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पार्श्वकुब्जता |
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मुख्य मापदंड: निम्न प्रदर्शन में कम से कम 4 - चिकन, pectus excavatum की शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है, कार्पल सिंड्रोम, सकारात्मक संकेत है, अधिक से अधिक स्कोलियोसिस ऊपरी वजन / मात्रा अनुपात लंबाई / ऊंचाई अनुपात 1.05 से अधिक है, कम या ऊपरी अवधि कम 20 डिग्री के आगे या रीढ़ (स्कोलियोसिस मीटर), कोहनी आउटरीच कम हो जाती है (<170 डिग्री), टखने संयुक्त अव्यवस्था गठन भोला - भाला के बीच में, acetabular अग्रकुब्जता के किसी भी डिग्री (sacroiliac संयुक्त त्याग) ( एक्स चिप ठीक है).माइनर मापदंड: मध्यम pectus excavatum: असामान्य वृद्धि संयुक्त गतिविधियों, उच्च तालु चाप, भीड़ दांत ओवरलैप, चेहरे का लक्षण वर्णन: लंबे समय से सिर - 75.9 या उससे कम की सामान्य कपाल सूचकांक, जबड़े सिकुड़ cheekbones के हाइपोप्लेसिया, enophthalmos,, रैंप के तहत वर्त्म विदर. कम से कम दो प्रमुख मापदंड या एक प्रमुख कसौटी प्लस दो नाबालिग मापदंड: कंकाल प्रणाली भागीदारी शर्तों को पूरा करना होगा. ⑵ आई सिस्टम मुख्य मापदंड: लेंस अव्यवस्था. माइनर मापदंड: असामान्य फ्लैट कॉर्निया (कॉर्निया की सतह को मापने); बढ़ा अक्षीय लंबाई (अल्ट्रासाउंड द्वारा मापा), आईरिस या रोमक मांसपेशी हाइपोप्लेसिया प्रेरित miosis. आई प्रणाली भागीदारी मानदंडों को पूरा करना चाहिए: कम से कम दो प्रमुख मापदंड या माध्यमिक मानकों. ⑶ हृदय प्रणाली मुख्य मापदंड: फैली हुई साथ या महाधमनी regurgitation बिना महाधमनी आरोही, और कम से कम Valsava के साइनस फैलाव, महाधमनी विच्छेदन आरोही. माइनर मापदंड: mitral regurgitation के साथ या बिना Mitral वाल्व आगे को बढ़ाव, प्राथमिक फेफड़े के विस्तार (वाल्वुलर या परिधीय पल्मोनरी धमनी प्रकार का रोग और अन्य स्पष्ट कारणों, 40 साल की उम्र है, लेकिन कम से कम की अनुपस्थिति में); माइट्रल कुंडलाकार पत्थराना (आयु कम से कम 40 वर्ष), महाधमनी या महाधमनी फैलने या विच्छेदन (50 साल) उतरते. शर्तों के अधीन हृदय भागीदारी: एक को प्राथमिक या माध्यमिक मानक मानक. ⑷ फेफड़े प्रणाली मुख्य मापदंड: कोई नहीं. माइनर मापदंड: सहज वातिलवक्ष, शिखर bullae (सीने के एक्स - रे की पुष्टि की). एक फेफड़े प्रणाली भागीदारी पर विचार किया जा सकता है. ⑸ त्वचा और शरीर लेपित मुख्य मापदंड: कोई नहीं. माइनर मापदंड: शोष striae (खिंचाव के निशान), और काफी अधिक वजन, गर्भावस्था या दोहराया संपीड़न और अन्य अप्रासंगिक, आवर्तक हर्निया या incisional हर्निया. एक नाबालिग मापदंड त्वचा या शरीर कैप्सूल भागीदारी पर विचार किया जा सकता है. ⑹ ड्यूरा (रीढ़ की हड्डी) फिल्म मुख्य मापदंड: सीटी या एमआरआई निष्कर्ष रीढ़ की हड्डी bifida के. माध्यमिक मापदंड: कोई नहीं. ⑺ परिवार या आनुवंशिक इतिहास मुख्य मापदंड: में से एक के माता पिता, बच्चे, भाई या बहन नैदानिक मानदंडों को पूरा; के कारण जाना जाता FBNI जीन Marfan सिंड्रोम म्यूटेशन मौजूद है, उपस्थिति Marfan सिंड्रोम एक ही FBNI haplotype के अपने परिवार के साथ ज्ञात . माध्यमिक मापदंड: कोई नहीं. परिवार या आनुवंशिक इतिहास के निदान में महत्वपूर्ण है, क्योंकि एक मुख्य मापदंड मौजूद होना चाहिए. 2 निदान आधार: Marfan सिंड्रोम और Marfan शरीर निदान पर भ्रामक है Marfan सिंड्रोम: विशिष्ट मामलों के लिए: कोई परिवार या आनुवंशिक इतिहास है, तो कम से कम दो विभिन्न प्रणालियों के साथ ही अंग भागीदारी का मुख्य मापदंड की एक और एक होनी चाहिए, एक ज्ञात आनुवंशिक उत्परिवर्तन का पता चला तो Marfan सिंड्रोम, एक प्रणाली एक मुख्य मापदंड है और दो प्रणाली की भागीदारी का निदान किया जा सकता है, एक परिवार के इतिहास के साथ रोगियों का निदान किया जा सकता है मानकों की एक प्रणाली और दूसरी प्रणाली का एक प्रमुख भागीदारी है. Marfan शरीर रोग निदान इसी तरह की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ के साथ, लेकिन ऊपर नैदानिक मानदंडों को पूरा नहीं किया. |
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