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जन्मजात धमनीविस्फार

जन्मजात धमनीविस्फार अक्सर subarachnoid नकसीर के लिए अग्रणी, intracranial ट्यूमर सच नहीं हैं, एक cerebrovascular रोग है. जन्मजात aneurysms धमनियों या अपनी शाखाओं से बना बाहर का आधारी धमनी के छल्ले में होते हैं. आंतरिक मन्या धमनी विभाग कशेरुका धमनी प्रणाली की घटनाओं की तुलना में काफी अधिक था. आंतरिक मन्या धमनी के साथ अभिसरण के बिंदु पर यातायात धमनी के आसपास के क्षेत्र में विशेष रूप से प्रचलित. अक्सर ही, यह भी कई, या मस्तिष्क संवहनी विरूपताओं के अन्य प्रकार के साथ संयुक्त. जन्मजात aneurysms अक्सर वयस्कता में लक्षण हैं.
संक्षिप्त परिचय

जन्मजात धमनीविस्फार (जन्मजात धमनीविस्फार) मुख्य रूप से कारण जन्मजात धमनीविस्फार को कमजोर धमनियों की दीवार के लिए, एक मस्तिष्क रोग है. अधिकतर पित्ताशय, कुल के 80% से 90% के लिए लेखांकन. अक्सर subarachnoid नकसीर की ओर जाता है, intracranial ट्यूमर सच नहीं हैं. जन्मजात aneurysms धमनियों या अपनी शाखाओं से बना बाहर का आधारी धमनी के छल्ले में होते हैं. आंतरिक मन्या धमनी विभाग कशेरुका धमनी प्रणाली की घटनाओं की तुलना में काफी अधिक था. आंतरिक मन्या धमनी के साथ अभिसरण के बिंदु पर यातायात धमनी के आसपास के क्षेत्र में विशेष रूप से प्रचलित. अक्सर ही, यह भी कई, या मस्तिष्क संवहनी विरूपताओं के अन्य प्रकार के साथ संयुक्त. जन्मजात aneurysms अक्सर वयस्कता में लक्षण हैं.

जन्मजात धमनीविस्फार आम तौर पर छोटी मात्रा, अक्सर, कम से कम 0.4 सेमी, अर्थात miliary धमनीविस्फार 0.4 और 1.0 सेमी के बीच एक व्यास कर रहे हैं. व्यास में 5 सेमी की बड़ी मात्रा में, विशाल aneurysms के बड़े 8.5 × 5.5 × 5 सेमी की एक व्यास के साथ साहित्य में सूचना दी.

जन्मजात धमनी धमनीविस्फार दीवार मोटाई आम तौर पर पतली, असमान है. लोचदार परत परे सामान्य myometrium और अंतर्गर्भाशयकला धमनी दीवार धमनीविस्फार की गर्दन के लिए जाता है, धमनीविस्फार दीवार ज्यादातर छोटे डाई युक्त भीतरी दीवार में बिखरे इनपुट आम नकसीर की बाहरी झिल्ली से फाइबर या एंडोमेट्रियल ऊतक के केवल कुछ है phagocytic कोशिकाओं, भी, इस प्रकार, ट्यूमर, खंडित या टूट गया है कि ट्यूमर नेक्रोसिस दीवार की दीवार में चौड़ा बह या खून बह रहा होता, जीर्ण सूजन सेल घुसपैठ है पूरी तरह से संभव है हो सकता है. दूसरी ओर, धमनीविस्फार दीवार खुरदरापन साथ रक्त ट्यूमर गुहा के गरीब परिसंचरण, संभव है पूरी तरह या पतली भाग बोल्ट में बनता है तब होता है, तो धमनीविस्फार हमेशा खून से भर नहीं है, ट्यूमर गुहा आकार का आकार कर सकते हैं, जरूरी नहीं कि ट्यूमर के आकार और आकार के प्रतिनिधि.

