भाषा :
SWEWE सदस्य :लॉगिन |पंजीकरण
खोज
विश्वकोश समुदाय |विश्वकोश जवाब |प्रश्न सबमिट करें |शब्दावली ज्ञान |अपलोड ज्ञान
पिछला 3 अगला पन्ने का चयन करें

अविकासी अरक्तता

बच्चों तीव्र लिम्फोब्लासटिक 1% -2% के लिए जिम्मेदार है. आमतौर पर 3-9 महीने तीव्र lymphocytic लेकिमिया के बच्चों में अस्थि मज्जा विफलता के बाद, neutropenia, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से ज्यादा गंभीर है. गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया तीव्र lymphocytic लेकिमिया के लिए परिवर्तित बच्चों को जो सूचना दी गई है, इन रोगियों में अस्थि मज्जा विफलता पर चर्चा हो, जल्दी अप्लास्टिक अनीमिया, या तीव्र लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया है. परफेक्ट आकारिकी, कोशिकाजननप्रकरण और ल्यूकेमिया phenotype के निदान की पुष्टि कर सकते हैं.(11) जन्मजात अप्लास्टिक अनीमिया

Fanconi एनीमिया (एफए) अक्सर जन्मजात अप्लास्टिक अनीमिया कहा जाता है एक वंशानुगत रोग शुष्क साइटोप्लाज्मिक असामान्यताएं है. एक श्रृंखला / दो लाइन या pancytopenia के रूप में अभिव्यक्त, विकासात्मक असामान्यताएं (त्वचा pigmentation, कंकाल विकृति, अंग हाइपोप्लेसिया, आदि), एमडीएस, AL और neoplastic रोगों के अन्य प्रकार के विकास के उच्च जोखिम के साथ संबद्ध किया जा सकता है, प्रयोगशाला परीक्षणों पाया जा सकता है mitomycin सी या आसानी से टूट के बाद डी बी अभिकर्मकों द्वारा "Fanconi जीन" गुणसूत्र. Fanconi एनीमिया क्योंकि दर्ज मामलों में बड़ी उम्र की, यह जांच के लिए आयु सीमा निर्धारित करने के लिए कठिन है. ठेठ नैदानिक ​​सुविधाओं और पहचान की जा आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बाह्यात्वचा की उपकला - कोशिकाओ के कराटिनीकरण में कोई परिवर्तन होना जो बहुत से त्वचा रोगो का एक लक्षण होता है जन्मजात.

(12) संक्रमण

हेपेटाइटिस, अप्लास्टिक अनीमिया वैकृत परीक्षा नकारात्मक थे जाना जाता हेपेटाइटिस और हेपेटाइटिस से उबरने के बाद फरवरी से मार्च में हुई. ऐसे EBV के रूप में वायरल संक्रमण, सीएमवी शायद ही कभी hematopoietic विफलता का कारण है, लेकिन पुरानी सक्रिय EBV के संक्रमण lymphoproliferative रोग प्रेरित किया, hematopoietic विफलता होता है. Parvovirus B19 लाल रक्त विकार पैदा कर सकता है, लेकिन अप्लास्टिक अनीमिया के लिए नेतृत्व नहीं करता है.

माइक्रोबैक्टीरिया, विशेष रूप से असामान्य mycobacterial संक्रमण pancytopenia और अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया होते हैं. अस्थि मज्जा परीक्षा भी ग्रेन्युलोमा, फाइब्रोसिस, अस्थि मज्जा गल जाना पाया. इओसिनोफिलिक परिगलन माइकोबैक्टीरियम क्षयरोग दुर्लभ परिगलन और इओसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा साथ संक्रमण, असामान्य माइकोबैक्टीरियम क्षयरोग के संक्रमण में आम है. संदिग्ध तपेदिक, अस्थि मज्जा द्रव लाइन माइक्रोबैक्टीरियल संस्कृति के लिए भेजा जाना चाहिए.

श्वसन तंत्र में उपर्युक्त तीव्र रक्त ठहराव भी अक्सर वायरल या बैक्टीरिया के संक्रमण से प्रेरित है.

