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Neuromyelitis |
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(2) माइक्रोस्कोप विकृति के तहत: रीढ़ की हड्डी की साइट ग्रे और सफेद पदार्थ शामिल नरमी माइक्रोस्कोप रीढ़ की हड्डी घावों सूजन, परिगलित ऊतक छोटे अल्सर, axons की हानि और तंत्रिका कोशिकाओं, neutrophils के गठन दिखा, धब्बेदार या एक चादर में इनकार किया गया था घुसपैठ, केशिका प्रसार, परिवाहकीय लिम्फोसाईटिक कफ पैठ, रीढ़ की हड्डी या demyelination के बिखरे टुकड़ों में जुड़े हुए के अन्य भागों. तंत्रिका तंतुओं की रीढ़ की हड्डी में सिकुड़न गुहा गठन के दृश्य भागों, मध्य स्पष्ट प्रसार, अपलिंक और डाउनलिंक Wallerian अध: पतन.ऑप्टिक तंत्रिका विकृति लिम्फोसाइटों, मैक्रोफेज, monocytes, और संवहनी सूजन सहित ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन. लंबी दिखाई परिगलन और गुहा गठन, endothelial सेल प्रसार, glial सेल प्रसार या नुकसान, ऑप्टिक तंत्रिका और chiasm demyelination के बाद. रेटिना तंत्रिका फाइबर परत के नुकसान में जिसके परिणामस्वरूप प्रतिगामी axonal चोट. अन्य ऐसे brainstem, periventricular, अर्द्ध अंडाकार केंद्र सफेद पदार्थ के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हिस्सा NMO रोगियों के अन्य भागों, एमएस घावों demyelinating की क्लासिक प्रकार के समान दिखाई दे सकता है. नैदानिक अभिव्यक्तियाँ लिमिटेड महामारी विज्ञान के डेटा दिखाने के लिए, NMO प्रसार वार्षिक घटना 0.05-0.4/100, 000 है, 000 0.3-4.4/100 है. पुरुषों और महिलाओं दोनों की घटनाओं, पुरुषों और महिलाओं की एकल चरण NMO प्रसार अनुपात के बारे में 9-12:1 के [1], पुरुष / महिला प्रसार अनुपात पुरुषों की तुलना में काफी अधिक था NMO महिला घटना relapsing, बराबर हैं. 18 साल की उम्र से NMO रोगियों के बारे में 10% युवा 30-40 वर्ष की उम्र के शुरू होने की औसत उम्र. NMO ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी के लक्षणों के दो समूह हैं, कुछ रोगियों के मस्तिष्क स्टेम क्षति के लक्षण है. पृथक ऑप्टिक न्युरैटिस शुरुआत, द्विपक्षीय ऑप्टिक न्युरैटिस के साथ रोगियों के 20% के साथ रोगियों के लगभग आधे; पृथक मेरुरज्जुशोथ शुरू होने के साथ रोगियों के आधे रोगियों का 10% है, जबकि ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी की भागीदारी. ऑप्टिक तंत्रिका लक्षण आंखों में दर्द, दृष्टि या अंधापन, दृश्य क्षेत्र दोष की कमी हुई. आँख, दूरबीन शुरुआत अंतराल, या दोनों हो सकता है. रीढ़ की हड्डी सिंड्रोम जड़ता रीढ़ की हड्डी में चोट के पार करने के लिए लग रहा है, आंदोलन विकारों और मूत्राशय और आंत्र रोग, मेरुनाडीय दर्द, ऐंठन, Lhermitte साइन की इसी घाव प्रकार इलाकों गहराई के स्तर से नीचे रीढ़ की हड्डी सहित, और अधिक आम है, उच्च ग्रीवा सांस की मांसपेशियों में भागीदारी को हो सकती है लकवाग्रस्त लक्षण. Brainstem लक्षणों में शामिल ① असभ्य हिचकी, मतली, उल्टी और रीढ़ की हड्डी जंक्शन के दिमाग़ी भागीदारी के अन्य लक्षण, इस एकमात्र प्रारंभिक प्रस्तुति के रूप में कुछ मामलों में NMO में अपेक्षाकृत विशिष्ट था. ② मस्तिष्क घावों सुस्ती, तंद्रा, hyponatremia के बीच हो सकता है. सहायक परीक्षा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) एक कपाल एमआरआई:. कई NMO रोगियों मस्तिष्क घावों, एमएस NMO साथ संगत बड़े मस्तिष्क घावों के साथ रोगियों के बारे में 10% है. इसके वितरण के क्षेत्र में अधिक AQP4 अभिव्यक्ति के साथ छवि में एमएस के लिए नैदानिक मानदंडों को पूरा नहीं संगत है. हाइपोथेलेमस, चेतक, तीसरे निलय, जलसेतु, पोंस और चौथे वेंट्रिकल में विशेषता घावों चारों ओर कवर किया गया था. अक्सर ग्रीवा की हड्डी घाव के साथ जुड़े मस्तिष्क घावों, सतत है. घावों अक्सर मजबूत बनाया नहीं कर रहे हैं. इसके अलावा pseudotumor तरह demyelination और प्रतिवर्ती पीछे leukoencephalopathy भी रोगियों में देखा जा सकता है. 