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अतिकायता

अतिकायता (अतिकायता) मुख्य रूप से पीयूषिका ट्यूमर या वृद्धि हार्मोन जीएच सेल हाइपरप्लासिया (जीएच) कारण की पिट्यूटरी जीएच hypersecretion के कारण हुई थी. Gigantism में जीएच की लगातार अत्यधिक स्राव अतिकायता में जिसके परिणामस्वरूप अधिवर्धी बंद करने के बाद, अधिवर्धी बंद करने से पहले कारण होता है. उंगलियों अंग अतिवृद्धि कपटी शुरुआत, हड्डी में धीमी प्रगति, कोमल ऊतक, मुख्य विशेषता के रूप में आंत अतिवृद्धि, मुखाकृति के प्रदर्शन को पैर की अंगुली, मोटी त्वचा, आंतरिक अंगों बढ़ जाती है, हड्डी और संयुक्त रोग के हाथों मस्तूल अंत बदल दिया है. इस रोग के निदान और इलाज अक्सर, पीयूषिका ट्यूमर संपीड़न लक्षण, मधुमेह और मधुमेह संक्रमण, उच्च रक्तचाप, हृदय रोग, सांस की बीमारी और पेट के कैंसर और अन्य malignancies, जीवन के मरीजों के स्वास्थ्य की गुणवत्ता पर गंभीर असर की एक वृद्धि हुई घटना देरी हो रही है, कम जीवन.
एटियलजि और रोगजनन

पिट्यूटरी जीएच के अत्यधिक स्राव सभी ट्यूमर के 95% से अधिक के लिए लेखांकन, अतिकायता के लिए मुख्य कारण है. पिट्यूटरी घावों के बाहर भी इस बीमारी का कारण है, लेकिन अपेक्षाकृत दुर्लभ हो सकता है.

पीयूषिका ट्यूमर, विरल कण प्रकार जीएच सेल ग्रंथ्यर्बुद, जीएच और पीआरएल मिश्रित सेल ग्रंथ्यर्बुद, प्रोलैक्टिन हार्मोन सेल ग्रंथ्यर्बुद, और दुर्लभ इयोस्नोफिल्स घने कणिकाओं सहित पीयूषिका ट्यूमर के कुछ हिस्सों में पाया जाता है कि पैथोलॉजी सेल ग्रंथ्यर्बुद, और अधिक स्टेम हार्मोन सेल ग्रंथ्यर्बुद, जीएच सेल कार्सिनोमा या metastatic कार्सिनोमा, इसके अतिरिक्त मर्दों -1, मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम, पीयूषिका को शामिल कार्नी जटिल सिंड्रोम, आदि भी अतिकायता या gigantism की अभिव्यक्ति हो सकती है. बाहर के कारकों की वजह से पिट्यूटरी मुख्य रूप अस्थानिक जीएच स्राव ट्यूमर (जैसे आइलेट सेल ट्यूमर के रूप में), GHRH स्रावित ट्यूमर (हाइपोथैलेमस hamartoma सहित, हाइपोथैलेमस ट्यूमर, नाड़ीग्रन्थि सेल ट्यूमर है, साथ ही आसपास के ऊतकों को धुंधला करके, अतिकायता दुर्लभ आइलेट सेल ट्यूमर, ब्रोन्कियल और आंत्र कैंसर जैसा ट्यूमर, छोटे सेल फेफड़ों, अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद, दिमाग़ी थायराइड कार्सिनोमा और pheochromocytoma). बीमारी देर से, ज्यादातर जीएच ट्यूमर व्यास> 10mm निदान किया गया है, क्योंकि विकास के बाहर काठी और काठी के ट्यूमर के बारे में 30%, 30% के बारे में आक्रामक रहे हैं, हड्डी और ड्यूरा प्रभावित कर सकते हैं. [1-2]

