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यकृत encephalopathy |
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Neuropsychiatric पहलुओं के आधार पर असामान्य चयापचय विकारों के कारण अलग धकेलना (पोर्टो-systemicvenous shunting) - यकृत encephalopathy (यकृत encephalopathy, एचई) तीव्र और जीर्ण जिगर की बीमारी या कारणों दरवाजे की एक किस्म की वजह से है. मामूली विसंगतियों के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ ही पता लगाने के लिए खुफिया परीक्षण या electrophysiological परीक्षण तरीकों का इस्तेमाल किया, लेकिन यह भी असामान्य व्यवहार, बेहोशी और भी कोमा दिखाया जा सकता है. अतीत की अवधि में यकृत कोमा यकृत encephalopathy के केवल गंभीर डिग्री बुलाया. मनोविज्ञान पहचान पद्धति भी subclinical यकृत encephalopathy (subclinical यकृत encephalopathy, वह) या हल्के यकृत encephalopathy (न्यूनतम यकृत encephalopathy, MHE) के रूप में जाना जाता है, यकृत encephalopathy के लिए केवल एक मामूली अपवाद पता लगा सकते हैं.रोग परिचय रोग मुख्य रूप से चेतना केंद्रीय तंत्रिका शिथिलता का प्रभुत्व है. जिगर detoxification या पेट से विषाक्त पदार्थों को साफ नहीं किया जा सकता कि अलग धकेलना, या सीधे रक्त मस्तिष्क के माध्यम से प्रणालीगत संचलन में जमानत के संचलन के माध्यम से जिगर को दरकिनार - तीव्र और जीर्ण यकृत रोग और / या दरवाजे के बुनियादी कारण मस्तिष्क के ऊतकों तक पहुँचने और मस्तिष्क में शिथिलता पैदा करने के लिए बाधा. अक्सर तीव्र और जीर्ण जिगर की विफलता, सिरोसिस, या सहज portosystemic अलग धकेलना में मानव का कारण है, यह भी प्राथमिक यकृत कैंसर, गर्भावस्था के तीव्र फैटी लीवर, गंभीर पित्त नली के संक्रमण के आधार में हो सकता है के आधार पर होता है. Pathophysiology और रोगजनन यकृत encephalopathy एक मामले में जहां शरीर की जटिल चयापचय विकार, गंभीर जिगर की बीमारी के कई कारकों का परिणाम है. अमोनिया, mercaptans, छोटी चेन फैटी एसिड होता है, झूठी न्यूरोट्रांसमीटर, निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर सहित विषाक्त पदार्थों की एक किस्म से पेट. इसके अतिरिक्त, अमीनो एसिड चयापचय असंतुलन, तारामय सेल में शिथिलता को गंभीरता से लिया जा सकता है. कृत्रिम रूप से अमोनिया जहर था जो यकृत encephalopathy के सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक है. पेट के बैक्टीरिया से रक्त अमोनिया प्रोटीन, अमीनो एसिड, यूरिया, purines और उत्पादित अन्य पदार्थों नीचे तोड़ने, अमोनिया (NH3) के गैर ईओण फार्म आसानी से रक्त मस्तिष्क बाधा के माध्यम से अवशोषित और लिपिड झिल्ली के माध्यम से मस्तिष्क समारोह को प्रभावित कर रहा है, अम्लीय वातावरण में अगला, NH3 अमोनिया (NH4 ) के ईओण फार्म फार्म कर सकते हैं, NH4 आसानी से रक्त मस्तिष्क बाधा के माध्यम से अवशोषित नहीं है आसान नहीं है, इसलिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर कोई विषाक्त प्रभाव. अमोनिया भी ग्लूटामेट और अमोनिया का उत्पादन करने के लिए glutamine में वहाँ Glutamine आदि आंत, गुर्दे, कंकाल की मांसपेशी, कार्डियक एंजाइमों नीचे तोड़ने, में रक्त कोशिकाओं से प्राप्त किया जा सकता है. सामान्य परिस्थितियों के अंतर्गत, अमोनिया को हटाने के जिगर, या मस्तिष्क, जिगर और अन्य ऊतकों, या गुर्दे, फेफड़े और अन्य निर्वहन के माध्यम से में glutamine के गठन में यूरिया का मुख्य रूप से गठन किया है. विभिन्न कारणों की वजह और अमोनिया की वृद्धि में