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ग्लाइकोजन भंडारण रोग |
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उपचार 1 आहार चिकित्सा मुख्य रूप से हाइपोग्लाइसीमिया, कीटोअसिदोसिस और नवजात और बाल चिकित्सा रोगियों लैक्टिक एसिडोसिस के लिए आसान जिगर भागीदारी के लिए इस्तेमाल किया. 2 एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी पशु प्रायोगिक चरण में है. एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, आगे चिकित्सीय परीक्षण के लिए की जरूरत है लोगों के लिए उपलब्ध है. विशेष एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी दो अलग अलग रूपों में हो सकता है. एक एक प्रत्यक्ष विधि है जो सूक्ष्म समझाया एंजाइम, के माध्यम से शरीर को सीधे निवेश है. एक और अप्रत्यक्ष विधि, आनुवंशिक रूप से संशोधित रेट्रोवायरस उपचार के नाम से उपयोग किया गया था, ऑटोलॉगस सामान्य रिवर्स जीन युक्त कोशिकाओं में रक्त लिम्फोसाइटों या अस्थि मज्जा कोशिकाओं पूर्वज परिधीय, या के साथ रोगियों के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण द्वारा रोगियों प्रत्यारोपित रोगी चयापचय एंजाइमों की proteoglycan संश्लेषण की कमी ही कर सकते हैं, इसलिए है कि जीन से युक्त सामान्य अस्थि मज्जा की कोशिकाओं. वर्तमान में, मैं, द्वितीय के लिए, के साथ और आधिकारिक तौर पर इस तरह के mucopolysaccharidosis के इलाज के रूप में कुछ यूरोपीय और अमेरिकी देशों में सूचीबद्ध रोगियों में छठी प्रकार एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी मैं प्रकार α-L-इडुरोनिक एसिड mucopolysaccharides एंजाइम भंडारण और उपचार बीमारी प्रकार द्वितीय idonic sulfatase एकीकृत, लेकिन चीन अभी तक पंजीकृत नहीं किया है.3 जीन थेरेपी जीन थेरेपी जेनेटिक इंजीनियरिंग चिंता का विषय है और तेजी से विकास के साथ ग्लाइकोजन भंडारण रोग सबसे प्रभावी और पूरी तरह से जिस तरह के उपचार, है, उपलब्ध ग्लाइकोजन भंडारण रोग अनुवांशिक इंजीनियर एंजाइम संश्लेषण और उचित वेक्टर के चयन के अभाव में एक विशिष्ट साइट को सौंप दिया है गतिविधि बरामद, लेकिन अभी तक चिकित्सकीय इस्तेमाल नहीं किया है. 4 सर्जरी शल्य चिकित्सा उपचार, यकृत ग्रंथ्यर्बुद लकीर, आंशिक जिगर लकीर और प्रत्यारोपण (लीवर प्रत्यारोपण और हृदय प्रत्यारोपण) सर्जरी, ग्लूकोज और इंसुलिन के स्तर सहित अंग प्रत्यारोपण, काफी बढ़ गया, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण आंशिक रूप से लक्षणों में सुधार कर सकते हैं गर्भनाल रक्त शामिल शारीरिक विकास में सुधार हुआ है, लेकिन सर्जरी यकृत ग्रंथ्यर्बुद, अंग प्रत्यारोपण जटिलताओं, मौत के उच्च जोखिम की घटना को नहीं रोका जा सकता. 5 रोगसूचक उपचार दिल की विफलता, गुर्दे रोग, पोषक तत्वों की कमी, और neutropenia और उचित रोगसूचक उपचार ले जाएगा जो आवर्तक संक्रमण. 6. औषध उपचार जैसे विटामिन सी और अन्य विटामिन बी के रूप में विटामिन दवाओं,. एंटीबायोटिक उपचार के लिए संक्रमण. निम्न रक्त शर्करा को सही करने के बाद लिपिड clofibrate 50mg / (किलो · घ) अगर इस्तेमाल में वृद्धि जारी है. Hyperuricemia ऐसे आहार के उपयोग के रूप में, को नियंत्रित नहीं कर सकते हैं, (· डी किलो) 5 ~ 10mg / एलोप्यूरिनॉल कर सकते हैं. सामान्य रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखने के लिए लाभकारी हार्मोन चिकित्सा, भूख में सुधार होगा. रोग का निदान नवजात शिशुओं और शिशुओं प्रतिरक्षा प्रणाली अपरिपक्व है, क्योंकि बीमारी, इलाज मुश्किल अधिक गंभीर है. बड़े बच्चों को उपचार के लिए आसान है, एक निश्चित प्रतिरोध किया है. बीमारी से ठीक करने के लिए मुश्किल है, एक आनुवंशिक बीमारी है, लेकिन हाल के वर्षों में एक जीन थेरेपी ग्लाइकोजन भंडारण रोग के ठीक होने की संभावना है विकसित. |
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