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अविकासी अरक्तता

प्रौद्योगिकी परिभाषाएँ

चीनी नाम: अप्लास्टिक अनीमिया

अंग्रेजी नाम: अप्लास्टिक अनीमिया

परिभाषा: अस्थि मज्जा hematopoietic स्टेम कोशिकाओं और / या hematopoietic microenvironment चोट रक्त रोग. की वजह से हो सकता है: ① hematopoietic स्टेम कोशिकाओं या stromal सेल क्षति का नेतृत्व करने के कारणों की एक किस्म; से या रोग उत्पन्न होने ② hematopoietic नियामक कारकों; ④ शरीर hematopoietic के लिए स्टेम कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए, संवेदनशीलता प्रेरित या बढ़ा apoptosis में मौत रिसेप्टर्स की ③ hematopoietic स्टेम कोशिका की सतह अभिव्यक्ति विषमता ऑटोइम्यून.
अनुप्रयुक्त विज्ञान: इम्यूनोलॉजी (एक विषय), प्रतिरक्षा विकृति विज्ञान, नैदानिक ​​इम्यूनोलॉजी (दो विषयों); प्रत्यारोपण इम्यूनोलॉजी और अन्य (दो विषयों)

राष्ट्रीय विज्ञान एवं प्रौद्योगिकी मंजूरी समिति द्वारा उपरोक्त सामग्री की घोषणा की

अविकासी रक्ताल्पता (अप्लास्टिक अनीमिया, ए.ए., ए.ए.) मुख्य रूप से अस्थि मज्जा रोग, pancytopenia, और एनीमिया, खून बह रहा, संक्रमण सिंड्रोम के लिए एक अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम है. चिकित्सकीय, अस्थि मज्जा बायोप्सी और अस्थि मज्जा बायोप्सी और अन्य परीक्षण अप्लास्टिक अनीमिया के निदान की पुष्टि की. आत्म चिकित्सा दुर्लभ अविकासी, एक बार निदान, सक्रिय रूप से इलाज किया जाना चाहिए.

महामारी - विज्ञान

यूरोप और 4.7 13.7/106, 24.0/106 को जापान 14.7 में अप्लास्टिक अनीमिया की वार्षिक घटना, हमारे देश एशिया, यूरोप और अमेरिका में 7.4/106, कुल भार था, वर्तमान उम्र 10-25 साल और> 60 दो घटनाओं चोटियों, कोई महत्वपूर्ण लिंग भेद वृद्ध.

रोग वर्गीकरण

(1) गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया-मैं प्रकार (गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया, SAA-मैं);

(2) SAA - Ⅱ प्रकार (गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया, SAA-Ⅱ);

(3) लाइट अप्लास्टिक अनीमिया.

कारणों

कुछ वायरल संक्रमण (जैसे हेपेटाइटिस वायरस, parvovirus B19, आदि के रूप में), दवाओं, विषैले रसायनों के संपर्क में, विकिरण करने के लिए लंबे समय तक या अत्यधिक जोखिम के अस्थि मज्जा विषाक्तता के आवेदन अप्लास्टिक अनीमिया के लिए एक जोखिम कारक है.

रोगजनक

मूल, माध्यमिक hematopoietic स्टेम / पूर्वपुस्र्ष कोशिकाओं ("बीज") दोष, hematopoietic microenvironment (: एक निश्चित आनुवंशिक पृष्ठभूमि, संभवतः तीन तंत्र घटना के माध्यम से "सिंड्रोम" का एक विषम समूह के रूप में अप्लास्टिक अनीमिया में पारंपरिक सिद्धांत, "मिट्टी") और प्रतिरक्षा ("बग") अपवाद. अब प्राथमिक अतिपरजीविता में टी lymphocytes अप्लास्टिक अनीमिया के रोगजनन में अप्लास्टिक एक महत्वपूर्ण भूमिका हासिल कर ली है कि autoimmune रोग का एक लक्ष्य के अंग के रूप में hematopoietic प्रणाली में टी lymphocytes द्वारा मध्यस्थता है.

नैदानिक

अंतरराष्ट्रीय स्तर पर, अप्लास्टिक अनीमिया तीव्र और जीर्ण अप्लास्टिक अनीमिया, एनीमिया, खून बह रहा है और संक्रमण का मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ की भारी, प्रकाश, इसी उप प्रकार में विभाजित है. आम तौर पर लिम्फ नोड्स और hepatosplenomegaly नहीं है.

1. एनीमिया: एक पीला, थकान, चक्कर आना, घबराहट और सांस और अन्य लक्षण की तकलीफ. पुरानी प्रक्रिया प्रकाश थे, जबकि जो लोग ज्यादातर तीव्र भारी प्रगतिशील वृद्धि, थे.