नैदानिक

अतिकायता कपटी शुरुआत धीमी प्रगति, रोगियों के आधे से अधिक 5 साल की अवधि, 30 से अधिक वर्षों का सबसे लंबे समय तक निदान. पीयूषिका ट्यूमर के साथ रोगियों में मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ उनके आकार, विकास दर, सामान्य पिट्यूटरी ऊतक की स्थिति में वृद्धि हार्मोन का स्राव और उत्पीड़न के प्रभाव पर निर्भर करता है. मुख्य रूप से पीयूषिका ट्यूमर स्थानीयकृत उत्पीड़न और जीएच के अत्यधिक स्राव सहित. [3]

एक पीयूषिका ट्यूमर संपीड़न लक्षण

रोग की शुरुआत धीमी है, के बाद से, कई 5-10 साल के निदान में देरी अक्सर बड़े adenomas पीयूषिका ट्यूमर की खोज की, उत्पीड़न की संरचनाओं के आसपास होगा. 1) सिरदर्द, 2) दृष्टि, दृश्य क्षेत्र दोष, आंख की मांसपेशी पक्षाघात, व्दिदृष्टिता, 3) बड़े ट्यूमर उत्पीड़न जीएच सामान्य पिट्यूटरी ऊतक, रोगियों पिट्यूटरी hypofunction हो सकता है, 4) उच्च पीआरएल हाइपरलिपिडीमिया अधिक आम थे ; 5) ट्यूमर बढ़ता हाइपोथेलेमस प्रभावित करती है, भूख की कमी, सक्रियता, मोटापा, नींद संबंधी विकार, शरीर के तापमान में असामान्य नियम नहीं हो सकता है, इस तरह के मधुमेह insipidus और hypothalamic शिथिलता प्रदर्शन के रूप में intracranial दबाव बढ़ गया.

2. जीएच hypersecretion प्रदर्शन

जीएच hypersecretion हड्डी, कार्टिलेज और नरम ऊतक अतिवृद्धि का कारण बन सकता है. अतिकायता मोटी चमड़ी, चिकना hypersecretion (तेल बनावट), पसीने hypersecretion (hyperhidrosis). विशेष रूप से प्रमुख सिर और चेहरे, होंठ अतिवृद्धि, nasolabial गुना उत्थान, सिर वापस त्वचा के मस्तिष्क की तरह मोटा होना, माथे झुर्रियाँ अतिवृद्धि, नाक चौड़ाई बड़ी जीभ था. बढ़ी हुई सिर परिधि में वृद्धि हुई, जबड़े फलाव, दांत की खाई चौड़ी हो, occlusal समस्याओं, बहुत लंबा साइनस बढ़ता शंखअधोहनुज गठिया, भौं और cheekbones हो सकता है, मुखर रस्सियों मोटी, स्पष्ट गहरे हो जाते हैं. मांसल मोटी हाथ और पैर, मोटा, उंगलियों, ठीक आंदोलनों नहीं कर सकते, टोपी दस्ताने बहुत छोटा तैयार कर रहे हैं, अभी भी वयस्क आकार बढ़ाने की जरूरत है. त्वचा pigmentation, acanthosis nigricans और अतिरोमता हो सकता है. अस्थि और संयुक्त रोग और कंधे, कमर, घुटने, काठ कशेरुकाओं, संयुक्त आंदोलन विकार, कड़े जोड़ों, कुब्जता और एक बैरल छाती, ventilatory शिथिलता से जुड़े जोड़ों का दर्द के एक उच्च घटना, फेफड़ों की बीमारी के लिए योगदान कर सकते हैं होता है. खीर पैड (एड़ी पैड), मांसपेशियों में कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द और भी प्रदर्शन गाढ़ा हो सकता है. कलाई नरम ऊतक hyperplasia और कार्पल टनल सिंड्रोम के कारण, मंझला तंत्रिका सेक कर सकते हैं. अतिवृद्धि काठ तंत्रिका जड़ें बहुत दर्द हो सकता है. [4-5]

3 जटिलताओं

इस रोग, विकलांगता और मृत्यु दर के गरीब रोग का निदान, जाहिरा तौर पर इस तरह के हृदय रोग, मधुमेह, फेफड़े की बीमारी और घातक घावों, 10 साल की औसत जीवन प्रत्याशा के रूप में वृद्धि की जटिलताओं के साथ.