कारण

सेरेब्रल धमनीविस्फार एक गरीब विकासात्मक मस्तिष्क धमनियों की दीवार संरचना है, क्योंकि या घाव मस्तिष्क की चोट की, atherosclerosis के कारण धमनियों की दीवार चोट, या स्थानीय पोत दीवार जावक सूजन और सिस्टिक ट्यूमर, धमनियों की दीवार का जन्मजात धमनीविस्फार के गठन के लिए इतना है कि उम्र बढ़ने की बड़े स्थानीय ऐसी मांसपेशियों में कमजोरी या लोचदार परत के रूप में फोकल जन्मजात दोष है, या धमनी दबाव के दीर्घकालिक प्रभाव में गायब हो जाते हैं, स्थानीय धीरे - धीरे अक्सर पित्ताशय या बेर की तरह, धमनीविस्फार का विस्तार हो. कभी कभी विच्छेदन हो गया है. यह भी गठन कुछ भ्रूण संवहनी बनाए रखा जन्मजात धमनीविस्फार अवशेष के आधार पर विचार किया गया था.

जन्मजात धमनीविस्फार टूटना प्रदर्शन बेहोशी या कोमा ट्यूमर के आकार और स्थान, सबसे अचानक शुरू, अचानक तेज सिरदर्द, उल्टी, पर निर्भर करता है. जन्मजात धमनीविस्फार टूटना अक्सर भावनात्मक तनाव, शराब, और अन्य देर गर्भावस्था प्रोत्साहन. कुछ रोगियों शुरुआत को धीमा कर सकते हैं, subarachnoid नकसीर या parenchymal रक्तगुल्म प्रकट नहीं होता है, स्थिति बहुत खतरनाक हो सकता है.

लक्षण

पहला लक्षण है, और गंभीर सिर दर्द, मतली, उल्टी और अन्य लक्षणों के अचानक शुरुआत. जन्मजात धमनीविस्फार अक्सर subarachnoid नकसीर के लिए अग्रणी, intracranial ट्यूमर सच नहीं हैं, एक cerebrovascular रोग है.

जन्मजात aneurysms धमनियों या अपनी शाखाओं से बना बाहर का आधारी धमनी के छल्ले में होते हैं. आंतरिक मन्या धमनी विभाग कशेरुका धमनी प्रणाली की घटनाओं की तुलना में काफी अधिक था. आंतरिक मन्या धमनी के साथ अभिसरण के बिंदु पर यातायात धमनी के आसपास के क्षेत्र में विशेष रूप से प्रचलित. अक्सर ही, यह भी कई, या मस्तिष्क संवहनी विरूपताओं के अन्य प्रकार के साथ संयुक्त. जन्मजात aneurysms अक्सर वयस्कता में लक्षण हैं.

जन्मजात धमनीविस्फार टूटना? अक्सर समीपस्थ या बाहर का धमनी की ऐंठन से जटिल सेरोटोनिन और नाड़ी विरूपण, उत्पीड़न, आंसू और अन्य चोटों की भूमिका, और यहां तक ​​कि घनास्त्रता जल्दी 5 के कारण हो सकता है. विच्छेदन luminal बाधा या घनास्त्रता रोधगलन के कारण हो सकता है. धमनीविस्फार उठी जब रक्तगुल्म, मस्तिष्क edema, intracranial दबाव बढ़ा, या खून का थक्का एम्बोली इसलिए, क्योंकि, मस्तिष्क की नरमी मस्तिष्क रटना के अन्य भागों से जटिल हो सकता नग्न आंखों या सूक्ष्म दिखाई देते हैं,, धमनीविस्फार टूटना रक्तस्रावी घावों तो लेकिन अक्सर इस्कीमिक घावों से जटिल हो सकता है.

निम्नलिखित महाधमनी साइनस धमनीविस्फार सामग्री.

निदान

खाली करने के लिए आम तौर पर मुश्किल एक्स - रे और इकोकार्डियोग्राफी, के साथ संयुक्त इतिहास, शारीरिक परीक्षा और सतत दिल बड़बड़ाहट पर आधारित महाधमनी साइनस धमनीविस्फार, के निदान के लिए. कुछ लोगों का निदान, आप एक अंतर निदान करने की जरूरत है, केवल सही सही दिल कैथीटेराइजेशन या प्रतिगामी महाधमनी एंजियोग्राफी बनाने की जरूरत है.

