भाषा :
SWEWE सदस्य :लॉगिन |पंजीकरण
खोज
विश्वकोश समुदाय |विश्वकोश जवाब |प्रश्न सबमिट करें |शब्दावली ज्ञान |अपलोड ज्ञान
पिछला 2 अगला पन्ने का चयन करें

पार्श्वकुब्जता

जन्मजात स्कोलियोसिस या कुब्जता के लिए, आम तौर पर ही असामान्य कशेरुका रीढ़ की विकृति के कारण संरचना को दर्शाता है. आमतौर पर कशेरुका हड्डी गठन कमी (गठन के दोष) या अलग कमी (विभाजन का दोष) में विभाजित रोग संरचना प्रकार,.
कशेरुकी, कशेरुका शरीर सबसे बड़ी विशेषता का अधूरा गठन अपनी सामान्य कशेरुकाओं के बीच आम तौर पर मौजूद हैं, लेकिन एक कशेरुकी हाइपोप्लेसिया की डंडी के पक्ष या गायब हो जाते हैं, या सद्भाव और आसन्न कशेरुकाओं, या एक्स - रे कशेरुका कशेरुकाओं के बीच की दूरी चौड़ी पता चलता है सबसे बड़ी विशेषता अधूरा है कशेरुकाओं के बीच अंतरिक्ष के दो कशेरुकाओं (या यहां तक ​​कि कई कशेरुक) गायब हो जाता है, एक ही समय में एक पूरे के रूप में इंटरबॉडी संलयन अलग, डंडी की ओर, एक बोनी कनेक्शन (अस्थि बार) का गठन भी गायब हो गए, contralateral कशेरुका शरीर एक आधा डिस्क विकास के साथ बनाई जा सकती है. यह स्थिति स्कोलियोसिस या कुब्जता, जिसके परिणामस्वरूप राज्याभिषेक या बाण के समान हो सकता है.

अक्सर इस तरह की रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, सुषुम्ना रज्जु की जन्मजात फटन (5-21%), रीढ़ की हड्डी (फिल्म) mediastinal फार्म, सीमित कॉर्ड, कम शंकु, syringomyelia, मस्तिष्क के रूप में रीढ़ की हड्डी में विकृति, के साथ जन्मजात रीढ़ की विकृति, द्विमेरुता, आदि भी intraspinal बाह्यत्वचाभ पुटी, त्वचा सम्बन्धी पुटी, सौम्य teratoma होते है. इस तरह के साथ रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी में विकृति होता है के कारण पृष्ठरज्जु और दिमाग़ी dysplasia के गठन भ्रूण विकास (6 सप्ताह से पहले भ्रूण के विकास) अनुभाग में कारण है. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ lumbosacral साइनस में व्यक्त किया जा सकता है, बाल स्थानीय उत्थान, चमड़े के नीचे चर्बी की रसीली और इतने पर वृद्धि हुई है.

जन्मजात रीढ़ की हड्डी में विकृति आमतौर पर अन्य अंगों की विरूपताओं के साथ है, VACTERL परिवर्णी शब्द, अर्थात् वि कशेरुकी विरूपताओं, ए गुदा अविवरता, सी हृदय विरूपताओं, ते सांस की नली नालव्रण, आर गुर्दे के विकास के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है बुरा, एल अंग डिस्प्लासिया. यह भी winging कंधे की हड्डी (Sprengel विकृति), Klippel-Feil सिंड्रोम और अन्य रोगों के साथ जुड़ा हो सकता है.

जन्मजात स्कोलियोसिस (के बाद) उत्तल उपचार के लिए, निगरानी और सर्जरी में बांटा गया. ब्रेस सुधारात्मक बल कशेरुका शरीर मौजूद है की जन्मजात विकृतियों को ठीक करने में असमर्थ है क्योंकि इन रोगियों के लिए संभालो उपचार, उपयोगी नहीं है. रोगी ऐसे विषम कंधे और दोनों कूल्हों, पीठ विकृति के रूप में कोई स्पष्ट असामान्य उपस्थिति, है, तो वह बेचैनी महसूस नहीं किया था, तुम अवलोकन समय जारी रखने के 4-6 महीने के बारे में विचार कर सकते हैं, अन्यथा सर्जरी पर विचार, सर्जरी उम्र पर निर्भर करता है, असामान्य स्थिति और प्रणालीगत संतुलन, आप विभिन्न शल्य चिकित्सा पद्धतियों का चयन कर सकते हैं. इतने पर अर्द्ध कशेरुकी epiphysis, अर्द्ध corpectomy, सीटू संलयन में की स्कोलियोसिस उत्तल पक्ष और के रूप में एकता तकनीक,. जन्मजात hemivertebrae, आधा कशेरुकाओं लकीर में मुख्य विचार, निर्धारण आर्थोपेडिक सर्जरी सद्भाव के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा उपकरण और अवधारणाओं की मौजूदा सुधार के साथ. किसी भी उम्र में जन्मजात स्कोलियोसिस विकृति प्रगति के लिए प्रेरित करेगा.

