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जलशीर्ष के साथ बच्चे

मस्तिष्कमेरु द्रव वितरण विकारों की घटना की वजह से है जो जलशीर्ष साथ जलशीर्ष बच्चों के साथ बच्चे, खोपड़ी और मस्तिष्क रोग एक रोग के विस्तार की वजह से intracranial दबाव बढ़ा. कारण मस्तिष्क असामान्यताएं, संक्रमण, रक्तस्राव, ट्यूमर, और कई अन्य पहलुओं को. मुख्य प्रदर्शन "बड़ा सिर है," अक्सर सिर परिधि पैदा हुए बच्चों 33-35 सेमी, पहली छमाही में तेजी से वृद्धि, छह महीने में 3 सेमी (43-47 सेमी) की वृद्धि के बाद 8 सेमी (लगभग 42-45 सेमी), था, अगर बच्चे ऊपर रेंज और तेजी से विकास की तुलना में सिर परिधि, हम जलशीर्ष की संभावना को ध्यान देना चाहिए.
रोग विवरण

रोग का नाम: जलशीर्ष रोग उर्फ ​​साथ बच्चे: बाल जलशीर्ष

रोगों का वर्गीकरण: न्यूरोलॉजिकल सर्जरी

मस्तिष्कमेरु द्रव वितरण विकारों की घटना की वजह से है जो जलशीर्ष के साथ बच्चे, खोपड़ी और मस्तिष्क रोग एक रोग के विस्तार की वजह से intracranial दबाव बढ़ा.

नवजात जलशीर्ष की घटनाओं 0.87/1000 था, बच्चों में द्विमेरुता का एक इतिहास है, जलशीर्ष की घटना के बारे में 30% थी.

गेंद राज्य के अधीन था के रूप में बीमार बच्चों चिड़चिड़ापन, उदासीनता और गरीब आहार, रोना निरंतर हाई प्रोफाइल अपवाद की तकलीफ, उसकी आँखें, ऊपरी पलक drooping के साथ नहीं दिखाई आंख पलक मार्जिन के नीचे आधा, पलक कॉर्निया के निचले हिस्से के लिए सिंक ऊपर, ऊपरी पलक श्वेतपटल बारी लू बाई के तहत, यह भी सूर्यास्त घटना के रूप में जाना जाता है.

कम से कम 2 साल की उम्र के बच्चों में असामान्य आँख आंदोलनों, वहाँ मंददृष्टि क्योंकि.

रोग के लक्षण

वयस्कों के साथ तुलना में, बच्चों को जलशीर्ष मस्तिष्क शुरुआत बदलता है पर मरीज की उम्र के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पर आधारित है. तीव्र जलशीर्ष साथ शिशुओं में, एक मजबूत प्रकाश विकिरण समय के साथ पारदर्शी खोपड़ी सिर की घटना है, intracranial उच्च रक्तचाप लक्षण आमतौर पर, सिवनी स्फुटन, पूर्वकाल Fontanelle पूर्ण, Thinning खोपड़ी और खोपड़ी नसों स्पष्ट रूप से दिखाई स्पष्ट कर रहे हैं, और अतिपूरण है.

टक्कर सिर, है कि ठोस ध्वनि ड्रम में "टूटे बर्तन ध्वनि," Macewen साइन कहा. गेंद राज्य के अधीन था के रूप में बीमार बच्चों चिड़चिड़ापन, उदासीनता और गरीब आहार, रोना निरंतर हाई प्रोफाइल अपवाद की तकलीफ, उसकी आँखें, ऊपरी पलक drooping के साथ नहीं दिखाई आंख पलक मार्जिन के नीचे आधा, पलक कॉर्निया के निचले हिस्से के लिए सिंक ऊपर, ऊपरी पलक श्वेतपटल बारी लू बाई के तहत, यह भी सूर्यास्त घटना के रूप में जाना जाता है. आंखों अलग घटना के नीचे देखा, और periaqueductal संबंधित नाभिक में शिथिलता brainstem जो पक्षाघात, अक्षिदोलन, आदि, टकटकी जब. कारण जलशीर्ष के आगे विकास के लिए, मस्तिष्क नीचे पारी, प्रदर्शनी और अन्य कपाल नसों खींच रहे हैं स्टेम, आँख आंदोलन विकारों उठता. कम से कम 2 साल की उम्र के बच्चों में असामान्य आँख आंदोलनों, वहाँ मंददृष्टि क्योंकि. ऑप्टिक डिस्क स्पष्ट शोफ और दुर्लभ जन्मजात जलशीर्ष, लेकिन रेटिना नसों जलशीर्ष का एक विश्वसनीय संकेत कर रहे हैं.