(13) गंभीर कुपोषण

एनोरेक्सिया नर्वोसा या लंबे समय तक भुखमरी संबंधित pancytopenia हो सकता है. वसा कोशिकाओं और hematopoietic कोशिकाओं में कमी आई है क्योंकि अस्थि मज्जा स्मीयरों कम कोशिकाओं और वह धुंधला पीला गुलाबी के रूप में प्रकट होता है पतला मैट्रिक्स के गठन दिखा. अविकासी रक्ताल्पता विशेष रूप से विकास के प्रारंभिक दौर में, फैटी अध: पतन की डिग्री बदलती में देखा. [1]

रोग उपचार

सहायक देखभाल

अप्लास्टिक अनीमिया और प्लेटलेट रक्त की गिनती के साथ रोगियों में लाल रक्त कोशिका संचारण के रखरखाव के लिए आवश्यक है.

रोगियों को रक्ताधान, एनीमिया के लक्षणों में सुधार हाइपोक्सिया सामान्य करने के हीमोग्लोबिन के स्तर को सुधारने के लिए बिना उचित है, दूर कर सकती है. एचबीएल आसव, या मुश्किल से एनीमिया के लक्षण को सहन करने के लिए आम तौर पर जब. बुजुर्ग (> 65 वर्ष), प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं की क्षमता (हृदय रोग के साथ जुड़े इस तरह के रूप में), ऑक्सीजन की मांग में वृद्धि हुई है (जैसे संक्रमण, बुखार, दर्द, आदि के रूप में), (जैसे कि खून बह रहा है, निमोनिया, आदि के रूप में) की वृद्धि हुई ऑक्सीजन की आपूर्ति की कमी है, इन स्थितियों सीमित , आराम कर सकते हैं आधान थ्रेसहोल्ड एचबी <60g / एल की जरूरत आसव लाल रक्त कोशिकाओं को खो कोशिश करो, पूरे रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की बीमारी के साथ कोई विशेष राशि जब माना जा सकता है. अविकासी ल्युकोसैट और / या प्लेटलेट गिनती के साथ भी रोगियों एनीमिया बल्कि पूरी खून से लाल रक्त कोशिकाओं को पैक किया जाना चाहिए, कम किया है. दिल की विफलता के लिए एक खतरा है, लाल रक्त कोशिका (अधिमानतः एक केंद्रित लाल रक्त कोशिकाओं) की 1 यूनिट होने का अर्क दर, 2 से 4 घंटे पर नियंत्रण, उचित मूत्रल हो सकता है. कौन allogeneic hematopoietic स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का आधान के बाद विकिरणित किया जाना चाहिए कराना पड़ा.

जोखिम वाले कारकों में प्लेटलेट की खपत की मौजूदगी से सुझाव [संक्रमण, खून बह रहा है, एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग या विरोधी thymocyte इम्यूनोग्लोब्युलिन / विरोधी लिम्फोसाइट प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (ATG / ALG), आदि] या जो रोगनिरोधी अर्क गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया की तीव्र चरण 20 अंक × 109 / एल, लेकिन 10 की हालत स्थिर रोगनिरोधी लेनी बिंदु × 10 ^ 9 / एल सक्रिय खून बह रहा खून बह रहा है विकसित कर सकते हैं, प्लेटलेट का आधान होना चाहिए केंद्रित है. गंभीर रक्तस्राव हो गई है, ऐसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल खून बह रहा है, रक्तमेह, या प्लेटलेट की वृद्धि हुई intracranial दबाव, intracranial खून बह रहा, आधान का सिरदर्द, उल्टी, लक्षणों के साथ ही विसरा तुरंत चाहिए केंद्रित है. आसव या apheresis प्लेटलेट केंद्रित है.

आधान रक्तवर्णकता से बचने के लिए रक्त आधान, रक्त आधान अंतराल विस्तार को कम करना चाहिए.

, आधान संचारित रोग का खतरा alloimmunization को कम करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की प्रस्तावित अर्क ल्यूकोसाइट्स हटा. अप्रभावी निषेचन में जिसके परिणामस्वरूप विरोधी प्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन प्लेटलेट्स की एचएलए मिलान स्थिरता संचार किया जाना चाहिए. परिवार के सदस्यों के बीच रक्त और hematopoietic स्टेम सेल दाता भ्रष्टाचार अस्वीकृति जोखिम परिवार के सदस्यों में काफी वृद्धि हुई थी, जबकि प्लेटलेट्स, अवगत प्राप्तकर्ताओं किया जा सकता है की एक सीधा आपूर्ति है. एक परिवार के सदस्य सबसे प्लेटलेट्स की स्थिरता एक आपातकालीन अर्क अपवाद के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है प्रदान कर सकते हैं लेकिन, जबकि तत्काल प्लेटलेट्स की जरूरत में रोगियों में एचएलए एंटीबॉडी की एक किस्म का उत्पादन.