स्पष्ट कमी करने के लिए उत्पन्न उच्च रक्त अमोनिया पैदा कर सकता है. उच्च ऊर्जा फॉस्फेट यौगिक एकाग्रता के कारण मस्तिष्क में मुख्य रूप से मस्तिष्क ऊर्जा चयापचय अशांति, अमोनिया विषाक्तता कम है, टीसीए मस्तिष्क दखल, एसिटाइल coenzyme एक की पीढ़ी को प्रभावित करता है जो पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, का निषेध, मस्तिष्क में और अमोनिया चयापचय - और बाध्यकारी glutamic एसिड, glutamine और glutamic एसिड पैदा करते हैं और उसके बाद उत्पन्न करने के लिए α-ketoglutaric एसिड, coenzyme की बड़ी मात्रा का उपभोग, एटीपी, α-ketoglutaric एसिड, glutamic एसिड, आदि, मस्तिष्क कोशिका ऊर्जा की अपर्याप्त आपूर्ति , सामान्य कार्य को बनाए रखने में असमर्थ; ग्लूटामेट मस्तिष्क महत्वपूर्ण उत्तेजक neurotransmitter है, ग्लूटामेट कमी आई मस्तिष्क निरोधात्मक राज्य में है, इसके अतिरिक्त, अमोनिया निरोधात्मक neurotransmitter γ-aminobutyric एसिड (GABA) के साथ इस्तेमाल किया जा सकता है बंधन, सीधे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के समारोह को बाधित. हालांकि, अमोनिया की विषाक्तता के साथ नहीं समझाया जा सकता है कुछ मामलों रहे हैं. आधार पर मैंगनीज नाड़ीग्रन्थि, जठरांत्र संबंधी मार्ग से और साथ ही पेट के विशिष्ट लघु, मध्यम श्रृंखला फैटी एसिड, फिनोल, आदि में बैक्टीरिया द्वारा निर्मित बेंजोडाइजेपाइन analogs और neurotoxicity से यकृत encephalopathy विषाक्त पदार्थों के अन्य संभावित कारणों γ-aminobutyric एसिड पेट के बैक्टीरिया भी यकृत encephalopathy ऊंचा रक्त एकाग्रता में उत्पन्न किया जा सकता मस्तिष्क प्रमुख निरोधात्मक neurotransmitter; बयान की extrapyramidal लक्षण पैदा कर सकते हैं tyrosine, फेनिलएलनिन, आदि आंतों decarboxylase भूमिका tyramine, phenylethylamine, मस्तिष्क phenylethanolamine में आगे फॉर्म ऑक्टोपस अमाइन, एक समान रासायनिक संरचना और दो संरचनाओं लेकिन norepinephrine neurotransmission की रचना द्वारा गठित किया जा सकता है तो, एक सामान्य भूमिका अदा नहीं कर सकते इन पदार्थों को प्रभावी ढंग से जिगर में पारित नहीं किया जा सकता जब Phenylethanolamine सामान्य न्यूरोट्रांसमीटर की जगह amine ऑक्टोपस की एक उच्च एकाग्रता के साथ, झूठी neurotransmitter कहा जाता है, तंत्रिका चालन विकार, असामान्य निषेध, बेहोशी, और कोमा में होता है. एमिनो एसिड चयापचय असंतुलन भी एक चिंता का विषय रहा. अपघटन रक्त खुशबूदार एमिनो एसिड की एकाग्रता को कम करने, और आगे मस्तिष्क या में झूठी न्यूरोट्रांसमीटर के लिए फार्म का कारण बन सकती है जब सामान्य परिस्थितियों मुख्य रूप से चयापचय, और खुशबूदार एमिनो एसिड के तहत कंकाल की मांसपेशी में branched श्रृंखला एमिनो एसिड मुख्य रूप से जिगर, जिगर की विफलता में metabolized हैं मस्तिष्क में ग्लूटामेट की भूमिका प्रभावित करते हैं. हाल के वर्षों में, मस्तिष्क astrocytes मस्तिष्क समारोह यकृत encephalopathy भागीदारी की घटनाओं को कम करने के लिए अमोनिया खाली करने के लिए बिगड़ा क्षमता है कर पाया. [1-2] एटियलजि और रोगजनन प्रोत्साहन अलग धकेलना (पोर्टो प्रणालीगत शिरापरक shunting) - यकृत encephalopathy तीव्र और जीर्ण जिगर की बीमारी के कारण या कारणों दरवाजे की एक किस्म है. कई कारणों से इस तरह के हेपेटाइटिस वायरस के संक्रमण, जिगर विषाक्तता और शराब और अन्य नशीली दवाओं के प्रयोग के रूप में तीव्र और जीर्ण जिगर की बीमारियों का कारण बन सकता है. ज्यादातर मामलों में, यकृत encephalopathy