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द्विमेरुता

भी रीढ़ की हड्डी में dysraphism, एक आम जन्मजात विकृति के रूप में जाना द्विमेरुता (रीढ़ की हड्डी bifida),. भ्रूण के विकास के दौरान रीढ़ की हड्डी में dysraphism का कारण बना. इस तरह के गंभीर विकृति को एक छोटे spinous प्रक्रिया और लामिना अनुपस्थित या अधूरी बंद, से के रूप में विरूपताओं,. द्विमेरुता कारण अभी तक स्पष्ट नहीं है कारण. कुछ विद्वानों का मानना ​​है कि रासायनिक या चोट के भौतिक प्रकृति से भ्रूण और जल्दी गर्भावस्था. भ्रूण कुरूपता की रोकथाम पर मातृ स्वास्थ्य (फोलिक एसिड की मातृ पर्याप्त सेवन) बहुत महत्वपूर्ण है.
रोगों का वर्गीकरण

आम तौर पर स्पष्ट द्विमेरुता द्विमेरुता (रीढ़ की हड्डी bifida के apertum) और चुपके द्विमेरुता (रीढ़ की हड्डी bifida के occultum) दो प्रकार में विभाजित किया.

के प्रकट नैदानिक ​​लक्षण से अधिक आम अदृश्य द्विमेरुता द्विमेरुता एक दुर्लभ, आम तौर पर एक तरफा, अस्थायी रीढ़ प्रकार, रीढ़ प्रकार, पूरी तरह से द्विमेरुता और मिश्रित प्रकार चुंबन में बांटा गया.

रीढ़ की सामग्री उभड़ा बिना चुपके केवल रीढ़ दोष द्विमेरुता, कोई विशेष उपचार.

मेरुदंड के अनुसार प्रमुख द्विमेरुता उभड़ा सामग्री विभिन्न प्रकार (मस्तिष्कावरण - हर्निया), इतने पर द्विमेरुता प्रकार (myelomeningocele), myelomeningocele (mylocele) और में विभाजित है. [1]

कारणों

भ्रूण 3 सप्ताह बंद कर दिया, जब मध्य (समकक्ष वक्ष), ऊपरी और निचले सिरों के आगे विकास, पहले चार सप्ताह से शुरू होता है जो न्यूरल ट्यूब, फार्म करने के लिए तंत्रिका परतों के पृष्ठीय midline संलयन के दोनों किनारों पर. धीरे - धीरे न्यूरल ट्यूब के गठन और एपिडर्मिस के बाद अलग और गहरे चले गए. धीरे - धीरे और मस्तिष्क का बुलबुला ट्यूब गठन की नोक रीढ़ की हड्डी के शेष भागों में विकसित करता है.

भ्रूण मार्च में, रीढ़ की हड्डी के गठन और कुंडलाकार आसपास mesodermal घटकों के पक्षों द्वारा रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका ट्यूब का गठन. न्यूरल ट्यूब बंद नहीं करता है तो इस बिंदु पर, तो डंडी बंद और खुले रहते हैं, और मेरुदंड के गठन का विकास नहीं किया जा सकता. विभिन्न असामान्य निषेचन और गर्भावस्था कारकों के प्रभाव एक ऐसी विकृति के गठन में योगदान करने की संभावना है जहां कारकों की एक किस्म के साथ द्विमेरुता के उद्भव. [2]

रोगजनक

द्विमेरुता, विकासात्मक असामान्यताएं या विभाजन और सामान्य रीढ़ की हड्डी के गठन के लिए माध्यमिक मूल जारी करने तंत्रिका भ्रूण गठन. इसके तहत सतह बाह्य त्वक स्तर neuroectodermal अलग नहीं जब न्यूरल ट्यूब बंद नहीं करता है, यह सामान्य कशेरुकाओं, उपास्थि, मांसपेशियों और रीढ़ की हड्डी में ligamentous संरचनाओं फार्म नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप सतह बाह्य त्वक स्तर के बीच mesenchymal और न्यूरल ट्यूब में स्थानांतरित नहीं किया जा सकता है करने के लिए इन संरचनाओं का अभाव. ध्यान से तंत्रिका प्लेट मंझला तंत्रिका खाई में देखा, और ऊपर की और केंद्रीय नहर में जा सकता है की जांच की तो पीठ दिखाई लाल, बहु पोत, फ्लैट, के मध्य, तंत्रिका प्लेट फिर से मुड़ा हुआ नहीं. रोग का निदान होने की बुलंद अल्फा भ्रूणप्रोटीन, प्रसव पूर्व होने की संभावना का कारण बनता है.