उपचार

महाधमनी साइनस धमनीविस्फार गठन के बाद धीरे - धीरे विकसित और विस्तार, अंततः धमनीविस्फार टूटना को बढ़ावा मिलेगा. इसलिए, सभी महाधमनी साइनस धमनीविस्फार लकीर टूट या, लागू किया जाना चाहिए नहीं है, चाहे महाधमनी साइनस धमनीविस्फार के साथ का निदान. एक्यूट टूटना, जितनी जल्दी हो सके इस तरह के ऑपरेशन की जरूरत अधिक नियंत्रित करने के लिए दिल की विफलता के शुरुआती विफलता के रूप में शल्य चिकित्सा की मरम्मत के बाद चिकित्सा उपचार के बाद बेहतर बनाने के लिए विफलता. कार्डियोपल्मोनरी बाईपास सर्जरी और कम तापमान के साथ संयुक्त दौरे संरक्षण मरम्मत प्रयोजनों, रोगी लापरवाह, sternal चीरा, ऊर्ध्वाधर काटने का कार्य उरोस्थि, दिल की सतह में पेरिकार्डियल चीरा स्पष्ट कंपन की भावना में तोड़ा जा सकता है देखो. जब दिल के अन्वेषण के लिए आवश्यक.

हार्ट चीरा सही आलिंद और सही वेंट्रिकल या महाधमनी चीरा लेने का फैसला करने के लिए चैम्बर साइट या जुड़े हृदय विरूपताओं में उठी महाधमनी साइनस धमनीविस्फार से मतलब है. कटौती हृदय रोग खुलासा, ट्यूमर के नमूनों हवा जेब दीवारों पतले थे और एक या कई lacerations के साथ सबसे ऊपर चिकनी, अंदर धमनीविस्फार उठी और धमनीविस्फार दीवार लंबाई में कटौती महाधमनी साइनस के मुहाने पर स्थित दो,,, दूर बाहर के बारे में 0.3 ~ 0.4cm पूरी दीवार पर और उसके बाद की आबादी के भीतर पहले "8" निरंतर सीवन के रूप में, सिवनी के लिए आसपास के ऊतक कठिन दीवार से मुंह रखना, अंगूठी काट, और फिर दोनों पक्षों के साथ साथ गद्दे सीवन सीवन पर दीवार टांके को सुदृढ़ करने के लिए. मार्ग महाधमनी चीरा के माध्यम से, सीधे कोरोनरी धमनी छिड़काव हृदयघात और वाल्व पत्रक का सही दृष्टिकोण से, सही अलिंद से पित्ताशय साइनस ट्यूमर, सही वेंट्रिकल या महाधमनी में वापस अतिरिक्त धमनीविस्फार दीवार, साइनस ट्यूमर छांटना को हटाने खींचने के लिए ऊपर वर्णित सीवन के साथ संगत. संयुक्त वेंट्रिकुलर septal दोष, महाधमनी चीरा या ऐसे महाधमनी valvuloplasty या महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन कर सकते हैं जो सहवर्ती महाधमनी कमी, के रूप में मरम्मत की चीरों के माध्यम से सही वेंट्रिकल पर शिखा.

(1) सही कोरोनरी साइनस धमनीविस्फार सही वेंट्रिकल में उठी

(2) महाधमनी जड़ या सही निलय चीरा

महाधमनी सिवनी lacerations को हटाने के बाद (3) सम्पुटी बैग

(4) सही निलय सिवनी lacerations द्वारा

(5) बैग मुँह "8" सीवन, प्लस गद्दा सीवन ऊतक स्लाइस, यदि आवश्यक हो तो

रोग परिवर्तन

महाधमनी साइनस धमनीविस्फार टूटना आम तौर पर दिल का टूटना के बाद कम दबाव चैम्बर के सही पक्ष में होता है, रक्त, कारण दो अलग दबाव ढाल की उपस्थिति के लिए, महाधमनी के उच्च दबाव से कम दबाव का सही निलय गुहा में बहती बाएँ से सही अलग धकेलना का एक बहुत उत्पन्न, इसके hemodynamic परिवर्तन भी इसी पेटेंट धमनी वाहीनी, फेफड़े के रक्त प्रवाह सही निलय इज़ाफ़ा, फेफड़े के उच्च रक्तचाप और सही दिल विफलता में जिसके परिणामस्वरूप, सही निलय लोड बढ़ाने की वृद्धि हुई. महाधमनी साइनस धमनीविस्फार सही आलिंद में उठी और सही अलिंद कक्ष दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि, सही आलिंद काफी विस्तार, अवर रग Cava रक्त के प्रवाह में रुकावट, सही दिल की विफलता के लक्षणों में आता है. महाधमनी साइनस धमनीविस्फार तीव्र हृदय तीव्रसम्पीड़न मौत का कारण उत्पन्न pericardial गुहा में उठी.