की उपस्थिति कुछ प्रोत्साहन मोटे तौर पर चार क्षेत्रों में बांटा जा सकता हो: ① अमोनिया और अन्य नाइट्रोजन युक्त पदार्थों और अन्य जहर प्रोत्साहन गयी: बहुत ज्यादा प्रोटीन, रक्त, आंतों में खून की एक बहुत की वजह से जठरांत्र रक्तस्राव खाने हैं, एनोरेक्सिया, दस्त, या रक्त का कारण बन सकता है बड़ी मात्रा paracentesis या मूत्रल के बहुत से, तरल पदार्थ की मात्रा को सीमित क्षमता की कमी prerenal रक्त में नाइट्रोजन यौगिकों, विशेषकर यूरिया की अधिक मात्रा में विद्यमानता होता है, मौखिक अमोनियम, यूरिया, नाइट्रोजन युक्त सामग्री का methionine वृद्धि अवशोषण, कब्ज अमोनिया और अन्य विषाक्त पदार्थों और लंबे समय तक आंत्र mucosa, का संपर्क समय अवशोषण में वृद्धि हुई है, ताकि संक्रमण ( निम्न रक्त शर्करा कम मस्तिष्क deamination कर सकते हैं; अमोनिया उत्पादन में वृद्धि हुई ऊतक अपचय बढ़ाने के लिए सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस, आदि) के रूप में इस तरह के हाइपोटेंशन के कारण विभिन्न कारणों से, hypoxemia, इस तरह के संक्रमण और हाइपोक्सिया के रूप में कुछ विरोधी तपेदिक दवाओं, जिगर की क्षति बढ़, अमोनिया और चयापचय क्षमता रक्त एकाग्रता की कमी हुई अन्य विषाक्त पदार्थों को शरीर के आंत्र पथ का कारण बन सकता है. ② hypokalemia क्षारमयता: अक्सर पेशाब होना या paracentesis कारण क्षारमयता की एक बड़ी संख्या, एच के शरीर के तरल पदार्थ को कम करने, NH4 NH3 बनने के लिए आसान है, अमोनिया की विषाक्तता के प्रमुख के लिए रक्त मस्तिष्क बाधा के माध्यम से क्षमता diffusing वृद्धि हुई अमोनिया. ③ portosystemic अलग धकेलना और जिगर चोट कारकों बढ़ा: कि पेट से आते हैं तो ऐसे सहज portosystemic अलग धकेलना, अलग धकेलना सर्जरी या बाद transjugular intrahepatic portosystemic अलग धकेलना (Transjugular intrahepatic पोर्टल प्रणालीगत अलग धकेलना, टिप्स) के रूप में, सीधे जिगर को दरकिनार प्रणालीगत संचलन में अमोनिया और अन्य विषाक्त पदार्थों, और रक्त एकाग्रता का कारण बना. ④ बनी रहती: शामक, निषेध का उत्पादन करने के लिए मस्तिष्क में बाध्यकारी कृत्रिम निद्रावस्था का प्रत्यक्ष मस्तिष्क GABA-बेंजोडाइजेपाइन रिसेप्टर. नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रोग के लक्षण बीमारी की प्रकृति के कारण वह आधार के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, जिगर की कोशिकाओं की क्षति, गति और प्रोत्साहन की डिग्री बदलती बहुत असंगत है. और उसके अलावा कोई विशिष्ट चयापचय मस्तिष्क विकृति है. महामहिम खून बह रहा है, ऐसे में पीलिया के रूप में गंभीर जिगर की विफलता के साथ स्पष्ट प्रोत्साहन और प्रदर्शन, बिना हल्के भ्रम, और यहां तक कि मौत से एक गहरी कोमा में कुछ दिनों के भीतर अक्सर तेजी से शुरू होने के आधार पर एकाएक बढ़ानेवाला यकृत असफलता में होता है एक प्रकार की , और प्रोथ्रोम्बिन गतिविधि की कमी हुई. सी वह पुराने आवर्तक चरित्र, व्यवहार परिवर्तन और भी व्यामोह, कोमा अक्सर इस तरह के तंत्रिका तंत्र के रूप में वृद्धि की मांसपेशी टोन, कण्डरा hyperreflexia, फड़फड़ा विंग साइन, टखने क्लोनस, या Babinski संकेत सकारात्मक, के साथ, विशेषता है अपवाद. Relapsing के प्रारंभिक दौर में अधिकांश रोगियों, तो लगातार लक्षण बदल गया. अक्सर प्रोटीन और अन्य प्रोत्साहन खा भी कहा कि वह भी हो इलाज को रोकने के बाद सहज या दवा की वजह से हो सकता है. मस्तिष्क विकृति प्रदर्शन, लेकिन यह भी अक्सर जीर्ण जिगर की क्षति, सिरोसिस और अन्य लक्षणों के साथ छोड़कर सी