3-1 चित्रा: अधूरा कशेरुकाओं अधूरा चित्र को अलग करने और बनाने

चित्रा 3-2: ठीक सर्जरी के बाद काठ 3 बाएं जन्मजात hemivertebrae,

चित्रा 3-3: रीढ़ की हड्डी mediastinal

3-4 चित्रा: रीढ़ की हड्डी में विरोधाभास

Neuromuscular स्कोलियोसिस

मांसपेशियों में कमजोरी और छाती के लिए अग्रणी पेशी प्रणाली घावों के कारण neuromuscular स्कोलियोसिस, और वजह से ही वापस paraspinal पेशी घावों की परिभाषा और वर्गीकरण रीढ़ कारण के लिए अच्छा समर्थन नहीं किया जा सकता. स्कोलियोसिस रिसर्च सोसायटी (स्कोलियोसिस रिसर्च सोसायटी, एसआरएस) के ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति (जैसे मस्तिष्क पक्षाघात, syringomyelia, रीढ़ की हड्डी में चोट के रूप में), और कम मोटर न्यूरॉन क्षति (जैसे पोलियो, रीढ़ की हड्डी में पेशी शोष, आदि) के रूप में विभाजित किया जाएगा .

सबसे सामान्य कारणों में से एक के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ कि मस्तिष्क पक्षाघात है. लगातार पेशी शोष और विकासात्मक असंतुलन के लिए अग्रणी नवजात की अवधि dysplasia के तंत्रिका तंत्र के कारण ऑक्सीजन की कमी के कारण मस्तिष्क पक्षाघात,. इसी समय, स्कोलियोसिस के अन्य प्रकार से अलग इन बच्चों, अक्सर ऐसी अव्यवस्था, मिर्गी, चिली बाधाओं, और यहां तक ​​कि bedsores के रूप में प्रणालीगत रोगों के साथ. बचपन या किशोरावस्था में शुरू होने से अधिकांश रीढ़ की हड्डी में ही बदलाव के बिना अच्छी तरह से विकसित, कशेरुका शरीर के आकार, शुरू हुआ, लेकिन दोनों कम extremities के कारण चलने में सक्षम नहीं है, ज्यादातर बच्चों को केवल एक स्पष्ट डबल पैर की मांसपेशियों के साथ, एक व्हीलचेयर में किया जा सकता है शोष, हिप प्रस्तुतीकरण contracture के पक्ष होने का खतरा है, और दूसरी तरफ आउटरीच अव्यवस्था मौजूद हैं. इसी समय, इस मांसपेशी शोष आगे जल्दी मौत के कारण, श्वसन समारोह (जैसे Duchenne सिंड्रोम) का समर्थन पसलियों के बीच मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है.

वक्ष - - काठ का निरंतर परिवर्तन, कोई स्पष्ट प्रतिपूरक स्कोलियोसिस गठन वहाँ सुविधाएँ रीढ़ रीढ़ की हड्डी में विकृति ग्रीवा, क्योंकि आम तौर पर स्पष्ट रूप "सी" वक्रता दिखाया. स्कोलियोसिस वक्रता, खंड को प्रभावित करने वाले अक्सर, रीढ़ की हड्डी में लचीलापन अक्सर महत्वपूर्ण श्रोणि झुकाव के साथ, गरीब है.

