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Chiari कुरूपता

Chiari कुरूपता और Minganuode - Qie (अर्नोल्ड-Chiari) कुरूपता, एक आम जन्मजात असामान्यताएं है. नीचे ग्रीवा नहर नीचे अनुमस्तिष्क टॉन्सिल रंध्र मैग्नम, मेरु - मज्जा, स्पाइनल कैनाल में भी चार लोगों vermis subventricular हर्नियेशन के गंभीर निचले हिस्से के निचले हिस्से के लिए असामान्य भ्रूण के विकास की वजह से है. अक्सर syringomyelia के साथ जुड़ा हुआ है, यह भी मस्तिष्कमेरु द्रव संचलन की बाधा के कारण hydrocephalus के कारण हो सकता है. Chiari कुरूपता अक्सर ऐसे द्विमेरुता और फांक ग्रीवा अनुमस्तिष्क hypoplasia के रूप में अन्य craniocervical कुरूपता के साथ है. सिर दर्द, चेहरे कमजोर हाथ, कंधे और हाथ में दर्द और तापमान घटाने, निगलने में कठिनाई, चक्कर आना, उल्टी, गतिभंग, और यहां तक ​​कि पक्षाघात और अन्य लक्षण के रूप में प्रकट हो सकते हैं.
रोगों का वर्गीकरण

1800 के अंत में ऑस्ट्रिया के रोगविज्ञानी हंस Chiari से पहले बीमारी के अन्य विद्वानों के पूरक के बाद चार प्रकार, प्रकार 1 या टाइप 2 के बहुमत में विभाजित है कि सुझाव दिया.

प्रकार Ⅰ के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ lightest की एक प्रकार है. इसके अलावा प्राथमिक अनुमस्तिष्क आस्थानता के रूप में जाना जाता है, स्पाइनल कैनाल, थोड़ा आगे बदलाव के तहत मेरु - मज्जा, चौथे वेंट्रिकल सामान्य स्थिति में प्रवेश करने के रंध्र मैग्नम के स्तर के नीचे अनुमस्तिष्क गलसुआ सम्बन्धी हर्नियेशन दिखाया. अक्सर ग्रीवा syringomyelia, कपाल गर्दन की हड्डी की विकृति के साथ.

Ⅱ स्पाइनल कैनाल, पोंस, मेरु - मज्जा, नीचे चौथे वेंट्रिकल में herniated अनुमस्तिष्क टॉन्सिल (vermis के साथ या बिना) न केवल टाइप करें, गर्दन जंक्शन के सामान्य विस्तार ऐसी खोपड़ी के रूप में कुछ संरचनाओं "buckling गुत्थी की तरह था" , अवदृढ़तानिकी मध्यमस्तिष्क, सेरिबैलम हाइपोप्लेसिया और 90% अक्सर syringomyelia साथ जुड़े जलशीर्ष, ऐसे द्विमेरुता रूप neuronal प्रवास असामान्यताएं था.

Ⅲ प्रकार के दुर्लभ, सबसे गंभीर प्रकार है. मेरु - मज्जा, अनुमस्तिष्क vermis और चौथे वेंट्रिकल और ऊपरी स्पाइनल कैनाल, संयुक्त पश्चकपाल डिस्प्लासिया, पश्चकपाल meningoencephalocele, syringomyelia और सीमित है, और एक स्पष्ट सिर और गर्दन विरूपताओं, अनुमस्तिष्क विरूपताओं में herniated अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के हिस्से का प्रदर्शन.

Ⅳ स्पष्ट सेरिबैलम brainstem, हाइपोप्लेसिया साथ, लिखें, लेकिन अक्सर नवजात की अवधि में मृत्यु हो गई स्पाइनल कैनाल में herniated नहीं. [1]