महामहिम रोगियों. अक्सर स्पष्ट नैदानिक लक्षण के बिना, या केवल मापने के लिए neuropsychiatric neuropsychological परीक्षण के माध्यम से कम से कम यकृत encephalopathy (MHE),. रोग के खतरों चेतना का विकार की डिग्री के अनुसार, मस्तिष्क संबंधी अभिव्यक्तियों और ईईजी परिवर्तन, संदर्भ के व्यावहारिक विज्ञान, यकृत encephalopathy के 0-4 में विभाजित किया जा सकता है, लेकिन प्रत्येक की अवधि एक दूसरे में ओवरलैप या हो सकता है. माइक्रो यकृत encephalopathy, रोगियों को अक्सर कोई स्पष्ट असामान्यताएं, केवल मामूली neurophysiological और मनोवैज्ञानिक असामान्यताएं आनाकानी और इस तरह के एक सुरक्षा खतरा हो सकता है, जो एक कार ड्राइविंग या ऊंचाई पर परिचालन के रूप में अच्छी तरह से नहीं किया ठीक आंदोलनों की वजह से हो सकता है; रोग का निदान या यकृत कोमा की बारम्बार यकृत encephalopathy निर्भर गरीब, गहरी डिग्री के उपचार, बदतर रोग का निदान, उच्च मृत्यु दर, जो मंच Ⅲ, Ⅳ चरण यकृत, गंभीर यकृत encephalopathy के कारण केंद्रीय निषेध और जीवन के लिए खतरा करने के लिए हो सकता है मस्तिष्क विकृति कम से कम 30% जीवित रहने की दर है. [3] विभेदक निदान सहायक परीक्षा जिगर, गुर्दा रोग, पीलिया, ऊंचा एंजाइम पित्त जुदाई, और प्रोथ्रोम्बिन कम गतिविधि के अलावा. यकृत encephalopathy के निदान की जाँच करने में मदद करता है शामिल हैं: ⑴ अमोनिया: सामान्य उपवास रक्त अमोनिया 6 35μg / एल (सीरम) या 47-65μg / एल (पूरे रक्त). ग्रुप बी में, C महामहिम A-प्रकार वह अक्सर सामान्य है, जबकि रक्त अमोनिया बुलंद हैं. ⑵ प्लाज्मा एमिनो एसिड असंतुलन: branched श्रृंखला एमिनो एसिड खुशबूदार एमिनो एसिड ≤ 1 (सामान्य> 3) का अनुपात दोनों में वृद्धि हुई, कम है, लेकिन विशेष उपकरणों की आवश्यकता है, सामान्य प्रयोगशाला नहीं पाया जा सकता. ⑶ neuropsychological, बुद्धि परीक्षण: के निदान के न्यूनतम यकृत में मदद करने के लिए महत्वपूर्ण मस्तिष्क विकृति. परीक्षण तरीकों की एक किस्म है, लेकिन आयु, लिंग, शिक्षा के स्तर से रोगियों का बहुमत नहीं है. सिफारिश की संख्या कनेक्शन परीक्षण, परीक्षण ट्रैक प्रवीणता टेस्ट, घड़ी ड्राइंग परीक्षण, अंकों प्रतीक टेस्ट सीरीज आरबीआई परीक्षण का निर्माण दर्शाया गया है. इन तरीकों का पता लगाने और सहसंबंध के शैक्षिक स्तर में छोटा है, आपरेशन बहुत ही सरल और सुविधाजनक, अच्छा गतिशीलता है. सरल खुफिया स्केल मामूली क्षति neuropsychiatric प्रतिक्रियाओं को बेहतर कर सकते हैं, लेकिन और अधिक समय लेने वाली (एक चेक 5-10 मिनट लगते हैं), नैदानिक अध्ययन में नियोजित किया जा सकता है. ⑷ neurophysiological परीक्षण: ① ईईजी: अक्सर जैव रासायनिक असामान्यताएं या मानसिक असामान्यताओं के सामने मौजूदा ईईजी असामान्यताओं पर होते हैं. मुख्य रूप से धीमी लय के लिए. इस तरह के बदलाव आमतौर पर पहले माथे और ऊपर के दोनों किनारों पर दिखाई देते हैं, और धीरे - धीरे पीछे की ओर कर रहे हैं. ईईजी परिवर्तन वह भी एक ही परिवर्तन हो सकता है अन्य चयापचय मस्तिष्क विकृति, यूरीमियाजनित मस्तिष्क विकृति, में बदलाव के लिए विशिष्ट नहीं कर रहे हैं, लेकिन अच्छा संबंध के साथ नैदानिक मचान की गंभीरता में बदलता है. ② क्षमता पैदा की: वहाँ पैदा की क्षमता की एक किस्म है, लेकिन एक्सोजेनस को कम संवेदनशीलता घटना से संबंधित वह सबसे अच्छा क्षमता P300 निदान पैदा की. बहरहाल, कारण करने के लिए सीमाओं के साधन, उपकरण, पेशेवर विषय, केवल नैदानिक अध्ययन के लिए. |
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