(1) ग्लूकोज चयापचय: ​​रोगियों को इंसुलिन प्रतिरोध, बिगड़ा ग्लूकोज सहनशीलता (29% 45% करने के लिए) और यहां तक ​​कि माध्यमिक मधुमेह (10% से 20%), के अत्यधिक स्राव द्वारा जीएच और IGF-1 अभिव्यक्ति हो सकता है इंसुलिन स्राव में वृद्धि के कारण hyperinsulinemia, हाइपरट्राइग्लिसरीडेमिया के साथ जुड़ा हो सकता है, लेपोप्रोटीन lipase गतिविधि कम हो गया था.

(2) फेफड़ों की बीमारी: फेफड़ों के रोग की वृद्धि हुई घटना, फेफड़े समारोह असामान्यताएं, कम फेफड़ों की क्षमता, कुल फेफड़ों की क्षमता बढ़ जाती है, इस प्रकार श्वसन संक्रमण, घरघराहट और साँस लेने में कठिनाई बढ़ रही है, ऊपरी श्वसन तंत्र और वायुमार्ग संकीर्ण हो सकता है, स्लीप एपनिया हो सकता है एपनिया सिंड्रोम, और बड़ी जीभ आगे को बढ़ाव के बाद, hypopharynx पर सांस खींचने का पतन, और इसलिए रोगी मृत्यु दर में वृद्धि.

(3) हृदय रोग: मुख्य रूप से हृदय अतिवृद्धि के लिए, मध्य फाइब्रोसिस, हृदय इज़ाफ़ा, बाएं निलय में शिथिलता, दिल की विफलता, हृदय रोग और atherosclerosis. एंजियोटेनसिन - - एल्डोस्टेरोन प्रणाली गतिविधि और सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के excitability में वृद्धि उच्च रक्तचाप और hyperinsulinemia, कोशिकी मात्रा, रेनिन वृद्धि हुई सोडियम के गुर्दे ट्यूबलर पुनःअवशोषण, सोडियम प्रतिधारण, वृद्धि हुई है. हृदय रोग और जीएच, आईजीएफ -1 बढ़ जाती है और एक रिश्ते की लंबी अवधि.

(4) अन्य जटिलताओं: इस रोग के साथ रोगियों के एक 1,25 हो सकता है - आंतों कैल्शियम अवशोषण और hypercalciuria, में वृद्धि मूत्राशय की पथरी में वृद्धि हुई है, जबकि (ओह) 2d3 स्तर, वृद्धि हुई है. अतिकैल्शियमरक्तता अतिपरजीविता (एकाधिक अंत: स्रावी रसौली) के साथ जुड़े यदि विचार किया जाना चाहिए. Hyperphosphatemia और फास्फोरस के गुर्दे ट्यूबलर पुनःअवशोषण वृद्धि हुई. इसके अलावा, हड्डी कारोबार में वृद्धि हुई है, ऑस्टियोपोरोसिस की घटनाओं में मदद करता है. पेट के जंतु और पेट के उच्च घटना, कोलोरेक्टल कैंसर की घटनाओं में वृद्धि हुई है, और त्वचा (त्वचा टैग) में वृद्धि हुई सहसंबंध फांसी.

