरोस्थि हड्डी के उत्पीड़न के रूप में आसपास के अंगों, के कटाव को संपीड़ित कर सकते हैं.

2 इकोकार्डियोग्राफी: धुरी और के कुछ महाधमनी की सिस्टिक फैलने प्रदर्शित, और सीधे अपने व्यास रेखा को मापने, स्थिति धमनीविस्फार युक्त thrombus प्रदर्शित किया जा सकता है.

3.CT प्रदर्शन: एक धमनीविस्फार की मौजूदगी, और धमनीविस्फार दीवार कड़ा हो जाना दिखा सकते हैं, लेकिन यह भी उसकी चौड़ाई व्यास को मापने के लिए न केवल. इसके विपरीत बढ़ाकर स्कैन स्पष्ट रूप से भित्ति thrombus और अपनी सीमा का पता चलता है. एक स्पष्ट प्रगंडशीर्षी रिश्ते के साथ धमनीविस्फार की महाधमनी चाप सतत स्कैनिंग भी मदद मिलेगी.

4.MRI प्रदर्शन: सीधे इतने पर, राज्याभिषेक बाण के समान है, और किसी भी पार के अनुभागीय आयाम छवि, उपभोग करने के लिए, आंतरिक अंगों, दीवार और आसपास के ऊतकों के साथ अपने संबंधों को दिखाने के लिए विपरीत एजेंट बिना महाधमनी, आकार, गुंजाइश काबू करने के लिए धमनीविस्फार के तीन आयामी आकार संबंधों और मुख्य धमनी शाखाओं महत्वपूर्ण है.

5 एंजियोग्राफी: वक्ष महाधमनी एंजियोग्राफी उपयुक्त है, सीधे धुरी या (और) अपने स्थान, आकार, गुंजाइश है और धमनी की भागीदारी की धमनीविस्फार प्रदर्शित किया जा सकता है.

6 प्रयोगशाला परीक्षण: सामान्य श्रेणी में सबसे अधिक रोगियों में एक रक्त परीक्षण रक्त. विलय धमनीविस्फार, तो हल्के एनीमिया की तीव्र चरण के अधिक से अधिक 10 × 109 / एल गिनती ऊंचा सफेद रक्त कोशिका के शुरू होने के घंटे के भीतर हो सकता है संक्रमित महाधमनी धमनीविस्फार, ऊंचा सफेद रक्त कोशिका गिनती, neutrophils की वृद्धि हुई. ज्यादातर सामान्य श्रेणी में 2 मूत्र. विलय विच्छेदन, मूत्र मूत्र प्रोटीन, डाले और लाल रक्त कोशिकाओं का एक बहुत दिखाई दे सकते हैं. 3 लिपिड atherosclerosis के रोगियों को अधिक ऊंचा लिपिड और रक्त चिपचिपापन दिखाया. [1]

रोग का उपचार

अभी भी कई कारकों से प्रभावित चिकित्सा पर समय के चुनाव में वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार सर्जरी के 1 सर्जिकल उपचार. आम तौर पर, जब धमनीविस्फार व्यास 6 ~ ऊपर 7cm, सर्जरी का खतरा अधिक है. सर्जिकल संकेत धमनीविस्फार का तेजी से विस्तार, गंभीर महाधमनी regurgitation या रोगी के साथ जुड़े लक्षणों में शामिल हैं. Marfan सिंड्रोम अक्सर विच्छेदन के एक उच्च जोखिम है और टूटना जब सर्जरी का चयन करना चाहिए जो 5.5cm की धमनीविस्फार व्यास,. छाती रोगों महाधमनी धमनीविस्फार सर्जरी, और आमतौर पर उचित आकार के प्रतिस्थापन की कृत्रिम रक्त वाहिका धमनीविस्फार मरम्मत को हटाने के साथ. महाधमनी धमनीविस्फार लकीर आरोही के लिए पूर्ण कार्डियोपल्मोनरी बाईपास बाहर उतरते महाधमनी धमनीविस्फार लकीर पर कार्डियोपल्मोनरी बाईपास रक्त परिसंचरण aneurysms समर्थन करने के लिए, भाग में आवश्यक है, उचित है. महाधमनी चाप की धमनीविस्फार सफलतापूर्वक हटाया जा सकता है, लेकिन शल्य चिकित्सा की प्रक्रिया जटिल है, और न ही धमनीविस्फार को हटाने, लेकिन यह भी कुछ रोगियों को उच्च जोखिम, सभी प्रगंडशीर्षी वाहिकाओं replanted. अधिक वक्ष महाधमनी aneurysms और महाधमनी धमनीविस्फार रोगियों 3/4 की चादर व्यवहार्य धमनीविस्फार सर्जरी उतरते के बारे में आधे से अधिक है. सिस्टिक धमनीविस्फार कभी कभी प्रत्यक्ष महाधमनी स्थिति को दूर करने के बिना हटाया जा सकता है. महाधमनी वाल्व regurgitation महाधमनी धमनीविस्फार साथ महाधमनी वाल्व वलय शामिल पॉलिएस्टर संवहनी प्रतिस्थापन चिकित्सा, कृत्रिम महाधमनी वाल्व और कोरोनरी reimplantation पॉलिएस्टर वाहिकाओं के साथ इस्तेमाल किया जा सकता है. हाल के वर्षों में, शल्य चिकित्सा उपचार काफी प्रगति की है, सबसे उपचार केन्द्रों सूचना दी कि 90%% से 95 के शुरुआती जीवित रहने की दर के चुनिंदा वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार लकीर.