कुछ जोखिम कारकों के साथ Myelomeningocele. मेरुदंड के साथ संयुक्त राज्य अमेरिका में, 1/400 बच्चों. कुछ विशिष्ट आबादी घटना की दर में थोड़ा अधिक है, जबकि अमेरिका की आबादी के बढ़ते मामलों से थोड़ा कम है - मौजूदा डेटा नवजात 3.2/10, अफ्रीका में 000 की घटनाओं में द्विमेरुता कि सुझाव. हाल के वर्षों में, घटना की दर गर्भवती महिलाओं को प्रसव पूर्व स्क्रीनिंग और गर्भावस्था से संबंधित के चयनात्मक समाप्ति के पोषण में सुधार करने के लिए है, जो गिरावट आई है. भीड़ में गरीबी और गरीब पोषण, मेरुदंड के उच्च घटना. 10-15% की भ्रूण रीढ़ dysraphism दर की दूसरी घटना के बाद प्रजनन क्षमता में द्विमेरुता के साथ बच्चे. कई अध्ययनों से संकेत मिलता है कि लेकिन यह भी मौसम, सामाजिक स्थिति, मातृ उम्र, जन्म की स्थिति, और मादक पदार्थों से संबंधित टेराटोजेनिक, सबसे महत्वपूर्ण बात, गर्भवती महिलाओं की अपर्याप्त फोलेट का सेवन के साथ के साथ विभिन्न प्रकार के रोग. वर्तमान में, जन्म देने के लिए तैयार कर रहे हैं जो सभी महिलाओं के लिए सिफारिश की न्यूरल ट्यूब दोष अक्सर गर्भावस्था के पहले 3-4 सप्ताह में होते हैं, फोलिक एसिड जोड़ने के लिए उपयुक्त होना चाहिए.

भी विभाजन रीढ़ की हड्डी या रीढ़ की हड्डी bifida के रूप में जाना जाता Myelomeningocele, तंत्रिका परतों के गठन के दौरान होने और विलय की कमी के कारण नहीं है कि neurulation गंभीर विरूपताओं में, यह गर्भावस्था के 28 वें दिन लंबे समय से पहले पैदा हुआ था. असामान्यताएं पूरी तरह विकृति सिस्टिक संरचनाओं के गठन के बाद भ्रूण तंत्रिका में होते हैं तो एक अपेक्षाकृत पूरा रीढ़ की हड्डी गठन हो सकता है, नसों सिस्टिक विरूपताओं आंशिक रूप से या पूरी तरह से कैप्सूल टूटना और फार्म तरल पदार्थ, ज्यादातर मामलों में, तानिका द्वारा कवर कर सकते हैं , myelomeningocele में देखा रीढ़ की हड्डी में तंत्रिकाओं के इस अधूरे विकास नाली.

Pathophysiology और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

प्रमुख द्विमेरुता आम, 90% से अधिक विभिन्न लक्षण नैदानिक ​​अंतर में हो सकता है के साथ जुड़े रीढ़ की हड्डी की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करता है, lumbosacral क्षेत्र में होने के बहुत गरीब है. दो पहलुओं में संक्षेप किया जा सकता है:

स्थानीय प्रदर्शन

में जन्म के बाद वापस एक यौन midline के जन, उम्र के साथ बढ़ जाती है, छोटे गोल व्यक्ति, घुटना टेकना करने के लिए अधिक से अधिक समय, और डंडी से कुछ की तरह कुछ आधार व्यापक, संकीर्ण गर्दन है. त्वचा के ट्यूमर सतह सामान्य हो सकती है, भी, विरल या घने बालों और असामान्य रंजकता, और कुछ संयुक्त केशिका रक्तवाहिकार्बुद, या त्वचा, अवसाद के कुछ रंगों रो रही है, या पूर्वकाल ब्रह्मारंध्र, पुटी तनाव प्रेस सकता है बढ़ा जा सकता है, दीवार पतली है, तो बड़ा अल्सर, प्रकाश परीक्षण सकारात्मक हो सकता है.

रीढ़ की हड्डी, तंत्रिका क्षति प्रदर्शन

कम अंग झूलता हुआ पक्षाघात और मूत्राशय, गुदा दबानेवाला यंत्र रोग की डिग्री अलग दिखा सकते हैं.