4 नोट कि प्रासंगिक नैदानिक ​​सिंड्रोम

कई अंत: स्रावी ट्यूमर सिंड्रोम टाइप 1 ((मर्दों-1)) मर्दों -1 के एक परिवार के इतिहास के साथ कुछ रोगियों अतिकायता की घटनाओं में उच्च नहीं है, भले ही लेकिन रोगी हाइपोग्लाइसीमिया, hypocalcemia काफी अधिक था अगर अत्यधिक रोग की मौजूदगी पर शक किया जाना चाहिए. थायरॉयड पिंड प्रस्तुत किया जा सकता है या फैलाना इज़ाफ़ा भी hyperthyroidism हो सकता है. अतिकायता के प्रदर्शन के लिए छोड़कर मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम, कार्नी जटिल लक्षण, अन्य उपयुक्त सिंड्रोम के लक्षण हैं. [6-7]

प्रयोगशाला परीक्षण और गतिशील प्रयोगों

एक सीरम जीएच का स्तर

सामान्य पिट्यूटरी जीएच स्राव सोने के साथ, काँपने के गुणवाला स्राव है - जगा चक्र एक circadian ताल परिवर्तन दिखाया, और व्यायाम, तनाव और चयापचय परिवर्तनों की चपेट में. सामान्य दिन सीरम GH के स्तर 0.2ug/L-60ug/L ऊपर, स्पष्ट रूप से रेंज में उतार चढ़ाव हो. उपवास या यादृच्छिक रक्त जीएच स्तर एक नैदानिक ​​संकेत के रूप में उपयोग नहीं किया है, लेकिन उपवास सीरम GH के स्तर या दिन बार औसत सीरम GH के स्तर को एक स्क्रीनिंग या उपचार प्रभावकारिता और हालत संकेतकों में परिवर्तन के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है. चीन अतिकायता सर्वसम्मति संवेदनशीलता का उपयोग ≤ 0.05ug / एल, जी एच विधि का पता लगाने का सुझाव दिया. सीरम जीएच न्यूनतम मूल्य की radioimmunoassay द्वारा मापा औसत है जबकि केवल 1.5 ~ 2.0μg / एल, संवेदनशीलता ही 0.5μg / एल थी 0,005 के ऊपर immunofluorescence या प्रतिरक्षा luminescence के माप संवेदनशीलता ~ 0.01μg / एल, उच्च सटीकता. [8]

2 रक्त आईजीएफ -1

जीएच के अत्यधिक स्राव जीएच, लंबे अतिकायता कारण हो सकता है ये मुख्य रूप से पूरा किया जाना IGF-1 के द्वारा मध्यस्थता प्रभाव, रक्त आईजीएफ -1 बंधन, लंबे आधा जीवन के साथ बंधनकारी प्रोटीन, एकाग्रता और अधिक स्थिर माप है परिलक्षित किया जा सकता है में IGF-1 जीएच स्राव का जैविक प्रभाव से पहले 24 घंटों; सबसे सक्रिय अतिकायता आईजीएफ -1 एकाग्रता के साथ रोगियों में वृद्धि हुई है, इसलिए IGF-1 के सीरम स्तर मज़बूती जीएच की पुरानी अत्यधिक स्राव रोग के निदान का एक महत्वपूर्ण सूचक है प्रतिबिंबित किया जा सकता है. सामान्य सेक्स और उम्र के साथ सीरम आईजीएफ -1 का स्तर इतना परिणामों लिंग और उम्र से मिलान सामान्य विपरीत होना चाहिए निर्धारित करने, भिन्न होता है.

3 अन्य पता लगाने के सूचकांक

मूत्र जीएच और IGF: जीएच स्राव की मात्रा को प्रतिबिंबित करने के लिए समय की मूत्र जीएच अवधि का निर्धारण, और सीरम IGF-1 के साथ एक सकारात्मक संबंध था.