रक्तस्राव को रोकने के लिए प्लेटलेट संचारण के अलावा, मौखिक स्वच्छता के उपयोग, रक्तस्राव को रोकने के लिए मौखिक दवाओं, एण्ड्रोजन हार्मोन भी सहायक होते हैं, मासिक धर्म और अन्य उपायों को नियंत्रित करते हैं.

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ताओं और सीएमवी के प्राप्तकर्ताओं नकारात्मक थे, रोगियों सीएमवी नकारात्मक रक्त उत्पादों के अर्क को जारी रखना चाहिए.

विकिरणित रक्त उत्पादों साक्ष्य आधारित चिकित्सा के अभाव संचार किया जाना चाहिए, चाहे इलाज के दौरान और बाद में इलाज ATG.

जीवन के लिए खतरा के साथ neutropenic रोगियों अर्क ल्युकोसैट सकता है के लिए, ग्रानुलोच्य्ते आधान सहायक एंटीबायोटिक उपचार के बेहतर परिणाम प्राप्त कर सकते हैं. कम से कम 1 1 × 10 ^ 10 / बार, वयस्कों के ग्रानुलोच्य्ते आधान उपचार क्षमता 2 × 10 ^ 9 के बारे में रक्त परिसंचरण ल्यूकोसाइट्स बढ़ा सकते हैं. ग्रानुलोच्य्ते आधान संकेत हैं: neutrophils <0.5 × 10 ^ 9 / एल, बैक्टीरियल और फंगल संक्रमण के नियंत्रण से बाहर या अन्य व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं और रोधी उपचार के साथ रोगियों में संक्रमण के लक्षण के साथ अभी भी कोई अधिक से अधिक 48 घंटे जारी प्रभावकारिता, कम अस्थि मज्जा माइलॉयड हाइपरप्लासिया. ग्रानुलोच्य्ते कम आधा जीवन (6-8 घंटे), आम तौर पर निरंतर प्रेरणा, 5 से 7 दिन होना. अधिक ग्रानुलोच्य्ते आधान, भी foci में वितरित कर रहे हैं, अधिक प्रभावी है, बेहतर यह है कि एक पर्याप्त संख्या सुनिश्चित करना चाहिए. इस तरह के बुखार के रूप में ल्युकोसैट अर्क से संबंधित जटिलताओं, एचएलए अल्लोजीनिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और आधान से संबंधित गंभीर फेफड़ों की चोट सटीक ध्यान और रोकथाम होनी चाहिए.

Hematopoietic वृद्धि कारकों

केवल इसलिए immunosuppressive चिकित्सा या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण में देरी के इलाज के लायक बहुत प्रभावी है अप्लास्टिक ठीक hematopoietic चिकित्सा, कोई चिकित्सकीय महत्वपूर्ण प्रभाव, के साथ रोगियों पर जी सीएसएफ, ईपीओ और अन्य hematopoietic वृद्धि कारकों का उपयोग करें.

यह गंभीर खून बह रहा है और अन्य को जन्म दे सकती है क्योंकि जी सीएसएफ 5μg/kg/d के चमड़े के नीचे इंजेक्शन, अस्थि मज्जा अवशिष्ट granulocytes या ग्रानुलोच्य्ते समारोह को प्रोत्साहित कर सकते हैं, लेकिन गंभीर संक्रमण के अप्लास्टिक अनीमिया उपचार के साथ रोगियों में इस्तेमाल जीएम-CSF की सिफारिश नहीं है गंभीर विषाक्तता. सेल चक्र में hematopoietic स्टेम / पूर्वपुस्र्ष कोशिकाओं जुटाना भूमिका, और hematopoietic कोशिकाओं पर जी सीएसएफ प्रतिरक्षा कारकों को नुकसान के बाद इस के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है, जी सीएसएफ की लंबी अवधि के भारी इस्तेमाल immunosuppressive चिकित्सा के पर्याप्त आधार इस्तेमाल किया जाना चाहिए .