एटियलजि और विकृति

के लिए अपनी रोगजनन विद्वानों अलग राय रखना. सबसे कर्षण सिद्धांत अधिक लोकप्रिय दृश्य, मेरुदंड, रीढ़ की हड्डी के कारण द्विमेरुता साथ द्विमेरुता रोगियों विकास प्रक्रिया में जगह तय है कि सिद्धांत है, जहां अलग गति में रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के विकास, रीढ़ की हड्डी में सामान्य स्थिति नहीं है रीढ़ की हड्डी और सेरिबैलम की वजह से हटो गलसुआ सम्बन्धी हर्नियेशन उत्पन्न होने वाले बदलाव नीचे खींच. सीमित कॉर्ड सिंड्रोम रोगियों Chiari कुरूपता के साथ जुड़ा हुआ नहीं है, जबकि कुछ विद्वानों का रीढ़ की हड्डी में कर्षण का असर मुख्य रूप से lumbosacral क्षेत्र तक ही सीमित मानते हैं कि, वक्ष अधिक मुश्किल से ही शामिल है, यह महसूस किया है कि द्विमेरुता साथ अनुमस्तिष्क टॉन्सिल हर्नियेशन कुछ भी नहीं है लेकिन मेरु - मज्जा, सेरिबैलम, प्राथमिक पश्चकपाल कुरूपता की रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के विकास की प्रक्रिया में, पीछे खात मात्रा छोटा है, ताकि मस्तिष्क, मांसल, डिप्टी, glossopharyngeal, वेगस, आदि के मस्तिष्क के ऊतकों अतिवृद्धि का हिस्सा पीछे मस्तिष्क और गहरी गर्भाशय ग्रीवा के तंत्रिका जड़ नीचे खींच लिया है, रंध्र मैग्नम और गर्दन स्पाइनल कैनाल जलशीर्ष को माध्यमिक मस्तिष्कमेरु द्रव संचलन की तीव्रसम्पीड़न, बाधा, है.

बीमारी अक्सर ऐसे द्विमेरुता, ऊतक हर्नियेशन रंध्र मैग्नम के रूप में अन्य craniocervical विरूपताओं के साथ है. एक ही समय में tonsillar हर्नियेशन, नीचे मेरु - मज्जा के विभिन्न स्तर हैं, गंभीर बल्बर पूरी रंध्र मैग्नम के कारण मस्तिष्क का पृष्ठीय बल, मस्तिष्क, गर्दन तंत्रिका खींच द्वारा रीढ़ की हड्डी संपीड़न फ्लैट, हर्निया हो जाता है कि बाहर करने के लिए स्थानांतरित कर दिया बाहर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी और आसपास के ढांचे आसंजन की, रंध्र मैग्नम, मस्तिष्क जलसेतु या चौथे वेंट्रिकल आसंजन का रोड़ा प्रतिरोधी जलशीर्ष गठन छेद अवरुद्ध, अनुमस्तिष्क गलसुआ सम्बन्धी हर्नियेशन भी बढ़ा सकते हैं, मंझला ताकना रोड़ा साथ जुड़ा हो सकता है syringomyelia या अन्य विकृति रंध्र मैग्नम. एक अन्य व्यक्ति गलसुआ सम्बन्धी हर्नियेशन शिशु hydrocephalus के कारण नीचे दबाव की वजह से है कि जलशीर्ष सिद्धांत पूछा. अनुमस्तिष्क टॉन्सिल extracranial हर्निया को रंध्र मैग्नम के माध्यम से विस्तार उसके आधार Chiari कुरूपता रोग परिवर्तन, गंभीर ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की हड्डी में नहर में herniated, और एक साथ नीचे मेरु - मज्जा और चौथे वेंट्रिकल के साथ है. भी स्पाइनल कैनाल में herniated चौथे वेंट्रिकल के निचले आधे में चर लंबाई और दिमाग़ी रीढ़ हर्नियेशन विकृति का एक महत्वपूर्ण विशेषता है. अनुमस्तिष्क टॉन्सिल अक्सर ऊतक आसंजन, रोड़ा कभी कभी subarachnoid पुटी गठन के क्षेत्र के साथ, महाकुण्ड भरा; रोड़ा महाकुण्ड वजह से, चौथे वेंट्रिकल काँग आसंजन, या मस्तिष्क जलसेतु adhesions की रोड़ा प्रतिरोधी जलशीर्ष पैदा कर सकता है ; मेरु - मज्जा और ऊपरी ग्रीवा हड्डी संपीड़न विरूपण विरूपण, रीढ़ की हड्डी के नीचे शिफ्ट, अनुमस्तिष्क पुल, अंतकशेरुका रंध्र में जावक ऊपरी ग्रीवा नसों की दिशा पर, मस्तिष्क अब खिंचाव, मस्तिष्क नीचे हो सकता है, और पूल के बाहर पुल पूल, सेंट्रल पूल रोड़ा जोड़ा जा सकता है.

नैदानिक

Chiari कुरूपता धीमी शुरुआत, पुरुषों से अधिक महिलाओं, 13-68 वर्ष आयु वर्ग के, 38 साल का मतलब. Ⅰ प्रकार बच्चों और वयस्कों में आम है, Ⅱ शिशुओं में आम प्रकार, नवजात की अवधि में आम Ⅲ प्रकार, बचपन शुरुआत में अक्सर Ⅳ प्रकार.