2 आँखों का एमआरआई:. तीव्र चरण दिखाई ऑप्टिक तंत्रिका वृद्धि, सूजन, लम्बी T1, लंबे टी 2 संकेत दिखाई "की तरह पटरियों" बढ़ाया. अक्सर असामान्य द्विपक्षीय ऑप्टिक chiasm और मार्ग पर दिखाई दृश्य चालन असामान्यताएं है. 3 रीढ़ की एमआरआई:. अक्सर तीन या तीन से अधिक कशेरुकी क्षेत्रों, NMO विशेष इमेजिंग निष्कर्षों के सबसे शामिल रोग. गर्भाशय ग्रीवा के वक्ष या गर्भाशय ग्रीवा की भागीदारी सबसे आम घावों मेरु - मज्जा के निचले हिस्से तक विस्तार हो सकता है, जबकि साथ NMO. घावों सबसे अधिक भाग ग्रे और सफेद पदार्थ शामिल, रीढ़ की हड्डी के बीच में स्थित थे. अधिक रीढ़ की हड्डी में सूजन और दृश्य को मजबूत बनाने की तीव्र चरण के साथ जुड़े. रीढ़ की हड्डी की बीमारी देर से कुछ मामलों में thinning, शोष, केंद्रीय गुहा गठन. सीएसएफ मस्तिष्कमेरु द्रव neutrophils और इयोस्नोफिल्स की तीव्र चरण में वृद्धि ऊंचा सीएसएफ प्रोटीन के साथ रोगियों में रोगियों में कोशिकाओं की संख्या 50/mm3. 46-75% की तुलना में लगभग 13-35% अधिक से अधिक, और अधिक आम हैं. NMO रोगियों सीएसएफ oligoclonal बैंड के कम से कम 30% सकारात्मक हो सकता है. सीरम NMO-आईजीजी NMO-आईजीजी NMO प्रतिरक्षा मार्कर, NMO की पहचान है और एमएस परीक्षण दोहराया जाना संदर्भ का महत्वपूर्ण आधार में से एक है. साथ ही, संभावना NMO रोगियों NMO-आईजीजी दृढ़ता से सकारात्मक पुनरावृत्ति, पुनरावृत्ति और उपचार प्रभावकारिता मूल्यांकन के अनुमापांक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है. के बारे में 50-75% की NMO-आईजीजी पॉजिटिव दर के साथ अलग सीरम NMO रोगियों में विभिन्न विधियों के सकारात्मक दरों. सबसे संवेदनशील तरीका immunofluorescence द्वारा कोशिकाओं ट्रांसफ़ेक्ट है. सीरम autoantibodies NMO रोगियों के लगभग 40-60% अन्य autoimmune रोग एंटीबॉडी के साथ जुड़ा हो सकता है. परमाणु विरोधी एंटीबॉडी, विरोधी एसएसए / एसएसबी एंटीबॉडी, विरोधी Cardiolipin एंटीबॉडी, थायराइड से संबंधित एंटीबॉडी, acetylcholine रिसेप्टर एंटीबॉडी के रूप में इस तरह के. न्यूरो नेत्र परीक्षा 1 तीक्ष्णता: 80% से अधिक NMO रोगियों कोई प्रकाश धारणा के साथ रोगियों का 30% से अधिक, 20/200 या बुरा की तुलना में, दृश्य तीक्ष्णता कम से कम 20/200 के शुरू होने के बाद रोगियों के पहले 30%, पांच साल के पाठ्यक्रम पर 20% कम दूरबीन तीक्ष्णता थे जिनमें से NMO रोगियों, एक आँख का दृश्य तीक्ष्णता कम से कम 20/200 के साथ रोगियों में से आधे,. 2 perimetry:. NMO रोगियों केंद्रीय और परिधीय दृश्य क्षेत्र दोष हो सकता है. 3 रेटिना मोटाई (अक्टूबर):. रेटिना तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) के साथ NMO रोगियों जाहिर लापता, औसत एमएस 20-30 उम की मोटाई कम करने के बारे में जब 30-40um की औसत मोटाई में कमी,. NMO से संबंधित न्युरैटिस RNFL के पहले हमले की खोज की है जो Ratchford, 31 उम, प्रत्येक बाद जब्ती कमी 10 उम कम. RNFL और दृश्य तीक्ष्णता, दर्शन के क्षेत्र, कार्यात्मक हानि, संबंधित रोग प्रक्रियाओं. औसत RNFL अंधापन उम 70 से नीचे हो जाएगा. |
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