रक्त आईजीएफ बाध्यकारी प्रोटीन -3 (IGFBP-3): अध्ययनों से सक्रिय में अतिकायता, IGFBP-3 में वृद्धि हुई है दिखाया है. रोग सक्रिय और सर्जरी है कि क्या निर्धारण करने में, IGF-1 के रक्त IGFBP-3 अनुपात अधिक मूल्यवान है. हाल ही में, एक विशिष्ट radioimmunoassay IGFBP-3 के स्तर के साथ, और आगे यह अतिकायता रोग मार्करों में परिवर्तन है, और ग्लूकोज निषेध परीक्षण के लिए, कुछ रोगियों के सीरम जीएच और IGF-मैं स्तर, IGFBP दबा दिया गया है कि हालांकि इसकी पुष्टि की -3 स्तर अभी भी सामान्य ऊंचाई है. IGFBP-3 उम्र और गिरावट के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है. अधिकांश सामान्य वयस्क रक्त IGFBP-3 एकाग्रता 2 ~ 4mg / एल, और रोगियों में रोग गतिविधि थी अक्सर से अधिक 10mg / एल

4 ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण

अतिकायता और gigantism सबसे अधिक इस्तेमाल परीक्षण के नैदानिक ​​निदान के लिए भी दवाओं, शल्य चिकित्सा और विकिरण चिकित्सा के लिए एक महत्वपूर्ण आधार के वर्तमान फैसले विविधता है. के अनुसार, "चीन अतिकायता उपचार मानदंडों," ग्लूकोज लोड परीक्षण 3 घंटे OGTT परीक्षण है. ग्लूकोज रक्त परीक्षण रक्त ग्लूकोज और जीएच सांद्रता के बाद 30,60,120 और 180min सेवारत क्रमशः 0min मरीजों 75g मौखिक ग्लूकोज,,. रक्त शर्करा ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण ग्लूकोज शिखर यह ग्लूकोज लोड आवश्यकताओं पर पहुँच गया है यह दर्शाता है कि उपवास के मूल्य का 50% से अधिक है आवश्यकताओं, यह निर्धारित करने, जीएच गर्त स्तरों ≤ 1.0ug / एल गिरा के रूप में इस समय, संयमित होने के लिए निर्धारित किया जाता है, अतिकायता के बुनियादी नियम है. के रूप में लंबे समय की आवश्यकताओं को पूरा करने के लिए रक्त शर्करा के रूप में, परीक्षण योग्य है, मधुमेह भोजन के बजाय ग्लूकोज के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है. अतिकायता GH के स्तर या ग्लूकोज तक कोई प्रतिक्रिया के साथ अधिकांश रोगियों 1ug / एल या कम करने के लिए दबाया नहीं जा सकता. [9]

इमेजिंग

एक हड्डी, कोमल ऊतक इमेजिंग: अतिकायता और खोपड़ी के बाहर बोर्ड के लिए बाधा का उमड़ना, ठेठ प्लेट मोटा होना दिखाया, जबड़े Ramus बढ़ाव, जबड़े कोण blunting, शरीर फलाव, आजकल काटने ऊपरी दांत दांत, साइनस और कर्णमूल अत्यधिक गैसीकरण हैं इससे पहले, पैर की हड्डी बाहर का व्यूह हड्डी जाल hyperplasia के लिए फूलों के गुच्छे की विशेषता थी, और एक पैर की हड्डी गाढ़ा कॉर्टिकल मोटा होना हो सकता है, संयुक्त खाई करभिकास्थिक चौड़ी छोटे exostosis के समीपस्थ व्यूह के सिर. अभी भी दूसरों को दिखाई कशेरुकाओं बढ़ जाती है, पीछे मार्जिन खोल की तरह शरीर wedging और वक्ष कुब्जता विकृति विकृत किया गया था. अतिकायता एड़ी पैड नरम ऊतक और अधिक मोटा होना, एक्स - रे माप नैदानिक ​​महत्व है कि 23mm से अधिक है. हालांकि, प्रत्येक व्यक्ति के विभिन्न बढ़ाई प्रक्षेपण पर एक्स - रे माप, त्रुटियों, बी अल्ट्रासाउंड, सीटी, और अधिक सटीक एमआरआई माप परिणाम, बी, लेकिन यह भी अपनी कम लागत के लिए है समीक्षा विपरीत में आसानी, जब पसंदीदा तरीका, बी सामान्य माप सकते हैं 21mm से मानव एड़ी पैड की मोटाई कम.


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