उपचार के सिद्धांतों व्यवस्था की स्थिति, आर्थोपेडिक शर्तों और रीढ़ की हड्डी में विकृति विशेषज्ञ एक साथ मूल्यांकन किया है. सीट की सहायता कार्यों के साथ इस तरह के रोगियों के लिए आवश्यक है, के लिए सर्जरी श्रोणि से जुड़े हुए एक निश्चित ऊपरी थोरैसिक स्पाइन (T1 या टी 2) से आमतौर पर है के बाद, किशोर विकास तेजी में ब्रेस इलाज काफी हद तक अप्रभावी आ रहा है.

चित्रा 4-1: पोलियो स्कोलियोसिस के कारण होता है, रीढ़ की हड्डी में विकृति के कारण मस्तिष्क पक्षाघात, निश्चित आर्थोपेडिक सर्जरी unirod

Neurofibromatosis

Neurofibromatosis स्कोलियोसिस (के बाद) उत्तल महत्वपूर्ण कारणों की वजह से है. Neurofibromatosis ही तंत्रिका शिखा कोशिकाओं की असामान्य विकास मल्टी सिस्टम क्षति का कारण बनता है एक आनुवंशिक दोष का कारण बनता है की वजह से है. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ और neurofibromatosis टाइप मैं (NFI) और प्रकार द्वितीय (NFII) में जीन स्थानीयकरण आधार पर.

ट्रंक की गैर उजागर भागों में कॉफी हाजिर (कैफे au lait) और परिधीय तंत्रिका neurofibromatosis, और अधिक - NFI रोगी परीक्षा आमतौर पर त्वचा की सतह के दूध में देखा जा सकता है. Hamartoma अद्वितीय NFI है के रूप में एक और आंख दिखाई Lisch पिंड, तंत्वर्बुद या उलझन - रूप neurofibromas, कक्षीय स्पर्शनीय मास या धमाकेदार exophthalmos, भट्ठा दीपक दिखाई आईरिस नारंगी दौर ज्वार या बाजरे जैसा पिंड, पलक रहे हैं प्रदर्शन उम्र के साथ बढ़ाया जा सकता है. प्रणालीगत और कक्षा freckles के भी विशेषताओं में से एक है, यौवन से पहले अधिक से अधिक 6 महीने, उच्च नैदानिक ​​मूल्य के साथ (यौवन 15mm के बाद से व्यास अधिक) 5 मिमी से अधिक व्यास के लिए नैदानिक ​​मानदंडों को दो या दो या अधिक उलझन - रूप neurofibromas या neurofibromas मिल; और NFI के साथ रोगियों के रिश्तेदारों, 2 या अधिक Lisch पिंड, अस्थि क्षति. जेनेटिक घाव स्थान 17q11.2 में स्थित थे.

केंद्रीय तंत्रिका श्रवण तंत्रिका तंतुओं तंर्त्बुदता, ध्वनिक न्युरोमा, या neurofibromatosis, मस्तिष्क तानिकार्बुद, तंत्रिकाबंधार्बुद, श्वान सेल ट्यूमर के साथ जुड़े के साथ NFII पक्ष के साथ एक रिश्तेदार के लिए नैदानिक ​​मानदंडों के कई या द्विपक्षीय ट्यूमर के साथ NFII रोगियों दो प्रकार के. 22q में जेनेटिक घाव स्थान.

Neurofibromatosis मैं आसानी से जल्दी शुरू होने के (आमतौर पर यौवन से पहले), पक्ष (पीछे) उत्तल तेजी, स्पष्ट विकृति, वक्रता कठोरता, ताकत और कमी हुई हड्डी के साथ ही रोगियों में (पीछे) स्कोलियोसिस के लिए उत्तल विकृति नेतृत्व लिखें. विकृति के सुधार लगभग कोई प्रभाव के लिए उपचार को संभालो.