Percutaneous संवहनी स्टेंट भ्रष्टाचार प्लेसमेंट का उपयोग कर, वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार उतरते के इलाज में सर्जरी की तुलना में छोटे घाव की तकनीक, तय हो गई है, और अंगों का पक्षाघात की संभावना के लिए अग्रणी शल्य चिकित्सा उपचार रुकावट रीढ़ की धमनी को कम कर सकते हैं. इस तकनीक अभी भी प्रयोगात्मक है, लेकिन यह निकट भविष्य और जोखिम में रोगियों में एक उठी महाधमनी धमनीविस्फार के लिए सर्जरी नहीं कर सकते हैं जो उन लोगों में उम्मीद है, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं. सर्जरी के तीव्र शारीरिक तनाव में, अक्सर ऐसे रोधगलन, मस्तिष्क रोधगलन और गुर्दे की विफलता के रूप में जटिलताओं के साथ जुड़ा हुआ है atherosclerosis की वजह से. जल्दी पश्चात रोधगलन में मौत का सबसे आम कारण, खून बह रहा है, सांस की विफलता और संक्रमण. आयु, आपातकालीन सर्जरी, महाधमनी दबाना समय धमनीविस्फार और intraoperative हाइपोटेंशन के विस्तार perioperative मृत्यु का सबसे महत्वपूर्ण निर्धारक है, बहुत लंबा है. देर पश्चात मृत्यु दर, अक्सर aneurysms और महाधमनी भ्रष्टाचार किनारों या संबंधित टूटना के गठन के अन्य भागों के साथ जुड़े हृदय जटिलताओं.

2. चिकित्सा उपचार दवा अभी तक यकीन नहीं कर महत्वपूर्ण atherosclerosis के बचे के साथ उन धमनीविस्फार विस्तार और दीर्घकालिक प्रभाव के लिए उपचार, लेकिन रिपोर्ट Marfan सिंड्रोम, सटीक प्रभाव, के साथ वयस्क रोगियों में β ब्लॉकर्स मुख्य बनाने, कहा धमनी का विस्तार, महाधमनी विच्छेदन, महाधमनी regurgitation घटना और मृत्यु दर कम हो गई थी को धीमा, वक्ष महाधमनी aneurysms के साथ रोगियों के अनुवर्ती में वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार और एक छोटा सा सर्जिकल इलाज भी / डी पी को कम कर सकते हो गया है डीटी और नियंत्रण रक्तचाप. [2-4]

रोग का निदान

वक्ष महाधमनी aneurysms के प्राकृतिक इतिहास ऐसे धमनीविस्फार टूटना दर और प्रवृत्ति की वृद्धि के रूप में कई कारकों से प्रभावित होता है. नए लक्षणों के तेजी से उभरने टूटना या मृत्यु हो सकती है के साथ एक बार या एक धमनीविस्फार के लक्षण के बिना गरीब पूर्वानुमान के साथ स्पर्शोन्मुख रोगियों में से रोगसूचक में एक और महत्वपूर्ण कारक है. यह सूचना दी गई है वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार रोगियों एल की शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना नहीं किया, 3 और 5 साल जीवित रहने की दर 65%, 36% और 20% थे. आकार और धमनीविस्फार इज़ाफ़ा धमनी aneurysms की गति भी धमनीविस्फार टूटना के लिए जोखिम कारक हैं. व्यास> और अधिक आसानी से छोटे व्यास से 7cm वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार टूटना. वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार अक्सर गंभीर प्रणालीगत atherosclerosis या हृदय रोग के साथ है, काफी मृत्यु दर में वृद्धि कर सकते हैं, कई रोगियों atherosclerotic जटिलताओं से पहले धमनीविस्फार टूटना की मौत हो गई.

लंबी अवधि अनुवर्ती, 5 साल की मृत्यु 10 साल की मृत्यु हृदय रोग से संबंधित मौतों का आधा, एक तिहाई धमनीविस्फार टूटना की मृत्यु हो गई, 70% थी, 50% थी. धमनीविस्फार साइट से संबंधित नहीं मृत्युदर. रोगी बुजुर्ग है, तो> 6cm aneurysms, उच्च रक्तचाप या अन्य हृदय रोग के साथ जुड़े, मृत्यु दर में वृद्धि हुई है. [5-6]


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