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अधिवृक्क तपेदिक

भी एडिसन के रोग के रूप में जाना जाता प्राथमिक पुरानी अधिवृक्क कमी सिंड्रोम, अधिवृक्क ग्रंथि खुद की वजह से एक भयंकर रोग अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन की कमी के स्राव को एक दुर्लभ endocrine विकार है कारण होता है. वयस्क पुरुषों में आम, बच्चों के कम आम.एटियलजि और रोगजनन

क्षय रोग विशेष रूप से उच्च टीबी घटना देशों और क्षेत्रों में, अधिवृक्क एडिसन रोग का मुख्य कारण है, लेकिन सभी के अनुपात में तपेदिक, एडिसन रोग घटना और एडिसन रोग अधिवृक्क तपेदिक के एटियलजि के नियंत्रण के साथ कमी हुई. फेफड़े, फुफ्फुस तपेदिक रोगियों, नहीं चल पाता की वजह से, या किए विरोधी टीबी उपचार प्रणाली, प्रांतस्था और मज्जा शामिल अधिवृक्क ग्रंथि, अधिवृक्क गंभीर क्षति, को फैलाया टीबी रक्त का हिस्सा है. घावों नेक्रोटाइज़िंग द्विपक्षीय अधिवृक्क तपेदिक सूखी ठंडे धीरे - धीरे विकसित है, तो एक बड़े शुष्क ठंडी अधिवृक्क परिगलन, तपेदिक पिंड के अंदर और रेशेदार ऊतकों के बाहर, और अधिवृक्क कड़ा हो जाना, अधिवृक्क प्रांतस्था और मज्जा सीमाओं का प्रदर्शन, अधिवृक्क प्रांतस्था गायब तीन स्तरीय संरचना भेद करने में असमर्थ रहा है, सामान्य या hyperplastic अधिवृक्क कोशिकाओं के अवशेष वितरण क्लस्टर थे. अधिवृक्क ऊतक के 90% से अधिक गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो गया है जब, glucocorticoids (जैसे कोर्टिसोल), सामान्य रूप में, अधिवृक्क हार्मोन की अपर्याप्त स्राव दिखाई देते हैं और (जैसे एल्डोस्टेरोन के रूप में) mineralocorticoid अपर्याप्त स्राव या जो कर रहे हैं में एक विशेष हार्मोन की कमी आधारित. अधिवृक्क तपेदिक देर टीबी संक्रमण, प्राथमिक संक्रमण की घटनाओं को आमतौर पर 5 से 10 साल में हुई. अज्ञातहेतुक अधिवृक्क शोष, एडिसन रोग का एक महत्वपूर्ण कारण है कि autoimmune अधिवृक्क ग्रंथि, अब विकसित देशों में, यह पहला कारण हो गई हैं. अधिवृक्क प्रांतस्था लिम्फोसाइटों, प्लाज्मा कोशिकाओं और monocytes की एक बड़ी संख्या के साथ व्यापक Hyaline अध: पतन, लेकिन अधिवृक्क मज्जा में थोड़ा परिवर्तन से पता चला है कि इतनी एसटीडी, autoimmune अधिवृक्क ग्रंथि और अन्य अंगों को शामिल है. रोगियों के बहुमत सीरम विरोधी अधिवृक्क एंटीबॉडी में पता लगाया जा सकता है, इस तरह के रोगियों प्रतिरक्षा की कमी की एक किस्म है, और परिवार छाती के लिए, और अपने घटना के लिए कारणों आनुवंशिक हो सकता है हो सकता है. अधिवृक्क ट्यूमर, घातक लिंफोमा, ल्यूकेमिया घुसपैठ, प्रणालीगत कवक संक्रमण या amyloidosis को हस्तांतरित तो अधिवृक्क कमी पैदा कर सकता है.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ और pathophysiology

अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन की कमी के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