प्रारंभिक आंकड़ों जी सीएसएफ IST, संयुक्त और / या गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया के ईपीओ उपचार संक्रमण की संभावना को कम कर सकता है, और अंत में अस्तित्व, लायक बहु केंद्र भावी नियंत्रित अध्ययन में सुधार होगा. लेकिन hematopoietic वृद्धि कारकों की सुरक्षा के लंबे समय तक इस्तेमाल स्थापित नहीं किया गया है.

Megakaryocytes और प्लेटलेट्स भूमिका के विकास को बढ़ावा देने के लिए अप्लास्टिक अनीमिया या टीपीओ के साथ रोगियों में आईएल 11 की पुष्टि होना अभी बाकी है.

अन्य सुरक्षा उपाय

संक्रमण की रोकथाम के खाद्य और पर्यावरण स्वच्छता, गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया सुरक्षात्मक अलगाव पर ध्यान देना चाहिए,, खून बह रहा से बचने की चोट और हिंसक गतिविधियों को रोकने के लिए, आवश्यक मनोवैज्ञानिक देखभाल, दवा की प्लेटलेट समारोह की अस्थि मज्जा क्षति और निषेध सहित जोखिम कारकों के लिए जोखिम को खत्म करने.

अविकासी रक्ताल्पता बैक्टीरियल, वायरल और फंगल संक्रमण के साथ रोगियों में हो सकता है. गंभीर और लंबे समय तक न्यूट्रोपीनिया के कारण गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया के साथ मरीजों को घातक संक्रमण Aspergillus हो सकता है. जीवाणुओं के लिए <0.2 × 10 ^ 9 / एल बैक्टीरियल और फंगल संक्रमण से बचने के लिए रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं और रोधी दवाओं और आहार की आवश्यकता होती है. न्यूट्रोफिल (0.2-0.5) × 10 ^ 9 / एल निवारक दवा के पेशेवरों और विपक्ष को देखते हुए पिछले संक्रमण के साथ रोगियों के अनुसार, यह निर्धारित करने के लिए कठिन है थे.

गंभीर अप्लास्टिक अनीमिया के साथ अस्पताल में भर्ती मरीजों को अलग - अलग वार्ड लामिना का प्रवाह की स्थिति का उपयोग कर अलग किया जाना चाहिए. ऐसे मुंह साफ करने के लिए chlorhexidine के रूप में नियमित रूप से दांतों की देखभाल,. रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं और रोधी एजेंट: ऐसे neomycin और polymyxin या क्विनोलोन एंटीबायोटिक दवाओं के रूप में दो मौखिक nonabsorbable एंटीबायोटिक दवाओं का मिश्रण है. यह क्विनोलोन प्रतिरोधी ध्यान दिया जाना चाहिए और अन्य दवाओं के लिए प्रतिरोध पैदा हो सकती है. Ciprofloxacin संक्रमण के लिए अनुकूल नहीं है जो न्यूट्रोपीनिया, पैदा कर सकता है. कोई मानक आहार के साथ बच्चों में रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं, क्विनोलोन एंटीबायोटिक दवाओं बच्चों में प्रयोग नहीं किया जा सकता है, सेफालोस्पोरिन्स इस्तेमाल किया जा सकता है.

अप्लास्टिक अनीमिया रोकथाम के साथ रोगियों में फफूंद संक्रमण, Aspergillus शामिल होना चाहिए पर्याप्त प्लाज्मा एकाग्रता और ऐसे itraconazole मौखिक समाधान के रूप में दवाओं की जीवाणुरोधी गतिविधि चयन किया जाएगा.


पिछला 3 अगला पन्ने का चयन करें
उपयोगकर्ता समीक्षा
अब तक कोई टिप्पणी नहीं
मैं इस पर टिप्पणी करना चाहते हैं [आगंतुक (34.205.*.*) | लॉगिन ]

भाषा :
| कोड की जाँच करें :


खोज

版权申明 | 隐私权政策 | सर्वाधिकार @2018 विश्व encyclopedic ज्ञान