2. संक्रमण: सांस की नली में संक्रमण सबसे आम है, जठरांत्र, genitourinary पथ, और त्वचा और म्यूकस झिल्ली संक्रमण द्वारा पीछा किया. ग्राम नकारात्मक बैक्टीरिया से संक्रमण, staphylococcus और कवक आधारित है, अक्सर पूति के साथ जुड़े. अधिक उत्सुक भारी बुखार थे, मौत के लिए शुरुआत से 39oC ऊपर, व्यक्ति के रोगियों में शरीर के तापमान को नियंत्रित करने के लिए मुश्किल हो रहा है गर्मी में हैं. गुरुत्वाकर्षण प्रकार के दुर्लभ बुखार, संक्रमण से हल्की छोटे से एक सप्ताह या उससे अधिक निरंतर साथ, नियंत्रित करने के लिए अपेक्षाकृत आसान है.

3. खून बह रहा है: तीव्र गंभीर mucocutaneous और आंत से खून बह रहा की डिग्री अलग था, जो उन. त्वचा रक्तस्राव की अभिव्यक्ति या एक बड़ी खरोंच, मौखिक mucosa Xuepao, नाक से खून आना, मसूड़ों खून, नेत्रश्लेष्मला नकसीर. दीप अंगों रेटिनल नकसीर और अक्सर मरीजों की जान जोखिम में डालना है जो intracranial नकसीर, द्वारा पीछा दिखाई खून की उल्टी, बलगम में खून आना, hematochezia, रक्तमेह, महिलाओं योनि से खून बह रहा है,. प्रकाश खून बह रहा प्रवृत्ति, मुख्य रूप से त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा, आंतरिक रक्तस्राव दुर्लभ द्वारा लाइट.

अप्लास्टिक अनीमिया से ज्यादातर एक प्राथमिक है, लेकिन एक सावधान इतिहास और शारीरिक परीक्षा अभी भी कुछ जन्मजात अप्लास्टिक अनीमिया और अप्लास्टिक अनीमिया माध्यमिक सुराग दे सकता है.

Fanconi एनीमिया आम तौर पर नैदानिक ​​लक्षण के साथ उम्र के 3-14 साल है, लेकिन 30 की उम्र के बाद उत्पन्न हो सकती है कि वहाँ बहुत कुछ कर रहे हैं. बच्चों और युवा मरीजों में लंबा है तो कॉफी धब्बे और कंकाल असामान्यताएं अक्सर विचारोत्तेजक Fanconi एनीमिया. शुरू होने के एक औसत उम्र के साथ बाह्यात्वचा की उपकला - कोशिकाओ के कराटिनीकरण में कोई परिवर्तन होना जो बहुत से त्वचा रोगो का एक लक्षण होता है जन्मजात रोगियों, कुपोषण और त्वचा pigmentation नाखून, श्वेतशल्कता के बारे में 7 साल पुराना है. हेपेटाइटिस से जुड़े अप्लास्टिक अनीमिया और अधिक 2-3 महीने में पीलिया और हेपेटाइटिस इतिहास इतिहास के शुरू होने से पहले.

सबूत निर्णायक नहीं है, लेकिन कई दवाओं और रासायनिक पदार्थ, और अप्लास्टिक रिश्ते की घटना मौजूद है. मरीजों को दवा इतिहास, रसायनों और विषाक्त पदार्थों और जोखिम इतिहास के लिए जोखिम के इतिहास की शुरुआत से पहले 6 महीने के भीतर विस्तृत होना चाहिए.

सहायक परीक्षा

एक पूर्ण रक्त गणना, reticulocyte गिनती, रक्त धब्बा

अविकासी पूर्ण रक्त गणना दो लाइनों या रक्त कोशिकाओं की तीन लाइनों, सामान्य या अपेक्षाकृत वृद्धि हुई परिपक्व लिम्फोसाइटों के अनुपात में कमी आई दिखाया. हीमोग्लोबिन स्तर, निरपेक्ष न्युट्रोफिल गिनती और प्लेटलेट गिनती अप्लास्टिक अनीमिया में कमी करने के लिए आनुपातिक है प्रारंभिक चरण में कमी, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक श्रृंखला के रूप में व्यक्त किया जा सकता है.

एनीमिया अक्सर कमी आई reticulocyte हाल अप्लास्टिक अनीमिया के साथ है सकारात्मक pigmented कोशिकाओं एनीमिया है, लाल रक्त कोशिकाओं और लाल रक्त कोशिकाओं का एक छोटा सा हिस्सा एक बड़ी विविधता को देखा जा सकता है. Dysplasia के बिना neutrophils, कोशिका द्रव्य दिखाई विषाक्त कणों. प्लेटलेट्स की कमी हुई संख्या है, लेकिन कोई असामान्य स्मीयरों प्लेटलेट्स.

भ्रूण हीमोग्लोबिन का स्तर वंशानुगत वयस्क अप्लास्टिक अनीमिया भी महत्वपूर्ण है कि क्या पहचानने के लिए मापा गया.


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