कारण अधिवृक्क ग्रंथियों को गंभीर क्षति के लिए, कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन सहित अधिवृक्क हार्मोन का स्राव, पूर्व और अधिक गंभीर है, प्रभावित कर रहे हैं प्रणालीगत बहु प्रणाली रोग का कारण बन सकता है. ए, प्रणालीगत लक्षण. थकान रोग की प्रगति के साथ, थकान की डिग्री धीरे - धीरे आसान वसूली बाकी, एडिसन रोग का एक आम लक्षण इतना गंभीर कमजोरी, थकान है वृद्धि हुई है, रोग का एक महत्वपूर्ण प्रारंभिक लक्षण है. बी, जठरांत्र में शिथिलता. रोगियों को कम खाते हैं, क्योंकि भूख, मतली, उल्टी, पेट दर्द या दस्त का नुकसान हो सकता है, वजन कम किया है, के कारण पानी में नमक चयापचय के लिए, रोगियों को अक्सर नमकीन खाना पसंद है. सी, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन. कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन स्राव पोटेशियम सोडियम प्रतिधारण के उत्सर्जन में वृद्धि हुई, मूत्र सोडियम विस्थापन, पुरानी सोडियम हानि, निर्जलीकरण, खून की कमी की मात्रा, गंभीर बीमारी और सोडियम की मात्रा की अपर्याप्त मात्रा को कम करने के लिए गुर्दे समारोह की कमी हुई चूंकि, में महत्वपूर्ण hypokalemia हो सकता है सोडियम और hyperkalemia. डी, हृदय लक्षण. क्योंकि hyponatremia, निर्जलीकरण, hypovolemia, कार्डियक आउटपुट में कमी, तो एडिसन रोगियों, ज्यादातर हाइपोटेंशन, चक्कर आना प्रवण, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, बेहोशी या यहां तक ​​कि एक क्षणिक. दिल छोटे हो जाते हैं, ईसीजी कम वोल्टेज, साइनस bradycardia दिखा सकते हैं. ई, ग्लूकोज चयापचय विकारों. कारण विभिन्न उत्तेजनाओं के लिए प्रतिरोधी संक्रमण में कमी कर रहे हैं रोगियों में कम कोर्टिसोल के स्तर को, आघात, शल्य चिकित्सा, मानसिक उत्तेजना और अन्य तनाव की स्थिति, रक्तचाप, धुंधला चेतना होगा, की गंभीर तीव्र अधिवृक्क कमी में हो सकता है संकट. एफ, उन्मुक्ति उतारा. कारण कोर्टिसोल का स्तर कम करने के लिए, संक्रमण में विभिन्न उत्तेजनाओं स्थूल प्रतिरोध करने के लिए रोगियों की कमी, मानसिक आघात, शल्य चिकित्सा, मानसिक उत्तेजना और अन्य तनाव की स्थिति के गंभीर तीव्र अधिवृक्क कमी में हो सकता है, रक्तचाप, धुंधला चेतना नहीं होगा संकट. जी, अन्य. चक्कर आना, उनींदापन, उदासीनता, सुस्ती, याददाश्त और अन्य स्नायविक लक्षण हो सकते हैं. पुरुष रोगियों नपुंसकता हो सकता है, महिला रोगियों, मासिक धर्म संबंधी विकार या amenorrhea, घटाटोप है बालों के झड़ने, यौन रोग और अन्य दुर्लभ प्रदर्शन बगल सकता है.

पिट्यूटरी एसीटीएच नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ वृद्धि हुई

कोर्टिसोल स्राव, राय बनाने के लिए पिट्यूटरी उत्तेजित जब एसीटीएच स्रावित कोशिकाओं काफी अतिवृद्धि था, और अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन से संबंधित पेप्टाइड एन POMC, MSH,?-CPH स्राव त्वचा और म्यूकस झिल्ली की रंजकता वृद्धि हुई शांत, ताकि त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की रंजकता रोग के विशेष लक्षणों में से एक है. रंजकता प्रणालीगत है, और बेनकाब और महत्वपूर्ण घर्षण वापस हाथ के इस तरह के चेहरे के रूप में भागों, हथेली, घेरा, साधन (पैर), मसूड़ों, मौखिक mucosa, जीभ, निशान और कमर बैंड का सबसे स्पष्ट भाग को अक्सर इस विषय के लिए.

