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जन्मजात ptosis

जन्मजात ptosis उन्नमनी मांसपेशियों में कमजोरी, दोष या आंशिक परमाणु या पूर्ण ऊपरी पलक drooping ब्लॉक शिष्य की डिस्पोजेबल तंत्रिका और तंत्रिका हाइपोप्लेसिया जन्मजात कारण के विकास की वजह से है. 0.12% की घटना दर घटना 75% एकतरफा थे, एक या दोनों आंखों हो सकता है. लाइट बाल विकास मनोविज्ञान पर प्रतिकूल प्रभाव के दौरान उपस्थिति को प्रभावित करता है, चरित्र विकास होगा, शिष्य की गंभीर रोड़ा, विशेष रूप से मंददृष्टि की एक आँख का गहरा डिग्री के साथ रोगियों, और अधिक कठिन उपचार में, दृश्य विकास और फार्म के अभाव मंददृष्टि के गठन को प्रभावित करेगा.
रोगों का वर्गीकरण

पूर्ण, अपूर्ण में विभाजित drooping पलकें की डिग्री के आधार पर.

रोग लक्षण के आधार पर में विभाजित हैं:

1 सरल वर्त्मपात, 77%;

2 extraocular मांसपेशियों पक्षाघात के साथ, rectus के रूप में, अवर परोक्ष पक्षाघात, 12 प्रतिशत करने के लिए और अधिक आम नाभिक dysplasia के लिए लेखांकन;

ऐसी जन्मजात ब्लेफेरोफाइमोसिस सिंड्रोम के रूप में जन्मजात असामान्यताएं की पलकें या अन्य भागों के साथ 3;

4.Marcus-गुन (केंद्रीय नाभिक असामान्य संपर्क).

एटियलजि

जन्मजात ptosis के परिसर एटियलजि, मांसपेशी प्राप्त या तंत्रिकाजन्य में बांटा. उन्नमनी पेशी हाइपोप्लेसिया या दोष, मध्य और परिधीय तंत्रिका विकासात्मक विकारों सहित तंत्रिकाजन्य के लिए निकाली गई.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

Drooping पलक की डिग्री के अनुसार में विभाजित किया जाएगा, हल्के, मध्यम और गंभीर. केवल हल्के ब्लेफेरोफाइमोसिस छोटी, सुस्त आँखें, आँखें आँख बीमार नमूना आकार दिखाया, गंभीर सिर के साथ रोगियों में या एक आम तौर पर बच्चों की रीढ़ की हड्डी के विकास को प्रभावित करेगा समय के साथ, विशेष स्थिति की आवश्यकता के गठन, ऊपर की ओर ऊपर की ओर भौं टकटकी , लंबे भौहें माथे झुर्रियों में वृद्धि होगी, जो जारी रहेगा तिर्यकदृष्टि साथ बाहरी ophthalmoplegia अस्तित्व के लिए, जन्मजात ब्लेफेरोफाइमोसिस सिंड्रोम, एक विशिष्ट चेहरे के साथ उन जबकि.

विभेदक निदान

जन्मजात ptosis छद्म वर्त्मपात और ऊर्ध्वाधर तिर्यकदृष्टि, जरूरतों के कारण myasthenia साथ हासिल कर ली वर्त्मपात की पहचान कामला और जन्मजात आंख, आंख और अन्य बीमारियों शोष की वजह से.

आंख टकटकी का सामने करने के लिए इतनी कम कवर जब कार्यक्षेत्र तिर्यकदृष्टि अपनी कम आंख वर्त्मपात, आंख टकटकी करने के लिए उपस्थिति में इसी तरह के थे, अपने पलक संबंधी सामान्य करने के लिए बड़ा खोल सकते हैं. लघु आंख, पलक समर्थन की कमी के कारण नेत्रगोलक शोष, भी, वर्त्मपात दिखाया अतिरिक्त परीक्षण से भी छोटा है नेत्रगोलक की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं.

सहायक परीक्षा

Ptosis निदान पलकों की उपस्थिति, नेत्रच्छद विदर ऊंचाई मापने, आँख की स्थिति और आँख आंदोलन की जाँच की पुष्टि की जा सकती है निरीक्षण करने के लिए, इतिहास के माध्यम से, मुश्किल नहीं है. ऊपरी पलक drooping और गैर अस्तित्व सुबह से दोपहर हल्के वजन के लक्षणों के साथ पैदा होते हैं, पर आप myasthenia gravis बाहर करने के लिए neostigmine परीक्षण करने की जरूरत है. छोटे पर एक संदिग्ध आंख, अल्ट्रासाउंड या पुष्टि की सीटी इमेजिंग के रूप में नेत्र विज्ञान और बी के लिए एक व्यापक निरीक्षण, क्या करना है.

रोग का उपचार

केवल शल्य चिकित्सा सुधार के माध्यम से जन्मजात ptosis के उपचार.