अन्य जटिलताओं

मस्तिष्क विरूपताओं और मानसिक मंदता, मेरुदंड के साथ बच्चों के मस्तिष्क पालि हाइपोप्लेसिया, कई अनुमस्तिष्क वापस, विभाजन मस्तिष्क, महासंयोजिका हाइपोप्लेसिया, रेशेदार पुटी, पूर्व holoprosencephaly और मस्तिष्क डिस्प्लासिया सहित मस्तिष्क विरूपताओं की एक किस्म है, हो सकता है और इतने पर. मस्तिष्क के ऊतकों की परीक्षा असामान्य सेल प्रवास brainstem, विशेष रूप से उल्लेखनीय का पता चला.

जलशीर्ष, 80% -90% जलशीर्ष, hydrocephalus के एक कम भार के साथ जुड़े lumbosacral रीढ़ की हड्डी में विकृति के साथ द्विमेरुता साथ बच्चों में हो सकता है.

दबानेवाला यंत्र समारोह, -90% ऐसे मूत्र प्रतिधारण, संक्रमण, मूत्राशय अनधवर्ध, vesicoureteral भाटा और क्रोनिक रीनल फेल्योर के रूप में द्विमेरुता तंत्रिकाजन्य मूत्राशय रोग के साथ बच्चों में हो सकता है 80%.

इस तरह बढ़ा spasticity, मोटर या संवेदी शिथिलता कमानी स्तर में वृद्धि के रूप में मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं, विलंबित, ऐसे स्कोलियोसिस के रूप में प्रगतिशील स्नायविक या musculoskeletal विकृति बढ़.

Chiari द्वितीय कुरूपता: लगभग पूरी तरह से नीचे रीढ़ की हड्डी में नहर के निचले हिस्से को चौथे वेंट्रिकल और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल और brainstem तालिका का विस्तार, अनुमस्तिष्क vermis और tonsil की हाइपोप्लेसिया सहित द्विमेरुता, के साथ रोगियों में पाया. शिशुओं में, लक्षण निगलने में कठिनाई, आकांक्षा, एपनिया, कमजोर रोना, कपाल तंत्रिका पक्षाघात और विकास विकारों में शामिल हैं.

मेरुदंड का एक प्रकार): lumbosacral आम. मुख्य रूप से उभड़ा दोष मेरुदण्ड पटल के माध्यम से रोग परिवर्तन जावक वापस पुटी की तरह जन के मध्य बनाने, पुरानी आदत तक पहुँचने. मुख्य रूप से मस्तिष्कमेरु द्रव के लिए कुछ तंत्रिका जड़ों संगठनों के अलावा इसकी सामग्री को भरने, तो प्रकाश परीक्षण सकारात्मक, अस्थिरता की भावना का दबाव, जब मेरुनाडीय लक्षणों का वजन. उदर दबाव या बच्चा रो रही है, इस सिस्टिक सामग्री दबाव में वृद्धि हुई है. उनकी त्वचा का रंग सामान्य थे, कुछ, पतली भंगुर, और साथ dural आसंजन.

मेरुदंड के 2) प्रकार: पूर्व की तुलना में अधिक सामान्य. द्विमेरुता की सामग्री के अलावा, रीढ़ की हड्डी में ही अस्थि दोष की बड़ी रेंज के पीछे thoracolumbar स्पाइनल कैनाल से अधिक में देखा थैली, protrudes. थैली व्यापक आधार उभड़ा. लाइट परीक्षण और अधिक नकारात्मक, रीढ़ की हड्डी के हाथ दबाव लक्षण (दबाव की जाँच करता है से बचने के लिए) हो सकता है. अधिक निचले छोर तंत्रिका संबंधी विकार और दबानेवाला यंत्र रोग के साथ जुड़े.

3) myelomeningocele: उजागर रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की हड्डी के बाहर की दुनिया के लिए जोखिम, myelomeningocele स्थानीय कोई त्वचा, रीढ़ की हड्डी में नहर और तानिका खुली की अवधि के लिए फ्लैट था. एक बड़े मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव के साथ, सतह दानेदार सतह का गठन किया जा सकता है. यह सबसे गंभीर प्रकार है, कई निचले अंग या शरीर के अन्य मॉडलों के साथ, मृत्यु दर अधिक है.

निदान और विभेदक निदान

प्रमुख Spina Bifida


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