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लेंस अव्यवस्था |
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क्रिस्टल की सामान्य स्थिति में जन्म नहीं तो बाद जन्मजात असामान्यताओं के कारण क्रिस्टल की असामान्य स्थिति, क्रिस्टल अस्थानिक बुलाया जा सकता है, जन्म के बाद की वजह से जन्मजात कारकों के लिए, यदि क्रिस्टल का आघात या घाव स्थान परिवर्तन क्रिस्टल अव्यवस्था (लेंस dislocotion) के रूप में भेजा जा सकता है या मोच (लेंस sublaxation). लेकिन जन्मजात विसंगतियों क्रिस्टल स्थिति के मामले में, यह क्रिस्टल की स्थिति, क्रिस्टल अव्यवस्था या कोई सख्त सीमाओं, अक्सर आम इसलिए अस्थानिक बदलने के लिए जब भेद करने के लिए कभी कभी मुश्किल है.रोग एटियलजि सबसे पहले, लेंस लटकानेवाला बंधन टूटना की वजह से आघात, दूसरा zonules हाइपोप्लेसिया जन्मजात कमजोरी या ढिलाई है: लेंस इसके संबद्ध स्नायुबंधन और एक निश्चित स्थान पर रखा जा रहा है, जबकि फांसी सिलिअरी शरीर पर निर्भर करता है, अपने असामान्य स्थिति दो कारण हैं , क्रिस्टल अव्यवस्था (लेंस की अव्यवस्था) या मोच नेतृत्व कर सकते हैं. 1 क्रिस्टल अस्थानिक या जन्मजात अव्यवस्था: एक जन्मजात विषमता अकेले हो सकता है; या अस्थानिक शिष्य और के साथ जुड़े अन्य आंख असामान्यताएं, या mesodermal विशेष रूप से समवर्ती प्रणालीगत हड्डी dysplasia सिंड्रोम. या तो मामले में, अधिक लटकानेवाला बंधन कमजोर क्रिस्टल के भाग के रूप में, क्रिस्टल के क्रिस्टल खींच शक्ति विषमता खराब पारी के विपरीत दिशा की ओर लटकानेवाला बंधन विकसित की है. ⑴ सरल क्रिस्टल अस्थानिक: नियमित या अनियमित autosomal प्रमुख, आनुवंशिक स्थिरता का ऑटोसोमल छोटी संख्या, अक्सर आंखों समरूपता के लिए एक स्पष्ट आनुवंशिक गड़बड़ी नहीं है. भट्ठा की तरह शिष्य विकृति के साथ जुड़ा हो सकता है. कारणों में से लटकानेवाला बंधन dysplasia स्पष्ट नहीं कर रहे हैं. सिलिअरी शरीर शोष neuroectodermal के गर्भाशय में सूजन होने की संभावना कारकों प्रेरित है, लेकिन सटीक व्यवस्था अज्ञात है यद्यपि. ऐसे uveal बहिर्जनस्तरीय असामान्यताओं के रूप में दोष, की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ अगर बहिर्जनस्तरीय विकारों के साथ जुड़ा हो सकता है. इतने पर एक आम छोटे गोलाकार लेंस (microspherophakia), क्रिस्टल दोष (लेंस की नेत्रविदर), अपरितारकता (अपरितारकता) और: क्रिस्टल आकारिकी और आंख का विसंगतियों के साथ ⑵. ⑶ अस्थानिक या क्रिस्टल की जन्मजात अव्यवस्था से जुड़े: असामान्य विशेषता द्वारा एक अनियमित autosomal प्रमुख आनुवंशिक रोग, प्रणालीगत व्यापक mesodermal ऊतक विकार, नेत्र, हृदय और कंकाल प्रणाली: ① Marfan सिंड्रोम. Marfan पहले 1896 में सूचना मिली. नेत्र विसंगति विशेष रूप से, क्रिस्टल अस्थानिक प्रकट होता है और लौकिक पक्ष में स्थानांतरित कर दिया. रेडियोग्राफिक परीक्षण उत्पादन कर सकते हैं परितारिका वर्णक परत के अभाव के कारण दवा की सकारात्मक, mydriasis पेशी आंशिक agenesis mydriasis के लिए मुश्किल है. इसके अलावा, पूर्वकाल कक्ष भी असामान्य आँख हो सकता है, और धब्बेदार choroidal दोष, मोतियाबिंद, रेटिना टुकड़ी, अक्षिदोलन, तिर्यकदृष्टि, मंददृष्टि, और अन्य जटिलताओं का उत्पादन कर सकते हैं. हाथ, पैर और पतला अंग, लंबे समय सिर और लंबे पतले चेहरे में पाया कंकाल असामान्यताओं, दिल रंध्र ओवेल, aneurysms और महाधमनी प्रकार का रोग का आवेश बंद नहीं करता है. सामान्य रूप में महिलाओं से अधिक पुरुषों. ② Cys मूत्राम्लता एक ही प्रकार (homocystinuria): एक autosomal पीछे हटने का आनुवंशिक रोग, सबसे अधिक बार हड्डियों को प्रभावित, ऑस्टियोपोरोसिस और प्रणालीगत thrombotic प्रवृत्ति पर आधारित है जो विशेषता है. बहु दिशात्मक नाक अव्यवस्था क्रिस्टल, क्रिस्टल पूर्वकाल कक्ष और शीशे गुहा को बंद रखने के लिए आसान है. क्रिस्टल संरचना और फैटी असामान्यताओं का लटकानेवाला बंधन. आंखें भी जन्मजात मोतियाबिंद, रेटिना टुकड़ी और अध: पतन, कोई आईरिस असामान्यताओं के साथ जोड़ा जा सकता है. प्रयोगशाला परीक्षणों से खून बह जब्त कर सकते हैं, मूत्र cystine (homocystinuria) के एक ही प्रकार के होते हैं. क्योंकि रोगजनक सल्फाइड synthase को हटाने की कमी की वजह से cystine cystine के लिए रूपांतरण के एक ही प्रकार नहीं कर सकता. ③ Marchesani सिंड्रोम: एक autosomal पीछे हटने का आनुवंशिक रोग. शारीरिक कम अंग (पैर) गोलमटोल, हृदय प्रणाली ठीक से. क्रिस्टल बॉल, सामान्य की तुलना में छोटी है, और अक्सर अपवर्तक निकट दृष्टि के एक उच्च डिग्री के साथ अक्सर नाक नीचे अव्यवस्था, मोतियाबिंद होने का खतरा बाद पूर्वकाल कक्ष में क्रिस्टल की अव्यवस्था,. अन्य नेत्र असामान्यताओं वर्त्मपात, अक्षिदोलन, छोटे कॉर्निया है. यहाँ इन तीन सिंड्रोम (तालिका 1) की तुलना है. Marfan सिंड्रोम Marchesani सिंड्रोम Homocystinuria लेंस अव्यवस्था ऊपर की ओर, उम्र जरूरी उत्पन्न नहीं होती जन्मजात, सामान्य आकारिकी हो सकता है मल्टी नीचे, गोलाकार, 25 साल की उम्र के बाद होती है मल्टी नीचे, प्रारंभिक अवस्था में होता है या 25 साल पहले, सामान्य या गोलाकार आकृति हो सकता है उच्च intraocular दबाव लगातार कम प्रवृत्त बहुत संभावना बुद्धि साधारण साधारण आधा धीमी गति की तुलना बाल का रंग साधारण साधारण सुनहरे पीले रंग के साथ त्वचा |
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