वृद्धि की गतिविधि के दौरान असामान्य दर्द, आमतौर पर पश्चकपाल, गर्दन और हाथ में दर्द का सबसे आम लक्षण आमतौर पर लगातार दर्द, गर्दन दर्द की एक छोटी संख्या में रेडियोधर्मी दर्द, स्थानीयकृत दर्द, जल रहा था.

अन्य लक्षण चक्कर आना, टिनिटस, व्दिदृष्टिता, गतिभंग और कमजोरी शामिल हैं. Ⅰ चिकित्सकीय स्पर्शोन्मुख लिखें या हल्के पीछे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका लक्षण है. प्रकार Ⅱ नैदानिक ​​अक्सर कम सिरा मोटर, संवेदी गड़बड़ी और अनुमस्तिष्क लक्षण. शिशुओं और नवजात शिशुओं में आम Ⅲ प्रकार, चिकित्सकीय अक्सर कम सिरा मोटर, संवेदी अशांति और ब्रेन स्टेम और रीढ़ की हड्डी संपीड़न के जलशीर्ष लक्षण, अनुमस्तिष्क लक्षण.

कम अंग hyperreflexia के आम लक्षण, ऊपरी अंग मांसपेशी शोष. अधिकांश रोगियों संवेदी गड़बड़ी, ऊपरी सिरा दर्द और कम अंग proprioception के कम थी, जबकि तापमान सनसनी अक्सर कम हो रहा है. 43% की अक्षिदोलन आम घटना दर. आम घुट साथ कोमल तालू कमजोरी. ऑप्टिक डिस्क शोफ दुर्लभ है, लेकिन अधिक ऑप्टिक डिस्क शोफ या अनुमस्तिष्क pontine ट्यूमर के साथ जुड़े रहे हैं. [2]

निदान

शुरुआत, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ और प्रयोगशाला परीक्षाओं की उम्र के अनुसार, Chiari कुरूपता निदान आमतौर पर विशेष रूप से बाण के समान छवि में, मुश्किल, सिर और एमआरआई गर्दन नहीं है स्पष्ट रूप से अनुमस्तिष्क गलसुआ सम्बन्धी हर्नियेशन की डिग्री है, साथ ही जलशीर्ष के रूप में माध्यमिक, syringomyelia दिखा सकते हैं , आदि, निदान के लिए एक महत्वपूर्ण आधार है.

1 फ्लैट शीट कपाल खोपड़ी और कपाल कशेरुकी कशेरुकी विमान ऐसे बेसल invagination, शीर्षधर-पश्चकपाल संलयन, द्विमेरुता, Klippel-Feil सिंड्रोम के रूप में उनके संयुक्त हड्डी में विकृति, दिखा सकते हैं.

मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी में नहर और अवजालतानिका अवकाश में किसी रेडियोअपारदर्शक पदार्थ का इंजैक्शन लगाकर मस्तिष्क के आधारी कुण्ड का एक्स - रे परीक्षण करना के माध्यम से 2.CT स्कैन सीटी स्कैन, रोग परिवर्तन की एक किस्म प्रदर्शित करने के राज्याभिषेक और बाण के समान पुनर्निर्माण तकनीक संयुक्त.

Ⅰ प्रकार: सीटी दिखाया: ① अनुमस्तिष्क टॉन्सिल नीचे पारी, स्पाइनल कैनाल में herniated डिग्री बदलती करने के लिए, अक्षीय छवियों ऊपरी रीढ़ की हड्डी पृष्ठीय पार्श्व दो अंडाकार नरम ऊतक छाया, सेरिबैलम के साथ ऊपर की ओर निरंतरता चरण. अवजालतानिका अवकाश में किसी रेडियोअपारदर्शक पदार्थ का इंजैक्शन लगाकर मस्तिष्क के आधारी कुण्ड का एक्स - रे परीक्षण करना और राज्याभिषेक अधिक स्पष्ट रूप से दिखा. ध्यान दें, तथापि, गलसुआ सम्बन्धी कम रंध्र मैग्नम नीचे 3 मिमी की तुलना में अभी भी सामान्य श्रेणी, 3 के बीच की सीमा है ~ 5mm असामान्य, ऊपर रोग की स्थिति के साथ तुलना में 5 मिमी. ② मेरु - मज्जा और चौथे वेंट्रिकल सामान्य स्थिति है, लेकिन चौथे वेंट्रिकल बढ़ाया जा सकता है. ③ जलशीर्ष (0% से 40%) के साथ जुड़ा हो सकता है. ④ अक्सर syringomyelia मानसिकता के साथ जुड़े, 1/2 से 1/3 के बारे में रोगियों खोपड़ी विकृति की रीढ़ की हड्डी में विलय किया था.