सर्जरी के समय रोग के अपने अलग डिग्री के आधार पर: दृश्य विकास को प्रभावित करने के रूप में नहीं तो, जल्दी शल्य चिकित्सा सुधार की गंभीर वर्त्मपात महत्व, समानता आंखों के उदारवादी डिग्री करने के लिए हल्के के डिग्री, शिष्य को कवर नहीं है, तो आम तौर पर मंददृष्टि का कारण नहीं है, देरी के लिए उपयुक्त हो सकता है ऑपरेटिव समय, या ऐसे स्थानीय संज्ञाहरण के तहत वयस्क सर्जरी के रूप में. जन्म के बाद उम्र के साथ उन्नमनी पेशी भी लक्षणों को कम करने के लिए विकास का हिस्सा मिलता है, तो हो सकता है उम्र के 3 से 5 साल के बाद सर्जरी की व्यवस्था करने की कोशिश कर सकते हैं, आप मंददृष्टि से बचने के लिए सर्जरी से पहले रूढ़िवादी उपचार के एक नंबर ले सकते हैं. हम मध्यम वर्त्मपात सर्जरी करने के लिए हल्के के साथ बच्चों के मानसिक विकास पर विचार अगर इसके अलावा, यह भी समय से आगे के लिए उपयुक्त हो सकता है.

बच्चे (बेल घटना मौजूद नहीं है) आँखों के विलय पर बारी नहीं कर सकते हैं जब कुछ मामलों में इस तरह के आनुवंशिक रूप से मांसपेशियों पक्षाघात के रूप में, सर्जरी के लिए उपयुक्त नहीं हैं, आंखों आंख बंद, प्रदर्शन स्वचछपटलशोथं होने का खतरा पश्चात, शल्य चिकित्सा, विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए.

सर्जिकल तरीकों

मुख्य रूप से दो श्रेणियों में विभाजित किया:

1 अधूरा वर्त्मपात: उन्नमनी ऐसे पुनर्वास के रूप में सर्जरी से पहले उन्नमनी मांसपेशियों, उन्नमनी तह, उन्नमनी मांसपेशियों को छोटा करने सहित, सर्जरी को मजबूत करने के लिए किया जा सकता है.

2 पूरा वर्त्मपात: उन्नमनी अपनी ही है ऐसे पेशी फ्लैप निलंबन की राशि के रूप में इस तरह के निलंबन सर्जरी शल्य चिकित्सा विकल्प सहित मोटर समारोह, सहायता की ही राशि उन्नमनी मांसपेशी आंदोलन के पूरा होने के लिए नहीं है. [1-4]

रोग का निदान

जनरल सर्जरी वापस विभिन्न डिग्री के दीर्घकालिक प्रभाव पड़ेगा, और अधिक गंभीर वर्त्मपात, विकल्प वापस अधिक स्पष्ट, मांसपेशियों की राशि के निलंबन की मदद की जरूरत है. इसलिए, सर्जन जनरल सर्जरी लंबी अवधि के प्रभाव को सुनिश्चित करने के overcorrection हालत की राशि के अनुसार किया जाएगा. लेकिन आंदोलन से जुड़ी समस्याओं और आँखें झपकी विकारों का परिणाम overcorrection हाल ही में सर्जरी के बाद फार्म के लिए करते हैं. संक्षेप में, आँख के ही एक आंदोलन पलक पेशी विकास संबंधी दोषों का चेहरा, किसी भी मौजूदा शल्य चिकित्सा पद्धतियों शल्य परिणाम दोनों में हैं शल्य मात्रा और शल्य चिकित्सा विकल्प की अपनी कमी को सही समाधान नहीं कर रहे हैं और दोनों के बीच एक संतुलन को खोजने के लिए दोनों जटिलताओं का खतरा कम बिंदु, यह रोगी एक उद्देश्य समझ होनी चाहिए.

रोग अनुवर्ती

हाल ही में सर्जरी क्लिनिक यात्रा हर 1 से 2 सप्ताह रेफरल में, मुख्य रूप से संक्रमण और जोखिम keratitis के लक्षण पाए जाते हैं कि क्या निरीक्षण करते हैं. इसके अलावा लोमता पलकों में, कंजाक्तिवा भ्रंश भी आंख की सतह नुकसान हो सकता है. पलकों और आंखों पुष्ट करने की क्षमता काफी स्थिति में सुधार होगा 1 से 3 महीने के बाद, समय एक डॉक्टर के मार्गदर्शन में कॉर्निया, या रेफरल तक उजागर नहीं जब सोने के लिए, रेफरल विवेक बढ़ाया जा सकता है.

बच्चों के विलय में मंददृष्टि, मंददृष्टि के आउट पेशेंट अनुवर्ती उपचार जारी रहेगा.


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