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जन्मजात अपरितारकता

अपरितारकता आंखों विकासात्मक विकारों मुख्य रूप से भी इस तरह के कार्निया अस्पष्टता, छोटे कॉर्निया, लेंस अव्यवस्था, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, धब्बेदार हाइपोप्लेसिया के रूप में आंख के रोगों की एक किस्म के साथ सामान्य परितारिका, की जन्मजात आईरिस हाइपोप्लेसिया या अनुपस्थिति की विशेषता है पूरी आंख से जुड़े तिर्यकदृष्टि, अक्षिदोलन, आदि,.
बीमारी के कारण

रोगी embryogenesis और mesoderm neuroectodermal के रूप में अधिक विकासात्मक विकारों, आंख असामान्यताएं परिणामस्वरूप संरचनाओं की एक किस्म के साथ रोगियों. इसके अलावा, पर्यावरणीय कारकों से इस रोग की घटना के साथ जुड़ा हो सकता है.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

कारण परितारिका दोष के विभिन्न डिग्री, ताकि नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ के लिए अलग अलग है, लेकिन सभी frowning और इस तरह के प्रदर्शन, गरीब दृष्टि और संभव यौन रोग के रूप में, squinting, असहनीयता है. एक टॉर्च के साथ प्रभावित नेत्र क्लिनिक से कुछ, या आप परिधीय परितारिका के एक भट्ठा दीपक परीक्षा के अवशेष देख सकते हैं, और कुछ ही इंडोस्कोपिक कौशल के कोने में आईरिस ऊतक के अवशेष देखने. धीरे - धीरे कॉर्निया के मध्य भाग के लिए प्रगति उम्र के साथ रोगियों में परिधीय कार्निया pannus और corneal अस्पष्टता अधिक जल्दी कर रहे हैं. समसामयिक छोटे कॉर्निया कॉर्निया और लेंस काठिन्य और adhesions स्थिति. जन्मजात dysplasia के साथ लेंस लेंस मोतियाबिंद के अस्थानिक या जन्मजात दोष घटना दृष्टि बिगड़ा था सक्षम हो जाएगा हो सकता है, और अधिक आम लेंस अस्पष्टता सीमाओं है. ऐसे मैक्युला का विकास केंद्र के रूप में साथ अपरितारकता भी choroidal दोष, शिष्य प्लास्टिक की फिल्म, छोटे ऑप्टिक तंत्रिका, तिर्यकदृष्टि और वर्त्मपात, प्रतिकूल अक्षिदोलन पैदा कर सकता है.

अवशिष्ट आईरिस धीरे - धीरे घरनदार meshwork, एक बार अवरुद्ध घरनदार समारोह को कवर करने के लिए कदम जब मोतियाबिंद के साथ अपरितारकता रोगियों, धीरे - धीरे, मोतियाबिंद गंभीरता goniosynechia स्थिति intraocular दबाव बढ़ जाएगा.

निरीक्षण

1 कोई आनुवंशिक परीक्षण आनुवंशिक है आईरिस विकार किस प्रकार का पता लगा सकते हैं.

2 परिवार के इतिहास सर्वेक्षण

किसी भी आंख असामान्यताएं और (या) कम दृष्टि, दंत असामान्यताएं, Wilms ट्यूमर या मानसिक मंदता सहित ओमफ़लसील, मूत्रजननांगी विसंगतियों के बारे में पता.

3. व्यापक निरीक्षण

दांत निकलना, नाल, (एमआरआई परीक्षा सहित) genitourinary प्रणाली और (एमआरआई परीक्षा सहित) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल है.

4. नेत्र परीक्षण

और अपने माता पिता और अन्य करीबी रिश्तेदारों की जाँच करें. पूर्वकाल खंड नेत्र परीक्षा में शामिल करना चाहिए और परितारिका और धब्बेदार का पता लगाने में fluorescein एंजियोग्राफी के पीछे खंड सामान्य दिखता है, लेकिन असामान्य आईरिस सिलिअरी क्षेत्र foveal avascular क्षेत्र और असामान्य घावों.

निदान

चिकित्सकीय, यह जन्मजात विसंगतियों का निदान करने के लिए आसान है. आंख और प्रणालीगत असामान्यताओं पर विलय के आधार पर, अपरितारकता चार प्रकार के हो सकते हैं:

अक्षिदोलन कार्निया pannus, मोतियाबिंद और दृष्टि हानि के साथ 1;

(2) एक स्पष्ट दृष्टि अपरितारकता लेकिन बेहतर;

Wilms ट्यूमर (अपरितारकता-Wilms ट्यूमर सिंड्रोम) या genitourinary प्रणाली के अन्य असामान्यताएं के साथ 3;

4 मानसिक मंदता के साथ.

उपचार

किसी भी उम्र में रंग संपर्क लेंस पहन कर सकते हैं या आईरिस भी चश्मा रंग का हो सकता है. लेकिन इस दृष्टि चश्मे में वृद्धि नहीं करता है. युवा शिशुओं में सभी स्विंग अक्षिदोलन, जल्दी अक्षिदोलन कम करने के लिए रंगीन कॉन्टेक्ट लेंस पहनते हैं. वहाँ लेंस असामान्यताओं, अपवर्तक त्रुटियों को सही किया. लेकर आंखों और आंख दृष्टि की संरचना अलग नहीं से, 10 से कम आयु के बच्चों को कड़ाई से कवर एक अच्छा नेत्र दृष्टि होना चाहिए. धब्बेदार हाइपोप्लेसिया बहुत गंभीर नहीं है जैसे, आप द्विनेत्री दृष्टि, तिर्यकदृष्टि सर्जरी प्राप्त कर सकते हैं और इसलिए जितनी जल्दी हो सके लागू किया जाना चाहिए.

जैसा कि समवर्ती अपरितारकता मोतियाबिंद, दवा चिकित्सा सुरक्षित है, लेकिन केवल थोड़े समय के लिए. Pilocarpine सिलिअरी मांसपेशियों में संकुचन के कमरे से पानी को बढ़ा सकते हैं, लेकिन दृष्टि की कमी कर सकते हैं. भी स्थानीय स्तर पर sympathomimetic दवाओं, β ब्लॉकर्स और कार्बोनिक anhydrase निरोधक, जब आवश्यक हो, सर्जरी पर विचार लागू किया जा सकता है.

रोकथाम

आनुवंशिक में सुधार युजनिक्स दर के साथ जन्म के पूर्व निदान तकनीक, बच्चों के जन्म की रोकथाम में सुधार.


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