तनाव, पैर गिरावट के साथ निचले अंगों मुख्य रूप से हल्के लक्षण पैरों की गति असामान्यताओं मुख्य रूप से मानसिक पक्षाघात, भी कैंची चाल के रूप में मस्तिष्क पक्षाघात के साथ भेद करने के लिए कभी कभी मुश्किल है जाना जाता है, गंभीर मानसिक चाल से पता चला है. सामने का हिस्सा और तीन डिब्बे हाइपोथेलेमस के बाद से, infundibulum भागीदारी, ऐसे युवा या पिछड़े और असामयिक बौना वृद्धि हार्मोन का स्तर ड्रॉप, आदि और अन्य लक्षणों के रूप में endocrine विकारों की एक किस्म के हो सकते हैं. इसके अलावा, syringomyelia जलशीर्ष कई निचले अंग आंदोलन विकार के साथ जुड़े थे, और लक्षण अक्सर स्कोलियोसिस, syringomyelia रीढ़ की हाइपोप्लेसिया के साथ जुड़े.

रोग एटियलजि

जलशीर्ष निम्नलिखित तीन कारकों के कारण हो सकते हैं: मस्तिष्कमेरु द्रव के अत्यधिक उत्पादन, मस्तिष्कमेरु द्रव और मस्तिष्कमेरु द्रव रास्ते की malabsorption बाधा. जन्मजात जलशीर्ष वर्तमान की एटियलजि, मस्तिष्कमेरु द्रव वितरण पथ के कई माना बाधा. बाधा जन्मजात और गैर विकास संबंधी असामान्यताएं में विभाजित किया जा सकता है कारणों को दो श्रेणियों के कारण.

जन्मजात असामान्यताएं

(1) मस्तिष्क जलसेतु एक प्रकार का रोग, gliosis और पट गठन: घावों ऊपर जलसेतु जलशीर्ष का सबसे आम जन्मजात कारण है जो मस्तिष्क रोधगलन, हो सकता है आम तौर पर छिटपुट, सेक्स से जुड़े वंशानुगत जलसेतु है सभी जन्मजात जलशीर्ष का केवल 2% संकीर्ण.

(2) अर्नोल्ड-Chiari कुरूपता: नियत अनुमस्तिष्क टॉन्सिल, अक्सर द्विमेरुता और द्विमेरुता से जटिल इसलिए जलशीर्ष मस्तिष्कमेरु द्रव वितरण की बाधा के कारण स्पाइनल कैनाल में herniated मेरु - मज्जा और चौथे वेंट्रिकल,, करने के लिए.

(3) बांका वाकर कुरूपता: जन्मजात जलशीर्ष का रोड़ा की वजह से छेद और पक्ष छेद में चौथे वेंट्रिकल के रूप में.

(4) फ्लैट खोपड़ी आधार: अक्सर अर्नोल्ड-Chiari कुरूपता के साथ जुड़े, जलशीर्ष, जिससे निर्यात या अंगूठी पूल चौथे वेंट्रिकल अवरुद्ध.

(5) अन्य: lissencephaly, उपास्थि dysplasia, Porencephaly, पांचवें, छठे निलय पुटी जलशीर्ष पैदा कर सकता है.

गैर विकासात्मक एटियलजि

जन्मजात जलशीर्ष में, एक जन्मजात असामान्यताएं विकास एटियलजि 3/5 के लिए जिम्मेदार बजाय, के बारे में 2/5 के लिए जिम्मेदार है. नवजात हाइपोक्सिया और जन्म आघात प्रेरित intracranial नकसीर, adhesions के लिए माध्यमिक जन्मजात जलशीर्ष का एक आम कारण है मैनिंजाइटिस. नवजात intracranial ट्यूमर और अल्सर, विशेष रूप से पीछे खात ट्यूमर और रंजित जाल पेपिलोमा अक्सर जलशीर्ष को जन्म दे.

Pathophysiology

बच्चे एक औसत 20ml / ज के साथ, मस्तिष्कमेरु द्रव के गठन की प्रक्रिया और वयस्कों की एक ही राशि का उत्पादन. लेकिन जलशीर्ष की अपनी नैदानिक ​​सुविधाओं बदलती हैं. जन्मजात जलशीर्ष और ज्यादातर भड़काऊ घावों की वजह से, और intracranial ट्यूमर के साथ वयस्क जलशीर्ष, subarachnoid नकसीर, और आम आघात के साथ बच्चे.