निदान और उपचार

वितरण की विशिष्ट विशेषताओं के अनुसार mucocutaneous रंजकता रंजकता, थकान, वजन घटाने, आहार, कम रक्तचाप, नैदानिक ​​लक्षण है, साथ ही hyponatremia, hyperkalemia और अन्य इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं, एडिसन रोग का निदान करने के लिए आमतौर पर मुश्किल नहीं है, लेकिन निदान की जरूरत है कभी कभी भी जीर्ण जिगर की बीमारी की पहचान के साथ एक विश्वसनीय प्रयोगशाला परीक्षण,: ① निदान: एक, रक्त और मूत्र कोर्टिसोल के स्तर को मापा गया. अधिकांश रोगियों को रक्त, मूत्र कोर्टिसोल और मूत्र 17 - हाइड्रोक्सी corticosteroids के सामान्य से कम मापा, लेकिन यह भी सामान्य निचली सीमा में है, इसलिए बार बार मापा प्लाज्मा corticosterone करने की जरूरत गायब. बी, प्लाज्मा अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन से संबंधित पेप्टाइड एन POMC और दृढ़ संकल्प. Radioimmunoassay और प्लाज्मा अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक द्वारा मापा हार्मोन से संबंधित पेप्टाइड एन POMC स्तरों माध्यमिक अधिवृक्क कमी सामान्य या सामान्य से कम सीमा से आम तौर पर कम कर रहे हैं, जबकि 5 सामान्य से अधिक 50 गुना हो सकता है, तो कर सकते हैं यह चेक एडिसन रोग के निदान के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण महत्व है के लिए. सी, ACTH उत्तेजना टेस्ट: Addison रोग निदान कोर्टिसोल के अधिवृक्क स्राव का एक महत्वपूर्ण सूचक है कार्यात्मक रिजर्व मापा जा सकता है. अभ्यास: नसों वर्दी 5% ग्लूकोज समाधान के corticotropin 25u गयी 500ml हर दिन नियंत्रण और उत्तेजना दिन 1 क्रमशः दिन, 3 दिन, छोड़ने के 24 घंटे के मूत्र मुक्त कोर्टिसोल मूत्र या 17 में 3 दिनों के लिए 8 घंटे, - हाइड्रोक्सी corticosteroid स्तरों. सामान्य नियंत्रण मूल्य के आधार और अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन उत्तेजना से एडिसन रोग के रोगियों अभी भी 3 दिनों के बाद काफी कोई प्रतिक्रिया में वृद्धि हुई है, और सामान्य ACTH उत्तेजना 2 बार के लिए नियंत्रण 1 से एक भविष्य की तारीख से बढ़ाया जा सकता है. इस तरह की गंभीर बीमारी के रूप में, यह भी अधिवृक्क संकट को रोकने के लिए उपचार Dexamethasone चाहिए. डी, अन्य. पेट सादे फिल्म और सीटी स्कैन से पता चला है जैसे अधिवृक्क तपेदिक की वजह से अधिवृक्क ग्रंथि अधिवृक्क कड़ा हो जाना छाया एडिसन रोग के निदान के बारे में सुनिश्चित किया जा सकता है. इसके अलावा, अधिवृक्क सीटी स्कैन दो अधिवृक्क शोष, यह भी autoimmune अधिवृक्क ग्रंथि में सूजन के निदान में सहायक हो सकता है पाया. रक्त विरोधी अधिवृक्क एंटीबॉडी में मापा जा सकता है, तो autoimmune अधिवृक्क ग्रंथि सूजन एक अच्छा संकेत है. एक बार एडिसन रोग का निदान ② इलाज, तुरंत इलाज किया, और जीवन भर दवा की जानी चाहिए. एक, पारंपरिक इलाज: दैनिक पूरक राज्य, अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन के शारीरिक खुराक के सामान्य कार्य को बनाए रखने के लिए, कुछ रोगियों को भी चीनी और नमक corticosteroids जोड़ने की जरूरत है. सर्वश्रेष्ठ मिलो शारीरिक hydrocortisone, प्राथमिकता दी जानी चाहिए. Corticosteroids का प्रशासन जल्दी 1/3 के लिए दोपहर में 2/3 के लिए सुबह में, स्राव के circadian ताल के अनुरूप होना, इसलिए चाहिए सुबह सेवा hydrocortisone 20mg, 5 से 6:00 बजे तक सेवारत 10mg, या cortisone एसीटेट सुबह 25mg, दोपहर 12.5mg. रोगी सोडियम और निम्न रक्तचाप है तो रोगियों को पर्याप्त नमक का सेवन करना चाहिए था, जबकि तब एक मौखिक 0.05 ~ 0.1mg, 9A-fludrocortisone साथ हूँ गयी. बी, जब तनाव उपचार: इसलिए कम होने के कारण प्रतिरोध करने के लिए तनाव में अधिवृक्क hypofunction, भंडार को कम करने के लिए अधिवृक्क समारोह, और साथ रोगियों तनाव बढ़ hydrocortisone की गंभीरता पर निर्भर करता है, अधिवृक्कप्रांतस्थाप्रेरक हार्मोन की खुराक की मात्रा को बढ़ाने की जरूरत 50 ~ 200mg / दिन, खाने और गंभीर बीमारी नसों उपलब्ध नहीं थे. एक ही समय में प्रोत्साहन को दूर करने की जरूरत है, तनाव के बाद, फिर धीरे - धीरे मूल फाउंडेशन की मात्रा कम है. अधिवृक्क संकट के सी, इलाज: संक्रमण, आघात, शल्य चिकित्सा या अन्य तनाव की स्थिति, corticosteroid खुराक में नहीं समय पर वृद्धि हुई है, लेकिन में एडिसन रोग के रोगियों को आम तौर पर अधिवृक्क प्रदर्शन की अपर्याप्त स्राव है, अधिवृक्क संकट होता है रोगियों, मतली, उल्टी, पेट दर्द, दस्त, गंभीर निर्जलीकरण, निम्न रक्तचाप, तेजी से दिल की दर, उनींदापन, कोमा, सदमा, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ है तत्काल आपातकालीन उपचार की जरूरत है. सबसे पहले, सक्रिय रूप से रिहाइड्रेशन 5% ग्लूकोज खारा, साथ 0.9% खारा में उपलब्ध निर्जलीकरण, सही करने के लिए करना चाहिए दैनिक 2000 ~ 3000ml, hydrocortisone 200 ~ 300mg नसों के समाधान गयी, और सक्रिय रूप से संक्रमण और अन्य प्रोत्साहनों को नियंत्रित, 24 में रोगियों के बहुमत घंटे के भीतर सुधार किया जा सकता है. उसकी हालत में सुधार के बाद, ऐसे समय में बचाव के रूप में हार्मोन, गावदुम अगले दिन सामान्य खुराक की जगह को बहाल करने के लिए आम तौर पर लगभग एक सप्ताह है. डी, उपचार के कारण. तपेदिक जैसे, एक सकारात्मक विरोधी तपेदिक उपचार देना चाहिए. जैसे autoimmune अधिवृक्क ग्रंथि और autoimmune रोग के साथ जुड़े अन्य अंगों के रूप में, उचित उपचार दिया जाना चाहिए. इस तरह के हस्तांतरण की वजह से घातक अधिवृक्क घावों के रूप में, फिर उसके अनुसार इलाज प्राथमिक घाव, देखने के लिए.

