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आवश्यक thrombocythemia

आवश्यक thrombocythemia (thrombocythe-मिया) अक्सर सहज दोहराया अन्य hematopoietic कोशिकाओं द्वारा हल्के hyperplasia के साथ प्लेटलेट वृद्धि जारी साथ अस्थि मज्जा megakaryocytes की असामान्य प्रसार की विशेषता अज्ञात कारण म्येलोप्रोलिफेरातिवे रोग,,, है mucocutaneous खून बह रहा है, घनास्त्रता, और तिल्ली का बढ़ना. अक्सर दोहराया खून बह रहा है, यह भी रूप में जाना जाता है "रक्तस्रावी thrombocythemia." रोग घटना की दर, उच्च नहीं है शुरुआत की उम्र के 40 साल से पुराने 50 से 60 वर्ष की औसत उम्र के साथ, और अधिक आम है.
बीमारी के कारण

इस रोग के रोगजनन स्पष्ट नहीं है, और अन्य myeloproliferative रोगों, इसकी घटना विभिन्न (वायरल विकिरण, रसायन शास्त्र और आनुवांशिक कारक) कारकों बातचीत का नतीजा हो सकता है.

रोग एक pluripotent स्टेम सेल प्रतिरूप रोग है, एक क्लोन ध्वज के रूप में जी 6 पीडी isoenzyme को सूचित किया गया है, रोगियों, जैसे fibroblasts के रूप में गैर hematopoietic कोशिकाओं, सी 6 पीडी isoenzymes विषमयुग्मजी थे एक साथ, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं, neutrophils और प्लेटलेट्स केवल एक आइसोज़ाइम है. मुख्य रोग परिवर्तन अस्थि मज्जा megakaryocytes में वृद्धि हुई है, अक्सर पूरी अस्थि मज्जा hyperplasia के साथ, अजीब आकार. प्लेटलेट अनुभवहीन thrombocytosis में एक महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ, प्लेटलेट जीवन काल मध्यम छोटा. प्लेटलेट घने कणिकाओं दिखाई संरचना, ~ α कणों कम है. प्लेटलेट प्रोस्टाग्लैंडीन गठन, झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन कम करें. कण WF, फाइब्रिनोजेन, PDGF, PF4 और β-टीजी की फाइबर सामग्री कम थे. अन्य असामान्य प्लेटलेट lipoxygenase कर रहे हैं, प्रोस्टाग्लैंडीन D2 रिसेप्टर कम है. इसके विपरीत, TXA2 गठन में महत्वपूर्ण प्लेटलेट एकत्रीकरण साधन में एक आम सहज प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ रोगियों में वृद्धि हुई प्लेटलेट वृद्धि हुई, इसकी घटना में 70% के रूप में उच्च है. स्टेम सेल से प्राप्त रोग असामान्य megakaryocytes, प्लेटलेट्स उनमें से ज्यादातर उनके यौन जीवन में दोष होने का खतरा, सामान्य निहित खून बह रहा प्रवृत्ति पैदा करने के लिए है का उत्पादन. उठना, प्लेटलेट एकत्रीकरण प्रवृत्ति, घनास्त्रता कारण हो सकता है.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

रोग की धीमी शुरुआत, मिश्रित थे. पेप्टिक अल्सर के साथ रोगियों के बारे में 20% करने के लिए खून बह रहा जठरांत्र सहित सहज रक्तस्राव, की आम नैदानिक ​​लक्षण, नाक से खून आना, पेशाब में मसूड़ों से खून बह रहा, चोट या रक्त के रूप में पालन किया. घनास्त्रता रोग के लक्षणों में से एक है, और अधिक microvascular घनास्त्रता को देखने के लिए अलग अलग साइटों की घटनाओं, इस्कीमिक घावों हाथ - पांव, नीलिमा और अवसाद, साथ ही क्षणिक मस्तिष्क ischemia हुआ हो सकता है, यहां तक ​​कि एक पल की भी हो सकती है काले अर्जित किया. वहाँ तिल्ली परिगलन, mesenteric नस घनास्त्रता, फेफड़े के दिल का आवेश, कभी कभी दिखाई. स्नायविक लक्षण अधिक आम, सिर दर्द, paresthesia, दृश्य गड़बड़ी या मिरगी के दौरे कर रहे हैं. मध्यम करने के लिए आमतौर पर हल्की सूजन, की डिग्री बदलती के साथ के बारे में 80% की तिल्ली का बढ़ना,, hepatomegaly दुर्लभ.

निरीक्षण

1 रक्त

प्लेटलेट (~ 3000 1000) के बीच ऊपर 10000 × 109 / एल या अधिक करने के लिए 109 / एल × अक्सर गिनती. प्लेटलेट एकत्रीकरण के ढेर, विशाल छोटा, विकृत और प्लेटलेट्स के कण संख्या, megakaryocytes कभी कभी देखा. सामान्य प्लेटलेट जीवन काल, लेकिन एपिनेफ्रीन, ADP, कोलेजन, थ्रोम्बिन और प्लेटलेट कारक एकत्रीकरण को सक्रिय करने के आसंजन कम काफी कम हो गया था. सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या 109 / एल ×, आम तौर पर कोई अधिक 50 × 109 / एल से ज्यादातर (10 ~ 30) में, सामान्य या ऊपर उठाया जा सकता है वर्गीकरण तटस्थ पत्ती मुख्य रूप से neutrophils, भी अपरिपक्व granulocytes, इयोस्नोफिल्स और monocytes कभी कभी न्युट्रोफिल alkaline फॉस्फेट वृद्धि की वृद्धि हुई है. सामान्य के साथ या थोड़ा रोगियों का 30% लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है. पर्चा आकार, हो भी सकती है, कई रंगाई दिखाया - प्लास्टिक निकायों और क्षाररागीय कर्बुरता, दोहराया खून बह रहा अल्पवर्णी एनीमिया हो सकता है.