उपचार के प्रकार मैं neurofibromatosis के सिद्धांतों के लिए, रोगियों गैर विकास संबंधी कुपोषण और stunting कुपोषण समूहों में विभाजित किया जाना चाहिए. ऐसे भी इसी तरह एकीकरण खंड के रूप में इडियोपैथिक स्कोलियोसिस, उपचार सिद्धांतों के आकार के समान रीढ़ की पूर्व वक्रता,. लेकिन वास्तविक कोण और हड्डी, दो काफी अलग है, महत्वपूर्ण प्रगति neurofibromatosis के घुमाव हैं, pseudarthrosis अधिक दिखाई कशेरुकी विकास संबंधी दोषों के बाद हुए. 35 डिग्री से 45 डिग्री व्यवहार्य पृथक पीछे सर्जरी, 60 ° संलयन दर को बढ़ाने के लिए संयुक्त पूर्वकाल संभव ऊपर विकासात्मक कुपोषित समूह, व्यवहार्य प्रयोगात्मक ब्रेस उपचार के बिना कम से कम 35 डिग्री के लिए. विकास कुपोषित समूह आमतौर पर कशेरुकाओं "खोल" अध: पतन, गंभीर कशेरुकी रोटेशन, डंडी दूरी बढ़ जाती है, इस तरह के प्रदर्शन के रूप में "पेंसिल" पर हस्ताक्षर, दिखा उत्तल ओर पसलियों, और रीढ़ की हड्डी में ट्यूमर है और अवदृढ़तानिकी संबंधित चौड़ी हो. पहले शुरुआत करने के लिए सात साल में वक्रता प्रगति अधिक. पूरी तरह से अप्रभावी उपचार संभालो. बड़े वक्रता, कशेरुकी डिस्प्लासिया, शल्य चिकित्सा उपचार आमतौर पर पर्याप्त बिजली नियंत्रण विकृति प्रगति प्रदान करने में सक्षम नहीं है, और एक स्थानीय वक्रता pseudarthrosis और पश्चात की प्रगति के लिए फार्म करने के लिए आसान है. गैर कुपोषण कुपोषण और kyphoscoliosis लिए, pseudarthrosis की घटनाओं में कोई महत्वपूर्ण अंतर था, लेकिन 360 ° संलयन अभिसरण दर, विकृति से बचने के लिए kyphoscoliosis रोगियों प्रगति की विशेष रूप से गठन सुधार कर सकते हैं. स्कोलियोसिस के अन्य प्रकार के साथ तुलना में, पहले एकीकरण सुधार होने का खतरा neurofibromatosis, ट्रंक का विकास नहीं है.

Neurofibromatosis मैं स्थानीय दर्द के कारण गर्भाशय ग्रीवा कुब्जता पैदा करने के लिए भी बहुत आसान है लिखें, लेकिन आसानी से अनदेखी की.

चित्रा 5-1: neurofibromatosis के कारण thoracolumbar स्कोलियोसिस

5-2 चित्रा: सर्जिकल आर्थोपेडिक निर्धारण

Marfan (Marfan सिंड्रोम)

Marfan सिंड्रोम स्कोलियोसिस कारणों के कारण होता है, पुरुष और महिला घटना अनुपात की तरह autosomal प्रमुख आनुवंशिक रोग (15q21.1 15 गुणसूत्र उत्परिवर्तन का कारण बनता है) है, लेकिन रोगियों के लगभग 25% गुणसूत्र असामान्यताओं के कारण होता है. Marfan सिंड्रोम भी मकड़ियों हथेली विकृति के रूप में जाना जाता है. शुरुआत रीढ़ की विकृति, 6 साल की उम्र में शुरू होने वाले रोगियों के 50% के अपने शुरुआती उम्र इडियोपैथिक स्कोलियोसिस का प्रदर्शन करने के लिए उपस्थिति में समान है, लेकिन कॉब कोण बड़ी तेजी से विकास, वक्रता, कठोर और सही करने के लिए मुश्किल है, जबकि प्रवण इंटरबॉडी है हालांकि पार्श्व विस्थापन हड्डी रोग निदान होने का खतरा नहीं है.

निदान के लिए मानदंड

1988 में स्थापित ह्यूमन जेनेटिक्स के 1986 सातवीं अंतर्राष्ट्रीय कांग्रेस में आधुनिक नैदानिक ​​मानदंडों पहला अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी Marfan सिंड्रोम स्पष्ट रूप से 1996 में, मानकों को परिभाषित, डी Paepe एक सुधार करने के लिए फिर से समझा जाता है एक एकीकृत मानक.

1 मानक विशिष्ट सामग्री

⑴ कंकाल प्रणाली


पिछला 2 अगला पन्ने का चयन करें
उपयोगकर्ता समीक्षा
अब तक कोई टिप्पणी नहीं
मैं इस पर टिप्पणी करना चाहते हैं [आगंतुक (3.210.*.*) | लॉगिन ]

भाषा :
| कोड की जाँच करें :


खोज

版权申明 | 隐私权政策 | सर्वाधिकार @2018 विश्व encyclopedic ज्ञान