देखने के संरचनात्मक बिंदु से, मस्तिष्कमेरु द्रव रास्ते में से एक प्रकार का रोग या बाधा की घटना के किसी भी हिस्से पर जलशीर्ष उत्पादन कर सकते हैं. बोलने की शारीरिक कार्यों से, जलशीर्ष मस्तिष्कमेरु द्रव, मस्तिष्कमेरु द्रव के गठन और इस असंतुलन के अवशोषण की वजह से malabsorption के कारण है, intracranial दबाव बढ़ा, मस्तिष्कमेरु द्रव में वृद्धि हुई है, ताकि मस्तिष्क दीवार पर बढ़ा दबाव में जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क ऊतक ही में morphological परिवर्तन,, प्रगतिशील विस्तार निलय. एक काठ का पंचर छिड़काव अध्ययन के साथ कोई संवाद स्थापित जलशीर्ष, सामान्य श्रेणी के भीतर intracranial दबाव, उच्च आराम की स्थिति intracranial दबाव, मस्तिष्कमेरु द्रव अवशोषण क्षमता की उत्पादन क्षमता से अधिक है के साथ रोगियों में पाया गया, मस्तिष्कमेरु द्रव के अवशोषण की आरक्षित क्षमता कहा. निलय और सीएसएफ अवशोषण का आकार स्वतंत्र आरक्षित क्षमता है. लेकिन बदले में intraventricular मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव पल्स आयाम बढ़ जाती है जो उत्पादन निलय फैलाव, मस्तिष्क के ऊतकों लोचदार बल बढ़ता है, की वजह से, दबाव नाड़ी यौन बढ़े निलय उत्पन्न.

मस्तिष्क के ऊतकों और निलय और निलय विस्तार की लोचदार बल बढ़ती निकटता से, सतह क्षेत्र से संबंधित इसके अलावा, प्रभाव intraventricular नाड़ी दबाव के क्षण periventricular ऊतकों को नुकसान माध्यमिक बढ़े निलय पैदा होता है, नाली भागों में वृद्धि हुई है. सामान्य दबाव hydrocephalus के कारण निलय और subarachnoid अलग है, बजाय बढ़ intracranial दबाव, साइट, अर्थात् subarachnoid के अंत में ऐसे प्रतिरोधी जलशीर्ष मस्तिष्कमेरु द्रव वितरण के निरपेक्ष मूल्य के बीच अंतर दबाव को मुख्य रूप से है पीढ़ी और अवशोषण चैम्बर, इस स्थिति मस्तिष्कमेरु द्रव चरण संतुलन, हालांकि, दबाव ढाल विसंगतियों अभी भी, निलय विस्तार और intraventricular मस्तिष्क परत सतह के बीच होते हैं, हालांकि अगर इस तरह के बाण के समान साइनस के रूप में मस्तिष्कमेरु द्रव अवशोषण सुदूर हिस्सों में चोट अंदर, सेरेब्रल कॉर्टेक्स कोई दबाव ढाल अंतर निलय बढ़े नहीं कर रहे है.

इस मामले में, मस्तिष्कमेरु द्रव malabsorption साथ सौम्य intracranial उच्च रक्तचाप, इस समय और बढ़ intracranial दबाव, कोई निलय फैलने के साथ रोगियों का प्रदर्शन. बाण के समान साइनस दबाव वृद्धि बढ़े subarachnoid तालिका के cortical सतह, इस प्रांतस्था प्रदर्शन में उपस्थित दबाव ढ़ाल के कारण नहीं है, जब बाहरी जलशीर्ष शिशुओं उत्पन्न, लेकिन हो सकता है मस्तिष्क और खोपड़ी के कमरे के बीच में खोपड़ी का विस्तार उत्पादन, बच्चों में नैदानिक ​​रोग की खोपड़ी अक्सर विस्तार करने के लिए विशाल subarachnoid अंतरिक्ष के साथ है. सभी 3, बच्चों कपाल सिवनी बंद करने की आयु से अधिक सौम्य intracranial उच्च रक्तचाप और hydrocephalus और intracranial शिरापरक दबाव और अधिक प्रासंगिक, सौम्य intracranial उच्च रक्तचाप के रोगियों के साथ बच्चों की रिपोर्टें हैं. खोपड़ी पंचर दबाव अभी भी ~ 70mmH20 20 से पहले शिशुओं और छोटे बच्चों में, यहां तक ​​कि गंभीर जलशीर्ष मस्तिष्क निलय सामान्य श्रेणी के भीतर काफी विस्तार, असामान्य स्थिति में मस्तिष्कमेरु द्रव की संख्या intracranial दबाव में परिवर्तन को समायोजित, अभी भी बहुत छोटा है जो शिशु जलशीर्ष और कपाल सिवनी बंद करने पूर्वकाल Fontanelle से संबंधित नहीं है, कुछ लोग शिशुओं और छोटे बच्चों की रक्षा के लिए खुफिया के इस प्रतिपूरक क्षमता महत्वपूर्ण है कि लगता है, इसे बदलने के लिए एक साधन के रूप में intracranial दबाव hydrocephalus अलग धकेलना उपचार के लिए शिशु संकेत नहीं देता साइन इन करें. जलशीर्ष मस्तिष्कमेरु द्रव वितरण और malabsorption माध्यमिक हैं एक बार. इसके अलावा, द्विमेरुता और जलशीर्ष बहु के साथ बच्चों के बहुमत, विशेष रूप से बाहर निकलने पर, तीसरे वेंट्रिकल के मुख्य भागों के निचले हिस्से में रुकावट की वजह से प्राथमिक जलसेतु एक प्रकार का रोग है, जिसके परिणामस्वरूप बाहरी उत्पीड़न से निलय फैलाव, मस्तिष्क के साथ के बाद से माध्यमिक मस्तिष्क जलसेतु रुकावट में जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क के यांत्रिक विरूपण,. रीढ़ की हड्डी में विकृति और अन्य कारणों से इस घटना जलशीर्ष के साथ बच्चों में भी हो सकती है. जलशीर्ष के कारण मस्तिष्क के ऊतकों अपने आप में परिवर्तन करने के लिए, कुछ समय अलग धकेलना संवाद स्थापित करने में बच्चे भी मस्तिष्क जलसेतु रुकावट में हो सकता है. जलशीर्ष मस्तिष्क आकारिकी परिवर्तन की सीमा निर्धारित. कारण तकिया शीर्ष निलय चाप ताज और ऐसी आकृति विज्ञान, पानी के बाद शीर्ष पर मस्तिष्क ऊतक चयनात्मक thinning के रूप में कठिन ऊतक विशेषताओं से अधिक एक बड़ा नाभिक के माथे पर. अनुपालन पर निलय दीवार अनुपालन में स्थानीय मस्तिष्क सिस्टिक विस्तार की Porencephaly जन्मजात जलशीर्ष प्रदर्शन, पित्ताशय तो रोगी फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटा और बरामदगी दिखा सकते हैं, और अधिक स्पष्ट विस्तार.