नर्स

सामान्य देखभाल

मरीजों को समुचित आराम हो और थकान, सांस की रोकथाम, जठरांत्र या मूत्र मार्ग के संक्रमण से बचना चाहिए. उच्च प्रोटीन, उच्च विटामिन, उच्च चीनी खाद्य पदार्थ, जैसे उच्च पोषण का महत्व के रूप में, सोडियम और पानी का पर्याप्त सेवन, और शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाने ले सकते हैं.

उपचार और देखभाल

खैर ठीक से समय से रोगी ऐसे असामान्य प्रतिक्रियाओं चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए साथ रोगियों के रूप में न सिर्फ वापसी या कमी, दवाओं की खोज की प्रक्रिया है, दवा की आवश्यकता है. रोगी है तो सक्रिय तपेदिक अलगाव उपाय किए जाने चाहिए.

सक्रिय रूप से विभिन्न निरीक्षण के साथ सहयोग

मरीज 24 घंटे मूत्र मुक्त कोर्टिसोल जांच रहने के लिए सही सिखाओ. ACTH उत्तेजना परीक्षण करते हैं, तो रोगी को तुरंत निरीक्षण समाप्ति बूँदें वर्दी आठ घंटे सुनिश्चित करने के क्रम में जान फूंकना दर को समायोजित करने के लिए तैयार हालत में परिवर्तन,, संचार प्रक्रिया में रोगियों इसके समाधान मूत्र की मदद करनी चाहिए कि क्या निरीक्षण किया जाना चाहिए. ACTH की एक समाधान की तैयारी करते हैं, क्योंकि राज्य की सफेद परेशान हो जाएगा खारा उपयोग या खारा समाधान ग्लूकोज नहीं ध्यान दें. गंभीर बीमारी के साथ रोगियों, प्रेरित अधिवृक्क संकट होता है कि क्या परीक्षण के दौरान ध्यान देना चाहिए, यह रोगी की सामान्य दशा का बारीकी से देखा और मन की मानसिक स्थिति की जानी चाहिए है.

अधिवृक्क संकट देखभाल

मरीज की अधिवृक्क संकट तुरंत venipuncture अपने चिकित्सक से समय पर और सही पूर्ण बिस्तर पर आराम, जाने और एक दवाओं की विविधता, और विभिन्न बचाव उत्पादों को तैयार जोड़ने चिकनी नसों में पहुँच के प्रवाह और सही, यह सुनिश्चित होता है. सक्रिय डॉक्टरों के साथ समन्वय, रक्तचाप की सक्रिय और समय पर माप मनाया गया, आदि महत्वपूर्ण संकेत, नाड़ी, श्वसन, में परिवर्तन, एक अच्छा सेवन और उत्पादन और नर्सिंग रिकॉर्ड याद है. नमूनों की एक किस्म से समय पर और सही रक्त नमूनों भेजा. पीने के पानी के लिए रोगियों को प्रोत्साहित और गंभीर निर्जलीकरण के साथ नमक, कोमा रोगियों और रोगियों को जोड़ने प्रवेशनी जठरांत्र तरल पदार्थ, फिर कोमा नियमित देखभाल हो सकता है. उच्च खुराक hydrocortisone उपचार में, मरीजों हार्मोन प्रेरित मनोरोग के लक्षणों के चेहरे और शरीर की त्वचा लालिमा, और उपस्थिति दिखाई देते हैं, चाहे मनाया जाना चाहिए.


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