अक्सर अन्य हृदय विरूपताओं के साथ जुड़े महाधमनी साइनस धमनीविस्फार, सबसे आम, निलय septal दोष (लगभग 40 ~ 50%) द्वारा जटिल है इसलिए छोड़ दिया और सही निलय लोड पर अधिक जोर दिया. अपराधियों आमतौर पर इतने पर महाधमनी regurgitation, फेफड़े के एक प्रकार का रोग, महाधमनी के निसंकुचन, और पेटेंट धमनी वाहीनी, और साथ कर रहे हैं.

रोग की प्रगति उल्लंघन के आकार के साथ बदलता रहता है. विराम, अधिक यातायात के अधिकार के लिए छोड़ दिया बड़ा, लक्षण, जल्दी तेजी से प्रगति दिखाई देते हैं.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

उठी नहीं महाधमनी साइनस धमनीविस्फार लक्षण दिखने के बाद उठी नैदानिक ​​लक्षण, दिखाई नहीं देता. शुरुआत की उम्र के अधिकांश के बारे में रोगियों का 1/3 तेजी से शुरुआत, precordial या पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द, सीने में जकड़न और सांस लेने में कठिनाई, एनजाइना के लिए इसी तरह की स्थिति का अचानक महसूस में गंभीर श्रम 20-40 के बीच साल पुराना है. हालत तेजी से बिगड़ी है और कुछ दिनों के सही दिल विफलता के शुरू होने के बाद मर सकते हैं. अधिकांश मामलों में छोटा सा ब्रेक शुरू होने के बाद तो कई हफ्तों, महीनों या छूट के वर्ष, और सही दिल की विफलता के लक्षण दिखा सकते हैं. सही अलग धकेलना करने के लिए सिर्फ एक छोटा बाईं छोटा ब्रेक की वजह से रोगियों की छोटी संख्या, एक लंबे समय से मरीज को कोई लक्षण हो सकता है, इन रोगियों को अक्सर एक दिल बड़बड़ाहट की वजह से कर रहे हैं और इकोकार्डियोग्राफी, सही दिल कैथीटेराइजेशन और महाधमनी एंजियोग्राफी के माध्यम से ठोकर खाई और निदान.

शारीरिक परीक्षा: डायस्टोलिक रक्तचाप काफी नाड़ी दबाव बढ़ जाती है की कमी हुई, पानी नसों, capillaries और ऊरु धमनी pulsatility बंदूक की गोली ध्वनि दिखाई देगा. दिल तुम ठेठ आगे पीछे सुन सकते हैं जहां भूकंप के झटके, छुआ जा सकता है जब तीसरे और चौथे पसलियों के बीच अंतरिक्ष में sternal बॉर्डर चेक छोड़ दिया है या निरंतरता किसी न किसी बड़बड़ाहट, एक समान प्रकृति धमनी वाहीनी की बड़बड़ाहट, लेकिन कम बड़बड़ाहट स्थिति महाधमनी साइनस मामलों की सही आलिंद में उठी धमनीविस्फार अक्सर गले नस engorgement प्रस्तुत किया है. ईसीजी: LVH या बाइवेन्ट्रिकुलर अतिवृद्धि, दौरे क्षति और सही बंडल शाखा ब्लॉक. एक्स - रे: दिल का महत्वपूर्ण विस्तार, प्रमुख फेफड़े के धमनी खंड, फेफड़ों की भीड़ और बढ़ फेफड़ों चिह्नों देखें. इकोकार्डियोग्राफी: प्रदर्शन waveforms बीच महाधमनी साइनस दीवार, बंद सही निलय बहिर्वाह पथ में डायस्टोलिक महाधमनी साइनस दीवार. सही दिल कैथीटेराइजेशन: सही आलिंद और सही वेंट्रिकल या ऑक्सीजन संतृप्ति के फेफड़े भागों में प्रत्यक्ष बाएँ से सही अलग धकेलना विभाग की उपस्थिति, सुझाव वृद्धि हुई है. प्रतिगामी महाधमनी एंजियोग्राफी: साइट स्पष्ट और महाधमनी साइनस धमनीविस्फार तोड़ने के लिए दिल के चेंबर में उठी.


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