Ⅱ प्रकार: प्रकार Ⅰ अभिव्यक्तियों की सीटी अभिव्यक्तियों अभी भी खोपड़ी, ड्यूरा, मस्तिष्क निलय और पूल गुणात्मक परिवर्तन कर रहे हैं. खोपड़ी और ड्यूरा परिवर्तन: दरार का जन्म दिखाई कैलवेरिया कमी, दो से चार सप्ताह के जन्म के बाद या कुछ महीनों के भीतर धीरे - धीरे गायब हो जाते हैं. एक छोटे से पीछे खात विकास में सेरिबैलम, साथ ही उत्पीड़न ढलानों और पथराया हुआ हड्डी, चपटा या उदास, श्रवण नहर कम, एक अग्रकुब्जता क्षेत्र परिवर्तन के लिए फार्म ढलान की गंभीर दो चट्टान का हिस्सा है, रंध्र मैग्नम की बढ़त अनुगामी प्रकाश रॉक भाग घिस बढ़ जाती है. पिछले 2/3 सबसे अधिक संभावना शामिल दात्र dysplasia या वेध,. अक्षीय और राज्याभिषेक बढ़ाया स्कैन दात्र या रैखिक वृद्धि रुकावट की एक पूरी रैखिक वृद्धि नहीं देखा था. रंध्र मैग्नम पास जुड़ी Tentorium, पीछे खात अधिक संकीर्ण है. सामान्य 'वी' आकार और रूप 'यू' आकार की Tentorium रंध्र नुकसान. [3]

विभेदक निदान

इंट्राक्रेनियल घावों के साथ Chiari कुरूपता गलसुआ सम्बन्धी हर्नियेशन रंध्र मैग्नम पहचान का कारण होना चाहिए: पूर्व ज्यादातर जीभ tonsil है, और अक्सर अन्य विरूपताओं के साथ जुड़ा हुआ है, जबकि ज्यादातर उत्तरार्द्ध शंक्वाकार टॉन्सिल, और intracranial सहवर्ती घावों के लक्षण.

रोग उपचार

Chiari कुरूपता मुख्य इलाज सर्जरी है, सर्जरी जुदाई के भीतर संभव हद तक सेरिबैलम पर रंध्र मैग्नम और ऊपरी ग्रीवा रीढ़ brainstem, रीढ़ की हड्डी, चौथे वेंट्रिकल और उत्पीड़न का क्षेत्र अन्य तंत्रिका संरचनाओं, को राहत देने का इरादा है महाकुण्ड बीच छेद और ऊपरी ग्रीवा की हड्डी मकड़ी का आसंजन, स्नायविक लक्षणों से छुटकारा जलशीर्ष से छुटकारा.

प्रतिरोधी जलशीर्ष या बढ़ा intracranial दबाव के साथ रोगियों, स्पष्ट स्नायविक लक्षण आदि पलटा और अनुमस्तिष्क शिथिलता निगलने, ब्रेन स्टेम संपीड़न गले मिंग, एपनिया, नीलिमा, दौरे, opisthotonos होमर सिंड्रोम का एक परिणाम के रूप में हो रहे हैं कहां शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाना चाहिए.

शल्य चिकित्सा की प्रक्रिया suboccipital कपाल - उच्छेदन ऊपरी ग्रीवा laminectomy या मस्तिष्कमेरु द्रव धकेलना शामिल थे. कुछ लोगों का प्रकार Ⅰ संभव suboccipital decompression, लेकिन केवल प्रकार के लिए Ⅱ धकेलना हो सकता है कि आपको लगता है. पीछे खात decompression, पश्चकपाल मछली की चोइयां के सदृश आकृति और खंड 1 या 2 ग्रीवा laminectomy, dural चीरा और adhesions की जुदाई का हिस्सा यानी हटाने के लिए आम तौर पर पर्याप्त, चौथे वेंट्रिकल प्रतिरोधी जलशीर्ष सर्जरी की जांच के लिए मध्य छेद को राहत देने में नाकाम रहे हैं , संभव मस्तिष्कमेरु द्रव अलग धकेलना. [4-5]

रोग का निदान

सर्जरी को पूरा करने के लिए अनुकूलित शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज के रोगियों के प्रारंभिक लक्षण होना चाहिए. 90%, 60 से ऊपर के संबंधित लक्षण छूट की दर को ऊपर की दर में सुधार के लिए syringomyelia इमेजिंग, लक्षण दो साल के सर्वश्रेष्ठ सर्जिकल उपचार, शल्य चिकित्सा के बाद दर्द से राहत अक्सर, शारीरिक रूप से कमजोर आसानी से विशेष रूप से पेशी शोष जो है, सुधार दिखाई -70%.

रोग निवारण


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