एक प्रारंभिक चरण में पाया जलशीर्ष बायोप्सी, periventricular शोफ और बिखरे हुए axonal अध: पतन, तो शोफ, periventricular gliosis, देर से, मस्तिष्क cortical शोष के साथ तंत्रिका कोशिकाओं के demyelination और axonal अध: पतन फैलाना साथ बच्चे से होता है . इस बीच periventricular जल्दी ependymal कोशिकाओं सिलिया नुकसान नुकसान की संभावना ependymal कोशिकाओं, सेल कनेक्शन टूट जाता है के बाद, पिछले ependymal कोशिकाओं के बहुमत glial सेल के विकास के निलय सतह में गायब फ्लैट था, इन परिवर्तनों को अक्सर एक ही हैं periventricular शोफ demyelination और axonal और महासंयोजिका देरी के माइलिन के गठन के साथ.

Cortical न्यूरॉन्स की भागीदारी कम वृक्ष के समान कांटा छोटे से कम, और वैरिकाज़ डेन्ड्राइट के उद्भव शाखाओं में पिरामिड सेल डेन्ड्राइट, इन ऊतकीय परिवर्तन मानसिक मंदता, अंग ऐंठन और बुद्धिमान परिवर्तन और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ बच्चों को जन्म दे. सीएसएफ जैव रासायनिक विश्लेषण hydrocephalus के रोग का निदान का निर्धारण में मदद करता है. सीएसएफ कुल प्रोटीन में मापा Immunoelectrophoresis, सुझाव है कि वृद्धि मस्तिष्क इनडोर और आउटडोर बाधा, लेकिन यह भी periventricular सफेद बात घावों और खून के साथ - मस्तिष्क बाधा क्षति, जबकि कोई अपक्षयी रोगों, intracranial दबाव मस्तिष्कमेरु द्रव उगता में फैटी एसिड की एकाग्रता के लिए आनुपातिक है इस तरह के पश्चात लगातार वृद्धि के रूप में प्रतिरोधी जलशीर्ष, फैटी एसिड एकाग्रता, के उठाने के बाद, बहु रोग का निदान गरीब है. मस्तिष्कमेरु द्रव में xanthine और hypoxanthine सांद्रता मस्तिष्क hypoxia निलय फैलने की कपाल उच्च रक्तचाप के मामलों प्रतिक्रिया कर सकते हैं, सुधारात्मक, hypoxanthine एकाग्रता के बाद intracranial उच्च रक्तचाप में कमी, ganglioside और बच्चों जलशीर्ष साथ गंभीर मानसिक विकारों के बाद , सामान्य बुद्धि hydrocephalus के बच्चों, जलशीर्ष intraventricular संक्रमण के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव ganglioside सामान्य, चक्रीय adenosine monophosphate बच्चे.

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