2 अस्थि मज्जा

अस्थि मज्जा hyperplasia और ऊपर 0.05% nucleated कोशिकाओं के 5% के लिए काफी था सक्रिय, megakaryocytic hyperplasia, (सामान्य 0.0058% है). आदिम और अपरिपक्व megakaryocytes, प्लेटलेट एकत्रीकरण बवासीर, इयोस्नोफिल्स और basophils वृद्धि हुई है, लेकिन कोई सफेद रक्त कोशिका घुसपैठ की जा सकती है. न्युट्रोफिल alkaline फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि हुई. पूर्वज सेल संस्कृति, महामूललोहितकोशिका कॉलोनी के गठन इकाइयों (CFU-एम) काफी वृद्धि हुई है.

3 मज्जा ऊतक विज्ञान

अस्थि मज्जा hyperplasia, सामान्य या कम, माइलॉयड hyperplasia के सभी स्तरों पर हावी होने माइलॉयड सेल घटकों के प्रसार, आंशिक कोशिकाओं को और अधिक परिपक्व चरण हैं कर सकते हैं. आम तौर पर सामान्य श्रेणी के भीतर erythroid hyperplasia. काफी वृद्धि हुई megakaryocytes,> 13 / HPF, उनके वितरण, "granulomatous" या फैलाना था पूर्व माध्यमिक myelofibrosis से बाद में अधिक उन्नत या देर से बदल रहा है.

जैसे 4 थक्के

असामान्य, थक्का त्याग समय छोटा है, कभी कभी बुरा, लंबे समय तक प्रोथ्रोम्बिन समय, thromboplastin पीढ़ी बाधाओं समय और प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण रक्त स्राव.

5 गुणसूत्र

ज्यादातर सामान्य कुपोषण, कुछ पीएचडी गुणसूत्र, hyperdiploid, hypodiploid, कुछ प्रश्न 5-सिंड्रोम कुपोषण परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं दिखाई देते हैं.

6 अन्य

सीरम कैल्शियम, फास्फोरस, पोटेशियम, एसिड फॉस्फेट बढ़ रहे थे. यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, और लाइसोजाइम बढ़ाया जा सकता है.

निदान

निदान के लिए मानदंड: ① नैदानिक ​​रक्तस्राव या (और) घनास्त्रता के इतिहास, ② तिल्ली का बढ़ना, ③ प्लेटलेट गिनती> 1000 × 109 / एल, सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या <30 × 109 / एल, मायोग्लोबिन सामान्य या कम है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या नहीं वृद्धि हुई है, ④ मज्जा hyperplasia, काफी megakaryocytic hyperplasia, ⑤ leukocytes और प्लेटलेट्स alkaline फॉस्फेट वृद्धि हुई है, ⑥ माध्यमिक thrombocythemia और अन्य म्येलोप्रोलिफेरातिवे विकारों को छोड़कर कर सकते हैं.

उपचार

उद्देश्य प्लेटलेट्स सामान्य करने के लिए या सामान्य निकट कमी आई बनाना है.

1 myelosuppressive दवाओं

(1) hydroxyurea की भूमिका बाद कार्रवाई अक्सर पसंद किया, कम है को रोकने के बाद जल्दी होगा; विभाजित खुराकों में 1.0 ~ 2.0g / डी, प्लेटलेट्स की खुराक को समायोजित करने के लिए गिरावट की दर के अनुसार, leukocytes हालत में सुधार है, जब तक प्रतिकूल ध्यान कम हो और प्लेटलेट्स सामान्य करने के लिए लौट आए, छोटी खुराक के प्रयोग को बनाए रखने या पतन को रोकने के लिए रुक - रुक कर उपचार करने के लिए.

(2) मैरीलैंड की भूमिका हुई और धीरे धीरे, वापसी के बाद बाद में एक प्रभाव हो सकता है, यह भी सुरक्षित और प्रभावी दवाओं आमतौर पर इस्तेमाल किया है. उपयुक्त रूप से छोटी खुराक, शुरुआत 4 ~ 6mg / डी, विभाजित खुराकों में.

विभाजित खुराकों में (3) अन्य भी उपलब्ध साइक्लोफॉस्फेमाईड 100 ~ 200mg / डी, अधिक बार एक महीने या; Homoharringtonine आधार 2 ~ 4mg नसों में जान फूंकना एक बार एक दिन, एक बार हर एक सप्ताह, बाकी 1-2 सप्ताह के बाद दोहराया, क्लोरैम्बुसिल 0.1 ~ 0.15mg/kg, melphalan 0.05mg/kg. ऐसे आवर्तक पुन: प्रयोज्य के रूप में, विच्छेदन के बाद प्लेटलेट्स या लक्षणों में कमी. इसके अलावा एक छोटी खुराक के साथ रखरखाव उपचार की वकालत की.

2 रेडियोन्यूक्लाइड फास्फोरस (32P)

[108Bq × (~ 1.48 1.11)] 3 ~ 4mCi की पहली खुराक, प्लेटलेट दवा के पहले तीन हफ्तों में गिरावट और, यदि आवश्यक हो, और फिर तीन महीने 1 के बाद प्रशासित करने के लिए शुरू आमतौर पर के बाद एक नियमित आधार पर रक्त में परिवर्तन, मनाया, मौखिक रूप से या नसों के द्वारा प्रशासित किया जा सकता .

3 इंटरफेरॉन


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